El papiloma intraquístico en la mama masculina es una patología benigna poco frecuente, con tan sólo 15 casos descritos previamente en la literatura1. El objetivo del presente caso clínico es describir los principales hallazgos por imagen radiológica y anatomopatológica, así como sus manifestaciones clínicas, haciendo una revisión bibliográfica y una actualización sobre su manejo terapéutico.
Intracystic papilloma in the male breast is an uncommon benign disease. Only 15 cases have been reported in the literature to date. The aim of the present case report was to describe the main radiological and histological findings, as well as the clinical manifestations of this entity. We provide a literature review and an update of its therapeutic management.
La gran mayoría de las lesiones detectadas en la mama masculina son benignas, siendo la ginecomastia, con diferencia, la patología más frecuente. Sin embargo, existen muchos otros procesos, tanto benignos como malignos, que también pueden presentarse en el hombre2. El cáncer de mama en el varón es poco frecuente, ya que supone menos del 1% de las neoplasias mamarias diagnosticadas3. La mama masculina se compone de un tejido rudimentario similar a la mama puerperal, con conductos subareolares, que bajo estímulos hormonales se pueden desarrollar. La formación de lóbulos es extremadamente rara, por tanto, la patología derivada de los mismos también lo es, por lo que, a diferencia de la mama femenina, en el varón tanto el fibroadenoma como los quistes son poco frecuentes4. El papiloma intraquístico en la mama masculina es una patología benigna muy inusual, con sólo 15 casos previamente1. Presentamos el caso de un paciente masculino de 67 años de edad diagnosticado con papiloma intraquístico de la mama izquierda tratado en nuestro centro.
Caso clínicoVarón de 67 años de edad que consulta a la unidad de Patología Mamaria por palparse un bulto indoloro en la mama izquierda (MI). Refiere haber consultado seis años atrás por el mismo motivo en otro centro, entonces asociaba secreción de líquido por el pezón, realizándose una citología que fue negativa para células malignas. A la exploración física actual se palpa una tumoración retroareolar izquierda elástica, sin secreción por el pezón, alteración cutánea ni adenopatías axilares palpables. Se solicita a continuación una mamografía (fig. 1) en la que se observa una masa nodular densa, de contornos bien definidos y sin calcificaciones asociadas. En el estudio ecográfico (fig. 2) se identifica una lesión quística compleja a nivel de la unión de los cuadrantes de la MI, de unos 53 x 42 mm, con dos focos de componente nodular sólido, isoecoico, endoluminal, que dependen de su pared anterosuperior de 15 mm y 4 mm, ambos con registro Doppler-color. La lesión se catalogó como BI-RADS4b, recomendándose punción aspiración con aguja fina (PAAF) del componente quístico y core-biopsia del sólido.
Se utilizó una pistola semiautomática con aguja de 14G para proceder a biopsiar el componente sólido de la lesión y PAAF para obtener material para citología. El resultado anatomopatológico de la biopsia fue de Papiloma intraquístico (fig. 3), sin evidencia de células malignas en el resultado de la PAAF. El paciente se sometió a una mastectomía simple izquierda, con resultado final de papiloma intraquístico con hiperplasia intraductal usual.
Estudio histológico. (A) Imagen macro-micro. (B) Papilas con áreas de hiperplasia. (C) Áreas de esclerosis correspondientes a las zonas más sólidas de la lesión. (D) Estudio inmunohistoquímico donde se aprecia positividad parcheada para CK 5/6 en las áreas de hiperplasia usual (no atipia). (E) Estudio inmunohistoquímico que muestra positividad para calponina en la periferia del conducto dilatado y en los ejes de las papilas.
El tejido mamario es idéntico en ambos sexos en el nacimiento y permanece quiescente hasta la influencia hormonal en la adolescencia, donde los estrógenos lo estimulan y los andrógenos lo antagonizan5. La mama masculina adulta normal está compuesta predominantemente por grasa subcutánea y remanente de tejido ductal atrófico a nivel subareolar. Es por esto que la mayoría de las patologías en la mama masculina es benigna, con menos del 1% de lesiones malignas3. El papiloma intraquístico es una neoplasia benigna poco frecuente, con sólo 15 casos descritos previamente en la literatura, desde que Simpson et al. describieron el primero en 19696. Continuando con la tabla creada por Yamamoto et al.,7 en la tabla 1 resumimos las características de los casos presentados hasta la fecha, incluyendo el nuestro. La edad de presentación va desde pocos meses hasta 82 años, con una edad media de 49 años. Parece mostrar un predominio izquierdo (67% de los casos descritos), con un tamaño medio de 4,6 cm (10-1,2 cm). Un total de ocho pacientes (50%) se manifestaron con secreción por el pezón y cuatro (25%) con dolor. En 12 de los casos se llevó a cabo exéresis de la lesión y en cuatro, mastectomía simple.
Características de los casos descritos hasta la fecha en los diferentes artículos, incluido nuestro caso
| # | Edad | Localización | Tamaño | Secreción | Dolor | Tratamiento | Año |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Simpson JS et al.6 | 7 m | D | 5 cm | - | - | Exéresis | 1969 |
| Weshler Z et al.16 | 11 a | I | 6 cm | - | + | Exéresis | 1980 |
| Giltman LI 17 | 62 a | D | 3 cm | Sanguinolenta | - | Exéresis | 1981 |
| Detraux P et al. 18 | 51 a | ? | 10 cm | Serosa | - | Exéresis | 1985 |
| Watanabe O et al.19 | 46 a | I | 4-5 cm | - | - | Mastectomía | 1986 |
| Sara AS et al. 8 | 71 a | I | 10 cm | Sanguinolenta | - | Exéresis | 1987 |
| Martorano Navas MD et al.14 | 82 a | D | 8 cm | - | - | Mastectomía | 1993 |
| Hassan MO et al.20 | 53 a | D | 2 cm | + | - | Exéresis | 1994 |
| Crespiporro R et al. 21 | 60 a | I | 4 cm | - | - | Mastectomía | 1998 |
| Pacelli AP et al. 22 | 57 a | I | 3 cm | Sanguinolenta | + | Exéresis | 2002 |
| Georgountzos V et al.23 | 56 a | I | 2,7 cm | Sanguinolenta | - | Exéresis | 2005 |
| Shim JH et al. 24 | 44 a | I | 1,2 cm | Serosa | - | Exéresis | 2008 |
| Dag A et al. 25 | 23 a | D | 2,6 cm | - | + | Exéresis | 2012 |
| de Vries FEE et al.26 | 29 a | I | 1,5 cm | + | + | Exéresis | 2016 |
| Heeseok C et al. 1 | 83 a | I | 6 cm | - | - | Exéresis | 2017 |
| Estudio actual | 67 a | I | 5,3 cm | - | - | Mastectomía | 2020 |
Clínicamente se suele presentar como una masa palpable dolorosa, con o sin secreción por el pezón. No se conocen los factores de riesgo de la enfermedad, aunque en dos de los casos descritos en la literatura, los pacientes tomaban fenotiazina7,8, un neuroléptico que aumenta los niveles sanguíneos de prolactina cuando se toma como tratamiento crónico. La teoría de que la prolactina es un factor de riesgo para desarrollar cáncer de mama comenzó a sospecharse hace cuatro décadas9,10. Según los últimos resultados de Wang et al., se ha encontrado una asociación significativamente positiva entre los niveles en plasma de prolactina y el riesgo de cáncer de mama11, además se ha observado relación entre ciertos desórdenes hipotalámicos relacionados con la secreción de prolactina y el desarrollo de ectasia ductal12. Aunque la relación entre el desarrollo de papiloma intraquístico masculino y los niveles de prolactina siguen sin estar claros.
La ecografía es el método de imagen de elección y es más sensible que la mamografía o la galactografía para el diagnóstico. Clásicamente el papiloma intraquístico se manifiesta como una lesión quística compleja o como una masa sólida en el interior de un ducto dilatado. El diagnóstico diferencial incluye patología maligna como el carcinoma papilar intraquístico y el carcinoma intraductal, difícilmente diferenciables por pruebas de imagen, por lo que el estudio histológico es imprescindible13. Desde el punto de vista de la anatomía patológica, se trata de una hiperplasia polipoide en el interior de un ducto. Normalmente el componente quístico corresponde a una dilatación focal del ducto que contiene el papiloma.
El tratamiento quirúrgico es el de elección y el utilizado en todos los casos descritos, aunque en dos de los pacientes1,14, la exéresis no se llevó a cabo hasta 10 y seis años después del diagnóstico, respectivamente, manejando a estos pacientes con controles hasta la cirugía. Anand et al.15 describieron un caso de papiloma intraductal sin atipia que progresó a carcinoma intraductal tras tres años de seguimiento, por esto y dada la poca morbilidad del tratamiento quirúrgico, creemos que en estos pacientes debería plantearse el manejo quirúrgico desde el diagnóstico. La recidiva es poco frecuente, existiendo sólo un caso descrito en la literatura7.
En conclusión, el papiloma intraquístico es una patología rara, con pocos casos descritos en la literatura, que se manifiesta como un quiste complejo. Comparte características de imagen con patología maligna, por lo que el estudio histológico es fundamental para el diagnóstico.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y han obtenido los permisos correspondientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
