El rabdomiosarcoma es la variedad de sarcoma de tejidos blandos más común en la niñez, la cual afecta más frecuentemente a varones y tiene una incidencia anual de 8 niños por millón; lo encontramos en el tracto genitourinario en el 26% de los casos. Existen diagnósticos diferenciales como son el pólipo ureteral y el ureterocele. El subtipo más frecuente en niños es el embrionario, siendo la variedad botrioides la que surge de estructuras cavitarias; tienen forma polipoide.
En este artículo describimos las características de un caso de rabdomiosarcoma variedad botrioides en cavidad vesical en una lactante de 6 meses de vida y la importancia de sus diagnósticos diferenciales.
Se presenta un caso raro de tumor vesical en vejiga. Se da a conocer para su entendimiento y para que el urólogo pueda pensar en este tipo de casos dentro de la urología pediátrica.
Rhabdomyosarcoma is the most common soft tissue sarcoma in childhood, more frequently affecting males, with an incidence of 8 children per one million. It is found in the genitourinary tract in 26% of cases. Differential diagnoses are ureteral polyps and ureterocele. The most frequent subtype in children is embryonal rhabdomyosarcoma and the botryoid variant with a polypoid form arises from the cavitied structures.
The characteristics of a case of botryoid rhabdomyosarcoma in the bladder cavity of a 6-month-old infant girl and the importance of its differential diagnoses are described.
We present herein a rare case of bladder tumor in the bladder cavity for a better understanding and recognition of this type of disease in pediatric urology.
El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos más común en la niñez, y se caracteriza por la invasión local extensa, diseminación hematológica y linfática temprana. Pertenece a la clase de tumores de células pequeñas redondas azules teniendo como característica histológica de músculo esquelético estriado1,2.
En este artículo se reportan las características clínicas e histológicas de un caso de rabdomiosarcoma embrionario variedad botrioides (del griego botrys, uvas) en una lactante femenina de 6 meses de vida atendida en el Hospital Pediátrico de Tacubaya, en el servicio de Urología pediátrica.
Caso clínicoPaciente femenino de 6 meses de edad, producto de primera gesta, sin antecedentes prenatales de importancia. A los 6 meses de vida, la madre observó estreñimiento de 12 días de evolución, tratada por médico general con glicerina rectal y amikacina con mejoría clínica parcial. Posteriormente presento alteración en las evacuaciones, siendo manejada por el mismo médico con trimetroprim/sulfametoxazol sin mejoría, por lo cual fue llevada al Hospital del Gobierno. Se observa persistencia en el rechazo a la vía oral, estreñimiento e hiporexia. A la exploración física, palidez de piel y tegumentos++, regular estado de hidratación, neurológicamente íntegra, y exploración cardiopulmonar sin alteraciones. A nivel abdominal, distensión importante, con aparente dolor a la palpación. También presenta diuresis disminuida, por lo que es ingresada al hospital y de inicio manejada con colocación de sonda Foley, hidratación intravenosa, antibióticos y estabilización hemodinámica. En el examen general de orina se identifican datos compatibles con infección de vías urinarias. Fue valorada por el médico cirujano pediatra quien solicita ultrasonido de vías urinarias, donde se reporta hidronefrosis bilateral. Pensando en una enfermedad quirúrgica es enviada al servicio de Urología pediátrica del Hospital Pediátrico Tacubaya.
Se realiza nuevo ultrasonido vesical el cual reporta masa de ecogenicidad heterogénea que ocupa la cavidad vesical de bordes regulares y lobulada, y presencia de globo de la sonda Foley (fig. 1).
El ultrasonido renal muestra hidronefrosis bilateral leve. No hay doble sistema colector, ni lesión parenquimatosa (fig. 2).
El cistouretrograma en proyección lateral muestra defecto de llenado a nivel del piso vesical de aspecto lobulado con ligera prolongación a uretra prostática (fig. 3).
Se establece el diagnóstico presuntivo de tumor intravesical, teniendo como diagnóstico el rabdomiosarcoma de vejiga y como diferenciales pólipo vesical y ureterocele.
Se realiza exploración quirúrgica vesical con biopsia escisional, observando hallazgos quirúrgicos de tumor dependiente de cuello vesical exofítico de 8cm, lobulado, de aspecto gelatinoso, con líquido color parduzco en cavidad vesical (fig. 4).
El estudio citológico e histopatológico de las muestras reportan: citológico positivo para células malignas y reporte histológico de lesión sarcoma fusocelular de alto grado con lesión en borde de sección quirúrgica. Mucosa ulcerada.
En el posquirúrgico se realiza tomografía axial computarizada la cual reporta engrosamiento generalizado de pared vesical que puede relacionarse con extensión neoplásica.
Se envió al servicio de Oncología pediátrica quirúrgica en tercer nivel de atención para manejo multidisciplinario y realización de estudios de seguimiento y tratamiento definitivo.
DiscusiónEl rabdomiosarcoma es el tumor del tipo de sarcomas más común en la infancia y con una incidencia de 8 niños por millón1, con una prevalencia discretamente mayor en el sexo masculino (relación 1.4:1)1.
El 70% de todos los rabdomiosarcomas tiene lugar en niños menores de 10 años de edad1.
Tiene características histológicas de músculo esquelético estriado y son tumores derivados de los rabdomioblastos o células musculares primitivas, además de que surgen en cualquier parte del cuerpo1.
Pertenece a la clase de tumores de células pequeñas redondas y azules. En este grupo se incluye el neuroblastoma, sarcoma de Ewing, tumores neuroectodérmicos periféricos, linfoma no hodgkiniano y leucemia.
Horn y Enterline en 1958 identificaron 4 subtipos: embrionario, el 54%; alveolar, el 19%; botrioides, el 4.5%; y pleomórfico<1%. En la actualidad solo se integran 3 grupos principales basados en el examen histológico y pronóstico: favorable (botrioides o de células fusiformes), intermedio (embrionario) y malo (alveolar e indiferenciado).
Tienen una distribución, y por su frecuencia son: cabeza y cuello, el 35%; tracto genitourinario, el 26%; extremidades, el 19%; y otras, 20%1.
Existen algunos síndromes hereditarios que tienen predisposición al desarrollo de rabdomiosarcoma como son Li-Fraumeni, Werner, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis y el síndrome de nevo de células basales1.
La variedad botrioides y fusocelular son las más frecuentes en la niñez, tienen una fisionomía polipoide con células redondas, pequeñas y una matriz mixoide distintiva de células en la submucosa que se conoce como capa cambium.
Los tumores de este tipo representan cerca del 4.5% de todos los casos de rabdomiosarcoma1.
La presentación clínica del rabdomiosarcoma embrionario variedad botrioides de vejiga y próstata corresponde al 10% del 26% correspondiente a los rabdomiosarcomas genitourinarios; la sintomatología se basa en hematuria y obstrucción de la salida de la vejiga. El rabdomiosarcoma de próstata es más común que el de vejiga y su diseminación hematológica temprana es hacia la médula ósea y pulmón1.
El tratamiento se fundamenta en el estadio clínico, la localización del tumor primario y la extensión de la enfermedad.
Los rabdomiosarcomas de próstata son candidatos a conservación de vejiga y prostatectomía con reconstrucción de uretra o cuello vesical, quimioterapia y radioterapia2.
Presentamos este caso clínico en el cual mostramos el proceso que se tiene que realizar para llegar al diagnóstico temprano y tratamiento oportuno, así como los diagnósticos diferenciales con los que se tiene que descartar una masa intravesical.
Uno de los diagnósticos diferenciales es el pólipo vesical; este es un padecimiento muy raro en niños el cual se puede descartar ya que en el ultrasonido encontramos una masa heterogénea, sólida y no tiene un tallo estrecho característico3.
El ureterocele se descarta ya que en las imágenes de la urografía excretora y cistouretrografía sí se observa ausencia de llenado a nivel de cavidad vesical; sin embargo, no se corrobora la existencia de un doble sistema colector y como sabemos la mayoría de los casos de ureterocele están relacionados con doble sistema colector; también las imágenes de ultrasonografía nos reportan que se trata de una masa con ecogenicidad heterogénea y sólida.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciaciónNo se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.