La histiocitosis de células de Langerhans es una causa infrecuente de tumor orbitario. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico.
Presentación del casoVarón de 16 años con edema palpebral y ptosis derecha. Las pruebas de imagen mostraron una masa orbitaria que producía erosión ósea. El estudio sistémico fue negativo. Se realizó escisión quirúrgica del tumor, siendo el resultado del análisis histopatológico histiocitosis de células de Langerhans. Tras 17 años de seguimiento, no se han encontrado signos de recidiva.
DiscusiónEn pacientes con lesiones sugestivas de histiocitosis de células de Langerhans es importante la estadificación de la enfermedad para planificar el tratamiento, que puede ir desde la cirugía hasta la quimioterapia.
ConclusionesEl curso de la enfermedad es impredecible, por ello es muy importante la estadificación de la enfermedad: monosistémica (monofocal o multifocal) o multisistémica. Dado que pueden presentarse recidivas tardías, es necesario el seguimiento del paciente a largo plazo.
Langerhans cell histiocytosis is a rare cause of orbital tumor. The final diagnosis is histopathologic.
Case reportSixteen year-old male with right superior eyelid swelling and ptosis. Imaging tests showed an orbital mass that produced bone erosion. Systemic examination was negative. Surgical excision of the tumor was performed. The histopathologic examination resulted in Langerhans cell histiocytosis. After 17 years of follow-up, there have not been signs of recurrence.
DiscussionIf lesions suggestive of Langerhans cell histiocytosis are found, staging of the disease is important to plan the treatment, which ranges from surgery to chemotherapy.
ConclusionsThe course of the disease is unpredictable. Because of that, it is very important to determinate the disease's stage: unisystem (unifocal or multifocal) or multisystem. Since late recurrences may occur, patient's follow-up is necessary.
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL), previamente llamada histiocitosis X o granuloma eosinófilo, consiste en la proliferación clonal de células de Langerhans en un solo aparato o sistema de manera mono- o multifocal o en varios aparatos o sistemas (multisistémico)1. Su incidencia varía de entre 2.6-8.9 casos por cada millón de niños al año, siendo más frecuente en varones que en mujeres1. Aunque puede ser diagnosticado a cualquier edad, tiene su pico de aparición entre el año y los 4 años de edad1.
Presentación del casoVarón de 16 años de edad que es remitido a nuestro centro, objetivándose una ptosis palpebral de 1,5mm y un edema palpebral y orbitario con ligera molestia difusa a la palpación en el ojo derecho (fig. 1). El resto de la exploración oftalmológica fue normal. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) orbitaria mostraron una masa en el tercio posterior del cuadrante temporal superior de órbita derecha que no desplazaba el globo ocular y producía erosión de la pared ósea lateral y superior de 3,5×2,5×1,5cm (fig. 2). El resultado del análisis de laboratorio (bioquímica, hemograma, coagulación, perfil renal y hepático, y análisis de orina) y el estudio de extensión (RM y TC de órbita y cráneo, serie ósea radiológica, radiografía de tórax y ecografía abdominal) fueron negativos. Se realizó la escisión quirúrgica de la masa mediante orbitotomía lateral comprobando que era bien delimitada, friable y de coloración gris rosada y que atravesaba el hueso invadiendo la fosa temporal. Se comprobó que no había perforación del techo orbitario y se hizo raspado y cauterización del mismo. El paciente no precisó tratamiento adyuvante.
La biopsia escisional mostró una infiltración difusa formada por una proliferación de células que presentaban citoplasma amplio y levemente eosinófilo y núcleos ovalados con frecuentes lobulaciones, indentaciones y hendiduras («en grano de café») que se acompañaban de un infiltrado inflamatorio mixto (fig. 3). Inmunohistoquímicamente, las células proliferadas expresaban la proteína S-100 y el antígeno CD1a (fig. 4).
Tras 17 años de seguimiento, no se han encontrado signos de recurrencia local ni de extensión sistémica (fig. 5).
Discusión
La HCL es una causa infrecuente de tumor orbitario, siendo su frecuencia menor del 1% de las lesiones ocupantes de espacio orbitarias en niños y adultos2–4. En nuestro caso, se trataba de un paciente en edad pediátrica (adolescente) en el momento del diagnóstico. La forma más frecuente de manifestación de la HCL en los anejos oculares es en forma de lesión aislada ósea con una masa asociada en los tejidos blandos1. Suele aparecer con más frecuencia en el cuadrante orbitario superior o superoexterno, como es nuestro caso1,3. Cuando la masa se localiza en la órbita anterior, el síntoma principal es la ptosis o edema y eritema en la órbita anterior, y cuando se localiza en la órbita posterior, es la proptosis1. En nuestro caso, la masa se localizaba en el tercio posterior de la órbita y el paciente presentaba ptosis y edema periorbitario, pero no proptosis. La RM y la TC son fundamentales para el diagnóstico y la extensión de la enfermedad y suelen mostrar lesiones óseas bien definidas con un punteado en su interior que con frecuencia afecta a los tejidos blandos, como es nuestro caso1. La erosión de la lesión del techo orbitario es un hallazgo relativamente frecuente2,3,5.
En el diagnóstico diferencial de la HCL se debe incluir la celulitis periorbitaria, dacriocistitis aguda, rotura de quiste dermoide, seudotumor inflamatorio, pilomatricoma, sarcoma, osteomielitis, xantogranuloma juvenil, metástasis, neuroblastoma, rabdomiosarcoma y otros tumores1–3. Algunos de ellos se diferencian radiológicamente por no tener lesiones líticas1.
El diagnóstico definitivo se establece mediante biopsia1 y se basa en la positividad para la proteína S-100 y para el antígeno CD1a o en la objetivación de los gránulos de Birbeck en microscopia electrónica1,2,4.
El tratamiento de la HCL es empírico y depende de la severidad y la extensión sistémica de la enfermedad1. En pacientes con lesiones localizadas como nuestro caso, la mejor opción es la biopsia escisional de la lesión con raspado, pudiendo conseguir la remisión de la enfermedad1–5. Se ha descrito también la inyección intralesional de esteroides2–5. La radioterapia suele utilizarse en casos de recidiva1. La quimioterapia es otra opción terapéutica en casos de recidiva o de enfermedad multifocal o multisistémica y debe ser tenida en cuenta en casos de lesiones orbitarias con escisión incompleta o con riesgo de afectación del sistema nervioso central1–3.
El curso de la enfermedad es impredecible, pudiendo producirse desde regresión espontánea hasta la progresión rápida con resultado de muerte, de ahí la importancia de la estadificación de la enfermedad2,4. En cuanto al tratamiento del paciente, se debe tener siempre en cuenta la localización de la lesión (anterior o posterior), el tamaño de esta y el tipo de afectación (monofocal monosistémico, multifocal monosistémico o multisistémico)1. En casos con lesiones monofocales monosistémicas orbitarias el pronóstico final es mucho mejor1. Es fundamental el seguimiento del paciente al menos hasta 2-3 años tras el tratamiento inicial, ya que las recidivas suelen aparecer en los primeros 12-18 meses1. En nuestro caso, tras 17 años de seguimiento no hay signos de recidiva de la enfermedad.
ConclusionesLa HCL es una causa infrecuente de tumor orbitario, siendo fundamentales para la determinación de su extensión las pruebas de imagen. El tratamiento del tumor dependerá de la extensión y de la estadificación de este. Aunque se observe remisión de la enfermedad, es necesario el seguimiento para la detección de posibles recidivas.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
FinanciamientoLos autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
