CASOS CLÍNICOS
Osteosarcoma de mama
Breast osteosarcoma
M. Borrego*, M. Prieto**, R. Palasí*, J. S. Espinoza*, S. Sancho-Fornos*
* Departamento de Cirugía General y Digestiva I.
** Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Fe. Valencia.
Correspondencia:
M. Borrego Galán.
Málaga, 23, pta. 29.
46009 Valencia.
E-mail: miboga@comv.es
SUMMARY
Primary breast osteosarcoma is an uncommon tumour which only a small number of cases have been reported. So, we present a case of breast osteosarcoma and describe the clinical aspects, diagnostic procedures, therapy and review the medical literature.
Palabras clave
Neoplasias de mama, Osteosarcoma, Mama.
Key words
Breast neoplasm, Osteosarcoma, Breast.
INTRODUCCIÓN
Los sarcomas primarios localizados en la mama son tumores muy infrecuentes que representan entre el 0,9-3,5% de las neoplasias de mama según las distintas series..1-3 Dentro de ellos se encuentran los osteosarcomas, que suponen tan sólo el 0,5% de todos los tumores malignos mamarios..4
Se trata de neoplasias mesenquimales malignas caracterizadas por la producción de material osteoide o hueso y en ocasiones de cartílago, siendo esencial para su diagnóstico descartar un origen óseo primario o secundario..1
Dada la escasa incidencia de estas neoplasias queremos realizar nuestra aportación a la literatura presentando el caso clínico de una paciente con osteosarcoma de mama diagnosticada y tratada en nuestro hospital.
CASO CLÍNICO
Se trataba de una mujer de 68 años con antecedente de linfoma de Hodgkin diagnosticado hacía 20 años, que fue tratada con quimioterapia y radioterapia logrando la remisión completa de la enfermedad.
Acudió a consulta tras detectarse una tumoración en la mama derecha. El examen clínico reveló una masa de unos 3 cm de diámetro localizada en el cuadrante superoexterno, duro, redondeado, móvil, de bordes irregulares, sin alteraciones de la piel y con una adenopatía axilar derecha de 1 cm.
En la mamografía apareció un fibroadenoma calcificado y un nódulo denso con calcificaciones radiales de difícil interpretación (Fig. 1). La punción aspirativa proporcionó imágenes citológicas muy sugestivas de malignidad, por lo que se realizó una tumorectomía ampliada con biopsia extemporánea que informó de malignidad, en base a lo cual se decidió la realización de una mastectomía radical modificada tipo Madden con vaciamiento axilar.
Fig. 1. Mamografía: nódulo con calcificaciones radiales y fibroadenoma calcificado.
Macroscópicamente se trataba de una tumoración de 4 * 2,5 cm, calcificada y el examen histológico definitivo informó de osteosarcoma bien diferenciado con mastopatía fibroquística y adenopatías negativas para tumor (Fig. 2). Se trataba de una proliferación tumoral maligna de naturaleza sarcomatosa y osteoformadora constituida por células anaplásicas y con muy numerosas mitosis que formaban osteoide tumoral y presentaban un patrón tanto más infiltrativo y de mayor densidad cuanto más a la periferia de la tumoración (Fig. 3). Alrededor de la tumoración y en zonas alejadas se observa parénquima mamario con signos de fibrosis y ductos no proliferantes con tendencia a la dilatación quística.
Fig. 2. Pieza de tumorectomía.
Fig. 3. Proliferación tumoral maligna de naturaleza sarcomatosa y osteoformadora. (HE, *400.)
El postoperatorio fue satisfactorio y la paciente recibió tratamiento quimioterápico, permaneciendo actualmente libre de enfermedad.
DISCUSIÓN
El osteosarcoma de mama es una neoplasia infrecuente de difícil diagnóstico preoperatorio que suele afectar, como en el caso que nos ocupa, a mujeres de edad avanzada, siendo raros por debajo de los 40 años..5
El traumatismo previo y la radiación se han considerado factores predisponentes. El período medio de latencia entre la radiación y la aparición del tumor es de unos 10 años..6 Nuestra paciente había sido sometida a irradiación torácica 20 años antes..1, 7, 8
También se ha planteado si este tumor aparece de novo o si se trata de la transformación de un tumor benigno. Según Jernstron et al.9 la asociación de osteosarcoma y fibroadenoma se ha probado en el 40% de los casos y la ausencia de fibroadenoma residual no excluye la posible asociación ya que la progresión del osteosarcoma puede destruir completamente el tumor benigno. En nuestro caso mamográficamente apareció una imagen sugerente de fibroadenoma y el estudio histológico informó de mastopatía fibroquística.
Mamográficamente se caracteriza por ser una lesión redondeada, intensamente calcificada de contorno espiculado que distorsiona la estructura del parénquima mamario..10-12 La PAAF no suele ser concluyente.10 como sucedió en nuestra paciente, por lo que el siguiente paso es la biopsia quirúrgica intraoperatoria que con frecuencia solamente informará de neoplasia maligna sin especificar. Por tanto, para su diagnóstico definitivo se precisa de técnicas de inmunohistoquímica..11, 13 En nuestro caso en principio se planteó el diagnóstico diferencial con un carcinoma metaplásico sarcomatoide, pero dado que no existía ningún área en la tumoración con diferenciación epitelial y/o ductal y existía un antecedente de irradiación en tórax se realizó el diagnóstico de osteosarcoma. La diferenciación entre osteosarcoma y carcinoma metaplásico sarcomatoide es importante, pues este último requiere el mismo tratamiento que el cáncer de mama habitual..14
En cuanto al tratamiento quirúrgico, la mayoría de los autores proponen la realización de una mastectomía simple reservando el vaciamiento axilar para aquellos casos en que existen adenopatías axilares palpables..10-15 Sin embargo, en nuestro caso la biopsia intraoperatoria nos informó de carcinoma maligno sin especificar el tipo, por lo que decidimos la realización de una mastectomía radical modificada de Madden con vaciamiento axilar por la presencia de adenopatías palpables.
El papel de la terapéutica adyuvante aún no ha sido definido.
El pronóstico es generalmente infausto debido a la gran tendencia a la recurrencia local, así como a la metastatización a distancia vía hematógena, principalmente a pulmón..11-16 Los sarcomas radioinducidos en general se asocian a un peor pronóstico..6
Por tanto, los osteosarcomas deben ser tenidos en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores de mama que presenten signos mamográficos de calcificación y especialmente cuando existen antecedentes de traumatismo o irradiación.
RESUMEN
El osteosarcoma primario de la mama es un tumor infrecuente con un escaso número de casos publicados. Por ello presentamos un caso clínico de osteosarcoma mamario y analizamos sus características clínicas, diagnósticas y terapéuticas, así como una revisión de la literatura.
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