El tumor fibroso solitario es un tumor raro, que generalmente se presenta a nivel de pleura. Su localización en vesícula seminal es muy rara. Por técnicas de imagen es difícil diferenciarlo de otros tumores, y el 90% de ellos tienen características benignas. Para su diagnóstico se utiliza la realización de marcadores de inmunohistoquímica como el CD34 que es fuertemente expresado por este tumor, para diferenciarlo de otros tumores de extirpe maligna. Nosotros reportamos el caso de un paciente de 49 años con dicho tumor que se originó topográficamente en la vesícula seminal derecha. Los estudios de histopatología e inmunohistoquímica confirmaron el diagnóstico de tumor fibroso solitario.
Solitary fibrous tumor is uncommon and generally presents at the level of the pleura. The location of this tumor in the seminal vesicle is very rare. It is difficult to distinguish from other tumors through imaging techniques and 90% of solitary fibrous tumors are benign. Diagnosis is made through immunohistochemical staining to distinguish it from other malignant tumors; the CD34 marker is strongly expressed by this tumor. We report herein the case of a 49-year-old man that presented with this tumor, whose site of origin was the right seminal vesicle. Histopathologic and immunohistochemical studies confirmed the diagnosis of solitary fibrous tumor.
El tumor fibroso solitario (TFS) es considerado un neoplasma de origen mesenquimal. La primera descripción histológica del TFS fue realizada por Wagner en 1870, y este tumor fue distinguido como un tumor de tejido blando en 1931 por Klemperer y Coleman1.
Por técnicas de imagen es difícil diferenciarlo de otros tumores, y el 90% de ellos tienen características benignas. Para su diagnóstico se utiliza la realización de marcadores de inmunohistoquímica como el CD34 que es fuertemente expresado por este tumor, para diferenciarlo de otros tumores de extirpe maligna2. El presente caso, posterior a biopsia transrectal, fue considerado como un tumor fusocelular con atipia leve, y se sugirió realizar inmunohistoquímica con posibilidad de diagnosticar un tumor filoides en el servicio de patología de nuestro hospital.
Presentación del casoVarón de 49 años de edad, que acude por presentar trastornos gastrointestinales y pérdida de peso, con dolor inespecífico leve en hipogastrio, sin referir síntomas urinarios. A la exploración física no se palpa masa abdominal, al tacto rectal la próstata se encuentra de características normales y se logra palpar masa de consistencia firme en la pared anterior rectal, localizada en situación proximal al borde de la base prostática. Los estudios realizados fueron un antígeno prostático específico con resultado de 0.47ng/ml, un ultrasonido que demuestra masa tumoral en cavidad pélvica y una tomografía axial computarizada que demuestra tumor sólido de aspecto heterogéneo de 9×8cm de diámetro, aproximadamente, en hueco pélvico compatible con proceso neoplásico en topografía de vesícula seminal derecha con involucro a glándula prostática, sin observar linfadenopatía (figs. 1 y 2).
Con todos estos estudios se realizó biopsia transrectal de dicha lesión reportando un tumor fusocelular con atipia leve, y se sugirió realizar inmunohistoquímica con posibilidad de diagnosticar un tumor filoides en nuestro servicio de patología. Con estos hallazgos se decidió realizar cistoprostatectomía radical con derivación ileal, el tumor no tenía adhesión firme a pared rectal, en cambio, no se pudo separar de la vejiga y no hubo evidencia de linfadenopatía regional.
El análisis histopatológico reportó hallazgos macroscópicos: Tumor en topografía de vesícula seminal derecha, midió 10.5×6×8cm en ejes mayores, bien delimitado con aspecto de cápsula delgada, lisa, regular y completa, café claro, de consistencia firme; al corte el tumor predominantemente sólido café claro, sin embargo, con zonas de aspecto quístico que contienen escaso fluido transparente, las zonas sólidas presentan configuración nodular con tintes amarillentos; los cortes seriados mostraron mismas características (fig. 3).
Y los siguientes hallazgos microscópicos: Neoplasia bien delimitada por capa de tejido conectivo grueso bordeándola, constituida por células de núcleos fusiformes, bordes romos, cromatina uniforme, citoplasma eosinófilo de bordes imprecisos, sin embargo también definidos, dispuestos en haces entrecruzados con patrón en rehilete focal, numerosos vasos hialinizados en patrón hemangiopericitoide; alternan zonas hipercelulares con aspecto epitelioide. No se evidenció necrosis tumoral y el conteo mitósico de 2 a 3 por 20 campos a seco fuerte.
Se efectuaron reacciones de inmunohistoquímica con los siguientes resultados: CD34 y Bcl-2 positivo, mientras que la actina, CD99, CD117, PS 100, cromogranina y sinaptofisina resultaron negativos.
Con los marcadores mencionados se realizó el diagnóstico de TFS de vesícula seminal, 10.5cm de eje mayor, sin necrosis y conteo mitósico bajo. Actualmente el paciente se encuentra sin recurrencia del tumor a un año de su cirugía.
DiscusiónEl TFS es una neoplasia que comúnmente se presenta en pleura, pero puede mostrarse en cualquier sitio extratorácico, virtualmente cualquier lugar del cuerpo puede ser afectado, incluyendo el tracto genitourinario3. Las localizaciones extra-pleurales incluyen la órbita, los senos paranasales, la cavidad nasal, el tracto respiratorio, el pulmón, la glándula salival mayor, la glándula mamaria, las meninges, el hígado y los órganos urogenitales.
Estos tumores pueden ser asintomáticos, y ocasionar manifestaciones por compresión de los órganos vecinos, aunque han sido descritos síndromes paraneoplásicos con osteoartropatía degenerativa e hipoglucemia4. Alrededor del 10-15% de los TFS son malignos. Los criterios de malignidad incluyen localizaciones atípicas, incremento en la actividad mitósica (más de 4 mitosis por 10CSF) necrosis, hemorragia, márgenes infiltrativos y expresión de p53, sin embargo, una predicción histológica de un comportamiento agresivo del tumor es difícil. El comportamiento clínico no puede ser adecuadamente sospechado con base histopatológica, tumores de apariencia benigna podría exhibir comportamiento agresivo y viceversa. El perfil del tumor es característico: positividad difusa para CD34, el cual es considerado el marcador para los TFS, el 70% de estos tumores expresan CD99 y Bcl-2, y solamente el 20-35% son variablemente positivos para EMA y actina de músculo liso. En general, los TFS expresan negatividad para citoqueratina, actina de músculo liso, S-100 y c-kit5.
Está descrito que estos pueden ser confundidos con otros tumores como los sarcomas. Nuestro caso, inicialmente fue diagnosticado como un tumor fusocelular con atipia leve, con posibilidad de ser un tumor filoides, por lo que se tomó la decisión de realizar procedimiento radical encontrando gran tumor pélvico. Se reporta, que aún siendo posible la preservación del órgano, el riesgo de recurrencia y de márgenes positivos debe ser considerado, y realizar una verdadera exenteración pélvica6. Es importante, por tanto, realizar estudio de inmunohistoquímica para definir el correcto diagnóstico, y seguimiento posterior de los pacientes7.
ConclusionesEl TFS es una entidad poco frecuente, su localización en el tracto urogenital es excepcional, de difícil diagnóstico pre-quirúrgico y cuyo diagnóstico definitivo en este caso se realizó en la pieza quirúrgica con los estudios de inmunohistoquímica confirmatorios. Las localizaciones en el tracto urogenital incluyen vesícula seminal, próstata, riñón, vejiga y cordón espermático.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciaciónNo se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.