El melanoma en vejiga es una neoplasia maligna poco frecuente, se han reportado casos aislados como sitio primario y la presentación más común es la metastásica. El diagnóstico del melanoma en vejiga es complicado y requiere de un estudio exhaustivo interdisciplinario del paciente, además, no se encuentran bien estandarizados los criterios histopatológicos que confirmen su sitio primario. Se presenta el caso de un hombre de 42 años con melanoma en vejiga que inició con dolor suprapúbico, disuria y pérdida de peso. El diagnóstico resultó difícil, tanto clínico como histopatológico, y no fue posible identificar si se trató de una lesión primaria debido al estadio avanzado de presentación, así como a la falta de estudios complementarios.
Melanoma of the bladder is a rare malignant neoplasia. Isolated primary cases have been reported, but the most common presentation is metastatic disease. The diagnosis of bladder melanoma is complicated and requires a thorough interdisciplinary study of the patient. In addition, there are no well-standardized histopathologic criteria confirming its primary site. Presented herein is the case of a 42-year-old man with bladder melanoma that manifested as suprapubic pain, dysuria, and weight loss. Both the clinical and histopathologic diagnoses were difficult and it was not possible to determine whether the lesion was a primary one, due to the advanced stage of presentation, as well as to the lack of complementary studies.
El melanoma es una neoplasia maligna constituida por melanocitos, los cuales son células que se originan embriológicamente de la cresta neural y que posteriormente migran a la piel, mucosas y diversos sitios anatómicos1,2. El melanoma es la tercera neoplasia maligna más común en la piel y típicamente se presenta como una lesión asimétrica, de bordes irregulares, pigmentada, con forma de mácula, pápula o nódulo. Sin embargo, puede presentarse en sitios distintos de la piel, como mucosa de la región oral, mucosa anogenital, meninges, esófago y ojo3. La vejiga es un sitio anatómico poco frecuente de presentación y por lo general es secundaria a metástasis que se origina de la piel4,5. Por lo tanto, determinar si el melanoma tiene su origen en la vejiga requiere de un exhaustivo análisis de piel y descartar otros órganos frecuentes de presentación, sin embargo, en la mayor parte de los casos no es posible confirmar su origen primario5.
Presentación del casoHombre de 42 años, sin antecedentes personales patológicos de importancia que presentó dolor suprapúbico intenso tipo cólico, disuria y pérdida de peso de 10kg de 4 meses de evolución. Posteriormente, se agregó goteo hemático posmiccional, náuseas y vómito. En la exploración física, se encontró dolor a la palpación en hipogastrio, adenomegalias inguinales derechas, hidrocele y edema de prepucio. El ultrasonido abdominal no reportó lesiones vesicales. La tomografía computarizada únicamente mostró engrosamiento de la pared vesical. El paciente fue sometido a cistoscopia y toma de biopsia de vejiga, con reporte histopatológico de carcinoma de células transicionales de alto grado. Dos meses posteriores, el paciente desarrolló lesión renal aguda posrenal, por lo que requirió apoyo de la función renal con hemodiálisis. Los estudios de laboratorio reportaron leucocitos 9 800/μL, hemoglobina 9.6g/dl, hematocrito 29.4%, plaquetas 361,000/μL, creatinina 5.62mg/dl, nitrógeno ureico 28mg/dl, urea 59.92mg/dl y antígeno prostático 0.93ng/ml.
Al paciente se le realizó una cistoprostatectomía; como hallazgo transquirúrgico se reportaron implantes peritoneales y ganglios pélvicos aumentados de tamaño.
En el estudio anatomopatológico, la vejiga y la próstata eran de superficie externa irregular, de bordes mal definidos, café y de consistencia firme; al corte se identificó engrosamiento difuso de la pared vesical de 3cm de espesor máximo y la mucosa vesical nodular blanquecina (fig. 1). El estudio microscópico reveló una neoplasia ulcerada, constituida por nidos de células poligonales con citoplasma amplio, claro, núcleo central vesicular pleomórfico, nucléolo prominente eosinófilo y ausencia de pigmento (fig. 2). El estudio de inmunohistoquímica demostró una neoplasia de origen melanocítico que mostró positividad para melan A, HMB45 y PS100 (fig. 3) y negatividad para CK7, CK20 y antígeno prostático. El diagnóstico histopatológico final fue melanoma maligno en vejiga y próstata, sin lograr determinar si se trataba de un tumor primario.
a) Corte histopatológico donde se aprecia epitelio transicional de la vejiga y neoplasia maligna de patrón nodular en lámina propia y muscular propia (50×). b) Neoplasia maligna con patrón sólido y nodular invadiendo capa muscular propia de la vejiga (50×). c) Las células neoplásicas muestran gran pleomorfismo nuclear, nucléolo prominente y mitosis (400×).
Pocos días posteriores a la cirugía el paciente falleció.
DiscusiónEl melanoma primario del aparato genitourinario es extremadamente raro y representa aproximadamente el 0.2% de todos los melanomas2,6; de estos, la uretra y el pene son las localizaciones más comunes. Se han reportado en la literatura menos de 20 casos de melanoma primario en vejiga hasta el 20136, en todos los casos el rango de edad en el que se han presentado va desde los 52 a los 82 años de edad y la afectación por género se ha visto por igual en hombres y mujeres7.
Clínicamente, los pacientes suelen presentar hematuria macroscópica, disuria y síntomas relacionados a metástasis2,7. Nuestro paciente se presentó clínicamente con hematuria, disuria y pérdida de peso.
A través de cistoscopia se puede observar una lesión exofítica pigmentada que varía entre 1 a 8cm e incluso en ocasiones la lesión suele ser difusa8, lo que dificulta la detección a través de estudios de imagen, hecho que ocurrió en nuestro caso. Histológicamente se presentan como nidos de células tumorales que pueden infiltrar de forma transmural. Las células neoplásicas son poligonales o fusiformes, con núcleo pleomórfico, nucléolo prominente, ocasionalmente con presencia de melanina9,10, mitosis atípicas y necrosis.
El diagnóstico de melanoma de vejiga debe ser confirmado con reacciones de inmunohistoquímica. Los anticuerpos positivos para melanoma son S-100, HMB-45 y MELAN A9-11.
Los criterios para determinar si el melanoma en vejiga es primario son la ausencia de lesiones cutáneas sospechosas, descartar un melanoma en regresión en piel con ayuda de la lámpara de Woods, la ausencia de otro melanoma visceral primario y, a nivel microscópico, el patrón de infiltración aunado a la presencia de melanocitos atípicos en los márgenes del tumor8,12. Sin embargo, Tepeler et al. comentan que todos los casos reportados como melanoma primario de vejiga no cumplen con estos criterios8. En nuestro caso, no fue posible determinar si se trató de una lesión primaria o metastásica debido a la falta de estudios complementarios y al estadio avanzado de la enfermedad.
El tratamiento para pacientes con melanoma primario de vejiga con altas posibilidades de curación es la cistectomía radical. En una revisión de reporte de casos, este tratamiento permite la supervivencia más larga, con una media de 10 meses en comparación con la cistectomía parcial, resección transuretral y quimioterapia8,13. Sin embargo, el pronóstico es malo, generalmente los pacientes mueren dentro de los primeros 3 años posteriores al diagnóstico6,8. En nuestro caso, el paciente fue diagnosticado en un estadio avanzado de la enfermedad, lo que complicó el hecho de definir el sitio primario de presentación, además de limitar el manejo médico y quirúrgico.
ConclusiónAunque el melanoma es frecuente en piel y mucosas, otros sitios primarios son poco comunes. Los casos en el aparato genitourinario son extremadamente raros y en su mayor parte metastásicos. La presentación clínica es variable, por lo que es importante el estudio interdisciplinario y exhaustivo del paciente que incluya el estudio anatomopatológico apoyado de un panel completo de inmunohistoquímica para determinar el diagnóstico preciso.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciaciónLos autores no recibieron ningún patrocinio para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflicto de intereses.