Carcinoma renal en menores de 40 años; características clínicas e histopatológicas

Objective: To provide information on the clinical and histopathological characteristics of renal tumors in patients under forty years of age and to compare them with other age groups. Methods: Case records were reviewed of patients from two institutions operated on for renal tumors over a period of seven years whose records were complete. A total of 34 patients were found and 5 of them were under forty years of age. Their clinical and histopathological characteristics were compared. Results: In the Group 1 patients (those under forty years of age), 4 presented with conventional renal cell carcinoma and 1 presented with leiomyosarcoma. There were 29 patients in Group 2, and 23 presented with clear cell carcinoma, 1 with papillary carcinoma, 1 with chromophobe carcinoma, 2 with transitional cell carcinoma of the renal pelvis, 1 with leiomyosarcoma, and 1 with oncocytoma with microscopic focus of renal cell carcinoma. With the exception of the leiomyosarcoma patient, Group 1 patients have survived from 51-72 months with no tumor activity in spite of tumor anatomopathological characteristics. Conclusions: Despite the small number of patients in the present study, the authors find patient survival rate striking given that other studies refer to the usually aggressive biological behavior of this pathology.

Objetivo: Conocer las características clínicas e histopatológicas de las neoplasias renales en pacientes menores de cuarenta años y compararlas con otros grupos de edad. Métodos: Se revisaron los expedientes de los pacientes intervenidos de neoplasias renales, quienes tenían expediente completo en dos instituciones en el lapso de siete años. Se encontraron 34 pacientes, cinco de los cuales fueron menores de cuarenta años. Se compararon sus características clínicas e histopatológicas. Resultados: De los pacientes menores de 40 años, cuatro presentaron carcinoma de células renales convencional mientras que otra paciente presentó un leiomiosarcoma. Los pacientes del grupo 2 fueron 29 pacientes de los que 23 presentaron carcinoma de células claras, un carcinoma papilar, un cromófobo, dos carcinomas de células transicionales de la pelvis renal, un leiomiosarcoma y un oncocitoma con un foco microscópico de carcinoma de células renales. Los pacientes del grupo 1, excluyendo a la paciente del leiomiosarcoma, tienen sobrevidas entre 51 y 72 meses, sin actividad tumoral a pesar de las características anatomopatológicas de las neoplasias. Conclusiones: Consideramos que a pesar de ser un pequeño grupo de pacientes, nos ha llamado la atención la sobrevida en estos pacientes en quienes en diferentes

¿ INTRODUCCIÓN

El carcinoma renal constituye alrededor de 3% de las neoplasias malignas. Se presentan con mayor frecuencia en el sexo masculino, con una relación 3:2 y de las neoplasias urogenitales constituyen las de mayor letalidad, siendo de alrededor de 40%.¹ Del total de las neoplasias renales en diferentes series se menciona que alrededor de 3% a 8% se diagnostican en pacientes menores de cuarenta años.^2,3 Los factores pronósticos conocidos son el estadio clínico, el grado celular y el tipo histológico. Algunos autores han señalado que en los pacientes de menor edad han encontrado afección linfática y presencia de metástasis suponiendo un comportamiento biológico más agresivo en pacientes jóvenes.^4,5 La frecuencia de diagnósticos incidentales en pacientes menores, debido a la utilización rutinaria de la ultrasonografía ha ido en aumento y con ello es factible que se diagnostiquen en un estadio clínico temprano mejorando las posibilidades de sobrevida.

¿ MÉTODOS

Se revisaron los expedientes de los pacientes intervenidos en dos instituciones por neoplasias malignas del riñón en el lapso de septiembre de 2002 a marzo de 2009, excluyéndose los casos de los pacientes perdidos en el seguimiento o en quienes el expediente no estaba completo. Se recabaron 34 pacientes, de los que cinco eran menores de 40 años al momento del diagnóstico y con los que se integró el Grupo 1; se compararon con el resto de los casos, que conjuntaron el Grupo 2. Se tomaron en cuenta la variedad histopatológica, el estadio clínico, el grado celular y la evolución clínica posterior, para tratar de determinar el comportamiento biológico en los pacientes jóvenes (Tabla 1).

¿ RESULTADOS

El Grupo 1 lo conformaron cinco casos que describimos a continuación:

Caso 1. Mujer de 38 años de edad que acudió con presencia de masa abdominal en octubre de 2003, refiriendo dolor y pérdida de peso de 8 kg en los últimos seis meses; fue estudiada y se le detectó una gran masa dependiente del riñón izquierdo (Imagen 1). Se procedió a realizarle nefrectomía radical, con informe de leiomiosarcoma renal de alto grado de malignidad del polo inferior, con dimensiones de 8 cm por 7 cm por 7 cm, y trece ganglios linfáticos, negativos. La paciente fue enviada a oncología, sometiéndose a quimioterapia y radioterapia, pese a lo cual, presentó metástasis pulmonares y hepáticas a los 13 meses del procedimiento. Falleció a los 18 meses de su cirugía.

Imagen 1.Tomografía computarizada, con medio de contraste, de leiomiosarcoma renal.

Caso 2. Masculino de 38 años de edad, taxista, tabaquismo negativo, visto por primera vez en noviembre de 2003, con hematuria silenciosa. Se le realizó ultrasonido en el servicio de urgencias, detectándose tumoración en el riñón derecho. Se corroboró mediante TC y se sometió a nefrectomía radical el 3 de diciembre de 2003, informándose carcinoma de células renales convencional de 7 cm por 5 cm por 4 cm, estadio T2b, con grado de Fuhrman 2 (Imagen 2). Actualmente continúa en control, sin datos de actividad tumoral; su más reciente valoración clínica fue en febrero de 2009.

Imagen 2. Pieza quirúrgica. Tumor en estadio T2b.

Caso 3. Mujer de 28 años de edad, valorada por dolor en hipocondrio derecho a quien se practicó US, detectándose tumoración exofítica en el polo inferior del riñón derecho y posteriormente TC (Imagen 3). Se sometió a polectomía parcial a través de lumbotomía derecha bajo control del pedículo renal e hipotermia, con colocación de catéter doble J previamente el 24 de abril de 2005. El informe histopatológico fue de carcinoma de células renales convencional de 3.5 cm por 3 cm por 2.5 cm, estadio T1, grado 1 de Fuhrman, bordes libres. Continúa con su seguimiento hasta el momento actual, con base en tomografía computarizada trimestral y telerradiografía de tórax semestral durante los primeros dos años, posteriormente anual sin evidencia de recidiva local o a distancia hasta la última cita en julio de 2009.

Imagen 3.Tomografía computarizada, con medio de contraste. Tumor exofítico en polo inferior.

Caso 4. Mujer de 37 años, con obesidad mórbida de 109 kg de peso, con antecedente de hematuria silenciosa desde dos años, antes de manera intermitente. Se le realizó ultrasonido renal encontrando tumoración en el riñón izquierdo. Posteriormente se realizó tomografía computarizada, confirmándose la tumoración y riñón derecho (Imagen 5). Se sometió a arteriografía con embolización selectiva (Imagen 6) el día previo a la nefrectomía radical (28-07-05). El resultado histopatológico fue de carcinoma de células renales con dimensiones de 17 cm por 16 cm por 13 cm, con extensión a tejido adiposo perirrenal, con tumor a menos de 0.1 cm del lecho quirúrgico anterior y posterior, con grado nuclear 3 de Fuhrman, con émbolos tumorales en vena renal, trombosis reciente intratumoral y de material extraño con necrosis y hemorragia reciente tumoral sometiéndose a nefrectomía radical el 16 de junio de 2005, informándose carcinoma de células renales de 6 cm por 4 cm por 3 cm con Fuhrman 2, estadio T1b (Imagen 4). Hasta la fecha, continúa en control sin evidencia de actividad tumoral.

Imagen 4. Pieza quirúrgica de tumor estadio T1b.

Imagen 5. Tomografía computarizada con medio de contraste. Carcinoma de células renales T3b.

Imagen 6. Arteriografía posembolización; cáncer renal derecho.

Caso 5. Hombre de 40 años de edad, que acudió en julio de 2005 con tumoración abdominal, dolor y hematuria. Antecedente de dislipidemia e hipertensión arterial de difícil control. Se le realizó tomografía computarizada que mostró una gran masa dependiente del (Imagen 7). Se clasificó como T3b. Valorado en junio de 2009, se le practicaron TC abdominal y telerradiografía de tórax, sin evidencia de actividad tumoral.

Imagen 7. Pieza quirúrgica de cáncer renal embolizado.

El Grupo 2 se integró con 29 pacientes; de estos, 23 presentaron carcinoma de células renales convencionales o de células claras, mientras que el resto lo constituyeron un carcinoma cromófobo, un papilar, dos carcinomas de células transicionales de la pelvis renal, un leiomiosarcoma y un oncocitoma que consideramos incluirlo por presentar un foco microscópico de carcinoma de células renales. El rango de edad fue de 41 a 81 años con una media de 53. Diecinueve hombres y 10 mujeres. Quince tenían antecedente de tabaquismo. De los 25 casos con carcinoma de células renales en éste grupo, 18 estaban en estadio T2, con tumores entre 7 cm y 15 cm, mientras que seis pacientes tenían tumores en estadio T3, con tumores entre 12 cm y 19 cm, uno de los cuales fue bilateral, con antecedente de hemangioblastoma de SNC y probable síndrome de von Hippel-Lindau, que se rehusó a la cirugía del riñón izquierdo; una paciente tuvo un tumor en estadio T4 con extensión fuera de la fascia de Gerota con Fuhrman 4 y un diámetro mayor de 22 cm.

La mortalidad en el Grupo 1, fue únicamente la paciente del leiomiosarcoma que a los 13 meses de la cirugía; se le detectaron metástasis hepáticas y pulmonares y falleció a los 18 meses. En el Grupo 2 fallecieron ocho pacientes: la paciente del oncocitoma falleció de una neoplasia pancreática a los 23 meses de la nefrectomía. La paciente del leiomiosarcoma a los 12 meses después del procedimiento con actividad tumoral. Los seis pacientes restantes, fallecidos todos a causa de actividad tumoral, tuvieron carcinoma de células renales convencional. El caso con involucramiento bilateral (Imagen 8), se intervino solamente del lado derecho, con un T3a, con Fuhrman 2. Además desarrolló insuficiencia renal al año del procedimiento; murió a los 14 meses. Los cinco casos restantes fallecieron en un lapso de ocho a 36 meses con una media de 16; las características de los tumores fueron: cuatro en estadio T3b y una en T4a; de los T3b uno tuvo ganglios positivos en estadio N2 al igual que la paciente en estadio T4. Los dos pacientes con tumores de células transicionales de pelvis renal fueron tratados con nefroureterectomía, ambos en estadio T1 y el grado histológico fue bajo en uno y alto en otro, manejándose con quimioterapia adyuvante; ambos permanecen asintomáticos a los 32 y 43 meses de seguimiento, respectivamente.

Imagen 8.Cáncer renal bilateral.

¿ CONCLUSIONES

La baja incidencia de esta patología en pacientes jóvenes dificulta conocer cuál es la evolución natural en este grupo de edad. Consideramos que a pesar de ser un pequeño grupo de pacientes los reportados, el porcentaje de pacientes menores de cuarenta años es alto (14%), comparado con lo señalado en estudios previos, como el de Kantor⁶ y el de Lieber² que tiene una incidencia de alrededor de 3.5% y en otros, como el de Gómez,³ que informó 8.7%, posiblemente debido a la deserción de pacientes en el seguimiento que son mayores de esta edad, mientras que estos pacientes han tenido un seguimiento muy estrecho. Es de llamar la atención que podemos considerar únicamente a la paciente que se sometió a cirugía parcial como el único caso incidental, dado que el resto de los pacientes tenían sintomatología que nos orilló su estudio. Es evidente que los tumores mesenquimatosos tienen un pronóstico malo a corto plazo a pesar de la cirugía y los tratamientos adyuvantes que pudieran utilizarse. Es de esperar que los pacientes con neoplasias detectadas a edades tempranas los encontráramos en estadios bajos y con grado nuclear bajo, lo que mejoraría su pronóstico, pero en esta serie de nuestros pacientes del grupo uno hemos tenido un caso con un tumor de grandes dimensiones con un grado alto de diferenciación y en estadio avanzado que a pesar de todo tiene una sobrevida a mas de cuatro años libre de actividad tumoral. Algunos autores^4,5 han encontrado diferencias en la sobrevida de los pacientes jóvenes, atribuyéndolo a la involucración linfática que no hemos encontrado en nuestros pacientes. A diferencia de lo señalado por Renshaw, quien menciona que sus pacientes jóvenes tuvieron neoplasias más indiferenciadas, en nuestros casos solamente tuvimos un paciente con un Fuhrman alto que también se encontraba en un estadio clínico avanzado. Consideramos que los pacientes menores de 40 años de edad que hemos tratado han tenido un comportamiento biológico similar al de los pacientes de mayor edad y que en el futuro con la mayor utilización de métodos de imagen de forma masiva se detectarán de manera incidental este tipo de tumores en pacientes jóvenes con una mayor frecuencia permitiendo realizar cirugía conservadora de nefronas que ha demostrado ofrecer sobrevidas similares a la cirugía radical en casos seleccionados.^7,8

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Correspondencia: Dr. Salvador Guillermo Gállego Sales.

Guadalupe N° 205-401. 38000. Celaya, Gto. México.

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