El carcinoma medular es diagnosticado en aproximadamente del 1 al 7% de todos los cánceres mamarios y existen pocos casos asociados a una lesión quística.
Caso clínicoFemenino de 34 años con diagnóstico de quiste complejo de mama derecha; histopatológicamente se reporta carcinoma medular en una de las paredes del quiste.
ConclusionesLos tumores malignos de mama en formas quísticas han sido descritos en un 0,3-7%, y pocas veces son carcinomas medulares.
Medullary carcinoma is diagnosed in approximately 1% to 7% of all breast cancers and has been rarely associated with a cystic lesion.
Case reportA 34-year-old woman was diagnosed with a complex cyst of the right breast. Histopathological analysis identified medullary carcinoma in one of the walls of the cyst.
ConclusionsMalignant tumours of the breast are rarely found in cystic forms. Only 0.3% to 7% of breast cancer cases have been reported as medullary carcinomas.
El carcinoma medular es diagnosticado en aproximadamente del 1 al 7% de todos los cánceres mamarios y se ha descrito asociado a una lesión quística en pocos casos en la literatura1–3.
Los tumores malignos de mama raramente son encontrados en formas quísticas; se han reportado en un 0,3-7% de los casos de cáncer de mama, siendo en su mayoría carcinomas papilares que surgen de la pared del quiste (<1% de todas las lesiones de mama). Otros tipos histológicos que pueden encontrarse son comedocarcinoma, carcinomas apocrinos, adenocantoma y muy infrecuentemente carcinomas medulares4–6.
Caso clínicoPaciente femenino de 34 años de edad, quien acude a revisión por presentar aumento de volumen de la mama derecha de 6 meses de evolución. Se solicita como estudio inicial un ultrasonido mamario, el cual reporta una lesión quística con múltiples tabicaciones y en su interior líquido ecogénico que corresponde a un alto contenido en proteínas o detritos, sin vascularidad detectable en el estudio Doppler.
La paciente no cuenta con antecedentes personales y familiares oncológicos, ni uso de anticonceptivos hormonales orales. Clínicamente, sin dolor, sin cambios en la piel del pezón ni secreciones. Como siguiente paso en el estudio del quiste complejo, la tomografía contrastada realza lesión circular, hipodensa en la mama derecha, de 10cm de diámetro que desplaza el tejido glandular hacia afuera, hace cuerpo con las estructuras de la caja torácica y las comprime hacia el interior de la misma. Esta lesión tiene densidad de 15UH y muestra varios nódulos murales siendo el más evidente el más posterior. No refuerza con el medio de contraste. El resto de las estructuras del tórax se encuentran normales.
Para mejor estudio de la lesión y decisión terapéutica se realiza estudio de resonancia magnética de la mama donde se observa masa hiperintensa en T2, extensa, heterogénea de 10×11, con tabicaciones gruesas de 3 a 5mm con imágenes nodulares en la pared posterior hipointensas que se extienden alrededor de la cápsula de la lesión. El tejido glandular se encuentra desplazado en sentido lateral (fig. 1).
Estudios imagenológicos de la lesión. (A y B) Lesión hipoecoica de gran tamaño, tabicada con septos gruesos y reforzamiento posterior, heterogénea, de márgenes circunscritos. No se detectó vascularidad en los septos en la exploración con Doppler. (C) TAC con medio de contraste i.v. que muestra masa hipodensa (15UH) de márgenes circunscritos que ocupa casi toda la glándula mamaria derecha y borra los planos musculares, no refuerza con el medio de contraste y desplaza el tejido glandular en sentido lateral. (D) RM en secuencia axial T2 que muestra masa hiperintensa, extensa, heterogénea de 10×10cm, con tabicaciones gruesas de 3 a 5mm, con imágenes nodulares en la pared posterior hipointensas que se extienden alrededor de la cápsula de la lesión.
Se decide someter a PAAF extrayéndose líquido transparente con fondo hipocelular, proteáceo que se reporta negativo a malignidad. Los diagnósticos diferenciales considerados fueron quiste complejo, galactocele complicado o un tumor de pared torácica de origen neurogénico. Dadas las características del quiste y el tamaño del mismo se decide manejo quirúrgico tipo conservador oncoplástico con escisión amplia. Durante el acto el estudio transquirúrgico de la lesión se reporta positivo a malignidad y se decide realizar linfadenectomía axilar completa. Se disecan 4/4 ganglios axilares ipsilaterales, el mayor de 0,9cm, obteniéndose diagnóstico histológico de hiperplasia sinusal en los 4 ganglios. La pieza enviada a estudio histopatológico coincide con una masa quística redondeada de 11,0×10,0×7,0cm. El corte muestra tejido mamario escaso con seudocápsula indurada y en su cara interna se advierte tejido de aspecto neoplásico que ocupa parcialmente la superficie interna del quiste de color gris blanquecino. El resto de la cavidad contiene material hemorrágico con cavidades parcialmente divididas por bordes de tejido de aspecto laminar de consistencia blanda. Se concluye carcinoma medular con degeneración seudoquística de la mama derecha de 2,0×0,4cm de diámetro (fig. 2).
Los estudios de inmunohistoquímica mostraron inmunorreactividad negativa para los biomarcadores de estrógenos, progesterona y Her2, por lo que se considera un carcinoma triple negativo con alto índice de proliferación al mostrar inmunorreactividad (Ki67) en el 80% de las células neoplásicas.
Posquirúrgicamente la paciente recibió quimioterapia adyuvante y radioterapia. Actualmente, 5años de evolución sin recurrencia tumoral.
DiscusiónEl carcinoma medular, definido por la OMS como «un carcinoma bien circunscrito compuesto de células poco diferenciadas con estroma escaso e infiltración linfoide prominente», es diagnosticado en menos del 5% de todos los cánceres mamarios y se ha descrito asociado a una lesión quística en pocos casos en la literatura. El estudio más grande hasta la fecha reporta un total de 20 casos típicos (8/20) y atípicos (12/20) de carcinomas medulares1,2.
En comparación con otros carcinomas, el carcinoma medular tiende a presentarse en pacientes más jóvenes. En un estudio Anderson et al. encontraron una media de edad de 47,5años en comparación con el carcinoma intraductal, que era de 55,7años de edad, y Park et al. reportaron que una proporción importante de carcinomas medulares en su estudio se presentó en mujeres menores de 35 años. Sociodemográficamente se ha descrito también en mujeres posmenopáusicas y obesas3,6,7.
Para establecer diagnósticos histopatológicos se han usado los criterios de Ridolfi, los cuales son: patrón de crecimiento sincitial predominante (>75%), lesión microscópicamente bien circunscrita, ausencia de componente intraductal, marcado infiltrado linfoplasmocitario del estroma, pleomorfismo nuclear moderado o marcado y ausencia de componente microglandular8.
Se presenta aquí el caso de una paciente con un quiste complejo de mama derecha que es manejada quirúrgicamente con escisión completa del mismo.
El hallazgo histopatológico de carcinoma medular de aspecto seudoquístico se debe considerar una autoinvolución relacionada con la actividad inmunológica por la presencia de numerosos linfocitos que se presentan como características morfológicas del carcinoma medular, lo que explica que este tumor en estadios similares tiene mejor pronóstico que el carcinoma ductal NOS9.
El abordaje diagnóstico de un quiste complejo de mama (que cuenta con componentes sólidos, líquidos y septos) puede realizarse por diferentes métodos de imagen, como ultrasonido mamario y mamografía, siendo de primera elección el ultrasonido mamario donde se pueden apreciar los componentes y con ello clasificarlos en 4 tipos, según los criterios de Berg et al., de la siguiente manera: tipo I, que son masas con paredes externas gruesas y/o septos internos gruesos; tipo II, que corresponden a quistes que contienen una o más masas internas; tipo III, masas con componentes sólidos y líquidos mixtos que son >50% quísticos; y tipo IV, que son masas predominantemente sólidas (por lo menos el 50%) con un foco quístico excéntrico10,11.
Aunque el carcinoma medular tiene características propias sugerentes de diagnóstico, por mamografía y ultrasonido es imposible diferenciar las lesiones, es por ello que el estándar de oro para el diagnóstico de carcinoma medular intraquístico es la confirmación histopatológica.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
