El síndrome de dispersión pigmentaria se da por la liberación de pigmento del epitelio pigmentado del iris y depósito de gránulos de este en el iris y en las estructuras del segmento anterior, incluyendo el endotelio corneal y la malla trabecular, con posterior aumento de la presión intraocular y glaucoma.
Presentación del casoPaciente masculino de 66 años con historia de disminución de la agudeza visual en ojo derecho (3/200; PIO ojo derecho: 20mmHg); a la biomicroscopía del ojo derecho conjuntiva con hiperemia+pigmento retroqueratósico, cámara anterior formada, pupila reactiva, cristalino transparente. Gonioscopia: ángulos grado iv con pigmento 4+, iris cóncavo.
Fondo de ojo derechoExcavación 90%, atrofia peripapilar, resto sin alteraciones.
Se da diagnóstico de glaucoma pigmentario y se realiza ultrabiomicroscopía en el ojo derecho encontrando ángulos abiertos, iris en configuración cóncava con toque del iris a la capsula anterior del cristalino de 2.22mm.
DiscusiónLa ultrabiomicroscopía es una herramienta útil en la valoración del pacientes con glaucoma y puede ayudar a determinar la etiología de este. En el glaucoma pigmentario se pueden identificar depósitos de pigmento en el segmento anterior y la configuración cóncava característica del iris.
ConclusionesEl uso del ultrabiomicroscopía en pacientes con glaucoma pigmentario nos permite describir las características del segmento anterior en cada caso, muy útil en medios opacos.
Pigmentary dispersion syndrome occurs by the release of pigment and iris pigmented epithelium granules in the iris and the anterior segment structures including corneal endothelium and trabecular meshwork, with a subsequent increase of intraocular pressure and glaucoma.
Case report66 years old male with a history of decreased visual acuity in his right eye (3/200, IOP right eye: 20mmHg, the biomicroscopy of the right eye: conjunctiva with hyperemia+ presence of pigment in endothelium, normal pupil, clear lens. Gonioscopy: iv grade angles with pigment 4+ concave configuration of the iris.
Fundus of the right eyeThe cup-to-disc ratio of 90%, peripapillary atrophy.
Pigmentary glaucoma diagnosis is given and an ultrasound biomicroscopy is performed in the right eye finding concave iris, open angle, with the iris touching the anterior lens capsule in an extent of 2.22mm.
DiscussionUltrasound biomicroscopy is a useful tool in the evaluation of patients with pigmentary glaucoma and may help to determine the etiology of the glaucoma, in pigmentary glaucoma the ultrasound biomicroscopy can identify deposits of pigment in the anterior segment and the characteristic concave iris configuration.
ConclusionsThe use of ultrasound biomicroscopy in patients with pigmentary glaucoma allow us to describe the characteristics of the anterior segment in each case, very useful in opaque media.
El depósito de pigmento en forma de huso en el endotelio de la córnea fue descrito inicialmente por Krukenberg en 1899. Él consideró que el síndrome de dispersión pigmentaria era una anomalía congénita causada por la aproximación de la membrana pupilar a la córnea durante la embriogénesis temprana. Von Hippel en 1901 concluyó que el pigmento que obstruye la salida del humor acuoso podría llevar a aumento de la presión intraocular1.
Levinsohn, en 1909, fue el primero en mostrar que el pigmento en el ángulo de la cámara anterior en pacientes con glaucoma se originaba del epitelio pigmentado del iris, un concepto que fue revisado por Scheie en 1958, quien describió los defectos de transiluminación del iris en estos pacientes.
En años anteriores, Sugar et al. describieron los casos de 2 hombres jóvenes miopes con presencia de husos de Krukenberg (depósitos de pigmento en forma de huso en el endotelio de la córnea), hiperpigmentación trabecular y ángulos abiertos, en los cuales la PIO aumentó con la midriasis y bajó con el uso de pilocarpina. Ellos identificaron el desorden como una forma rara, distinta de glaucoma, llamada glaucoma pigmentario2.
Sugar reportó otros 147 casos en 1966, mencionando otras características de la enfermedad como la bilateralidad, asociación frecuente con miopía, mayor incidencia en hombres y una edad relativamente joven de presentación3.
El síndrome de dispersión pigmentaria y el glaucoma pigmentario se dan por combinaciones de mutaciones en más de un gen o variantes comunes en varios genes.
En algunos casos se hereda en patrón autosómico dominante en pacientes con descendencia europea. En estos casos el gen responsable está en el final del telómero del brazo largo del cromosoma 7 (q35-q36).
Este síndrome se da por la liberación de pigmento del epitelio pigmentado del iris por fricción iridozonular y depósito de gránulos de pigmento liberado en las estructuras del segmento anterior, especialmente detrás del cristalino, en la inserción de la zónula en la cápsula posterior del cristalino produciendo el anillo de Zentmayer.
La clásica tríada consiste en pigmentación del endotelio corneal (huso de Krukenberg), transiluminación de la media periferia radial del iris y pigmentación trabecular densa.
A la gonioscopia se evidencia una malla trabecular densamente pigmentada, contorno periférico del iris cóncavo, línea de Sampaolesi (acumulación de pigmento por encima de la línea de Schwalbe), y la apariencia fenotípica es usualmente bilateral y simétrica.
Se da más comúnmente en pacientes miopes con un error refractivo en promedio de −4 dioptrías.
En EE. UU., la incidencia de síndrome de dispersión pigmentaria es de 4.8/100,000 y la de síndrome de glaucoma pigmentario es de 1.4/100,000.
El glaucoma por dispersión pigmentaria representa el 1-1.5% de todos los glaucomas. Es más común en hombres (78-93%). Las mujeres afectadas tienden a ser mayores.
El glaucoma pigmentario fue descrito inicialmente por Stankovic en 1961, quien describió una familia de 4 generaciones con glaucoma pigmentario4.
Mandelkorn et al. observaron una línea directa de transmisión de padres a hijos en 3 familias5.
La variabilidad fenotípica es común y se correlaciona con la severidad de la miopía.
Los pacientes con síndrome de dispersión pigmentaria tienen una ratio de conversión a glaucoma pigmentario del 10–50%, asociada la progresión a la presión intraocular en el momento del diagnóstico.
El glaucoma pigmentario se encuentra en pacientes con síndrome de dispersión pigmentaria como un resultado de la acumulación de pigmento en la malla trabecular6, llevando a una resistencia aumentada a la salida del flujo del humor acuoso, y aumento de la presión intraocular; aún no está claro si hay factores adicionales de susceptibilidad para presentar glaucoma pigmentario.
El síndrome de dispersión pigmentaria secundario típicamente ocurre en pacientes sin ninguna predisposición anatómica o estructural, no hay predilección por edad o género y usualmente es una patología unilateral.
Los mecanismos por los cuales se da incluyen movimiento y roce de un lente intraocular7, liberación de pigmento de un melanoma u otra neoplasia y terapia con midriáticos crónica.
La dispersión pigmentaria secundaria envuelve a una serie de patologías que llevan a la excesiva liberación de pigmento, sin importar la causa; los pacientes con síndrome de dispersión pigmentaria secundario pueden progresar a un glaucoma pigmentario8.
La ultrabiomicroscopía (UBM) mejora la habilidad de medir estructuras oculares y tiene una resolución axial de 5 a 10 veces mayor que la ecografía tradicional de 10Mhz. La medición de las estructuras oculares o lesiones del segmento anterior del ojo se realiza durante el mismo procedimiento en una pantalla usando marcadores de medida electrónicos. Las imágenes almacenadas pueden ser transferidas a un ordenador y medidas también usando un software especial de imágenes.
La UBM es un estudio en vivo que permite la valoración de estructuras del segmento anterior, córnea, profundidad de cámara anterior, cámara posterior, ángulo camerular, cuerpo ciliar, zónula, esclera; estructuras que están previamente escondidas en la evaluación clínica se pueden valorar por medio de imágenes de alta resolución con buena reproducibilidad de las imágenes medidas por el observador9.
En cuanto al uso de la UBM en el síndrome de dispersión pigmentaria, podemos encontrar algunos hallazgos característicos de la patología como un ángulo abierto con un ensanchamiento posterior del iris periférico, también llamado iris cóncavo o bloqueo pupilar reverso.
Mendez et al. estudiaron el efecto del Nd:YAG láser en la configuración del iris en el glaucoma pigmentario10 y encontraron que la iridotomía láser periférica rectificaba el ensanchamiento posterior del iris y reducía la necesidad de medicamentos requeridos para controlar el glaucoma11. En otro estudio realizado por Pillunat et al12., se evaluó la efectividad de la iridotomía periférica con Nd:YAG láser en pacientes con glaucoma pigmentario. Se encontró que el contacto iridozonular no existe en todos los pacientes, por lo tanto, es posible que haya varios mecanismos asociados al glaucoma y que el láser funcione en pacientes con contacto iridozonular13.
Presentación del casoPaciente masculino de 66 años con historia de disminución de la agudeza visual por ojo derecho: 3/200; ojo izquierdo: 20/50; PIO ojo derecho: 20mmHg, ojo izquierdo: 19mmHg; a la biomicroscopía del ojo derecho conjuntiva con hiperemia+ pigmento retroquerático, cámara anterior formada, pupila reactiva, cristalino claro. Gonioscopia: ángulos en grado iv con pigmento 4+, iris cóncavo; ojo izquierdo sin alteraciones.
Fondo de ojo: en el ojo derecho, excavación 90%, atrofia peripapilar, retina adherida. En el ojo izquierdo, papila inclinada con excavación del 60%, muesca temporal inferior, atrofia peripapilar, retina adherida.
Se da diagnóstico de glaucoma pigmentario y se realiza UBM con el equipo Paradigma, (Paradigm Medical Industries, Salt Lake City, Utah, EE. UU.), el cual cuenta con una sonda de frecuencia de de 50MHz, encontrando en el ojo derecho córnea con grosor uniforme que mide en el centro 521micras, cámara anterior formada que mide 3.183mm, ángulos camerulares abiertos en los 4 cuadrantes (fig. 1); se aprecia configuración cóncava del iris, así como la presencia de contacto del iris con la cápsula anterior del cristalino de 2.22mm (fig. 2). Fáquico, no se aprecian depósitos de pigmento sobre la cápsula anterior del cristalino, cuerpo ciliar aplicado en los 360°, en posición normal (fig. 3).
En el ojo izquierdo se encontró una córnea con grosor uniforme que mide en el centro 532micras, cámara anterior formada que mide 3.090mm, ángulos camerulares se encuentran abiertos en los 4 cuadrantes, se aprecia un toque del iris con la capsula anterior del cristalino de 714micras. Fáquico, no se aprecian depósitos de pigmento sobre la cápsula anterior del cristalino cuerpo ciliar aplicado en los 360°, en posición normal.
DiscusiónLa UBM es una herramienta útil en la valoración de pacientes con glaucoma, y puede ayudar en algunos casos a determinar la etiología de este cuando hay medios opacos. En el glaucoma pigmentario se pueden identificar depósitos de pigmento en el segmento anterior especialmente detrás del cristalino, en la inserción de la zónula en la cápsula posterior del cristalino y la configuración cóncava característica del iris en algunos casos. En este caso clínico se encuentran hallazgos consistentes con lo descrito en la literatura, la configuración característica cóncava del iris y un amplio toque entre el iris y la capsula anterior del cristalino.
ConclusionesEl uso de la UBM en pacientes con glaucoma pigmentario nos permite describir las características del segmento anterior en cada caso, evidenciar la configuración en iris cóncavo y qué tanto contacto existe del iris con la capsula anterior del cristalino lo cual nos ayuda a entender el mecanismo etiológico de la enfermedad por la fricción iridozonular. La UBM es también importante para determinar la funcionalidad de las iridotomías, verificar su permeabilidad en luz y penumbra, y el cambio en la configuración del iris luego de realizadas; es especialmente muy útil en pacientes con glaucoma y medios opacos.
FinanciamientoLos autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
