Presentamos el caso de una mujer de 73 años que desde hace 6 meses se encuentra en tratamiento con quimioterapia y radioterapia por mieloma múltiple (MM). Acude a su médico de atención primaria al palparse un nódulo doloroso en la mama derecha. En la mamografía se identifica una masa de 4cm en intercuadrantes externos, con contornos bien definidos. Se completa el estudio con ecografía, en la que se observa un nódulo hipoecoico de 36×25×20mm, de ecoestructura heterogénea, contornos algo lobulados y sin sombra acústica posterior. En el estudio doppler se demuestra una amplia vascularización en su interior. Ante los hallazgos, se sospecha lesión mamaria maligna, sin poder descartar una extensión de su MM. Se realiza biopsia ecodirigida mediante aguja gruesa de 14G. La anatomía patológica muestra una proliferación linfoide maligna compatible con plasmocitoma, diagnóstico que se confirma tras el análisis inmunohistoquímico (receptores CD79a+, CD138+, Kappa− y Lambda+). Posteriormente se realiza RM (fig. 1a), identificando un realce nodular precoz e intenso (fig. 1b) con curvas funcionales sospechosas de malignidad (fig. 1c y d). El estudio de difusión presenta valores de ADC de 0,00102mm2/seg, con un porcentaje de restricción a la difusión del 41%. Se descarta multifocalidad y multicentricidad. La paciente recibió tratamiento radioterápico local, y en la ecografía de control realizada 3 meses después, la lesión había desaparecido por completo.
RM mamaria: plano axial FSE potenciada en T2 (A) que muestra una masa hipointensa, de morfología redondeada, contornos lobulados y ecoestructura heterogénea, con una pequeña área hiperintensa en su interior, probablemente por necrosis tumoral. Secuencia 3D VIBRANT con supresión grasa tras contraste intravenoso (primer minuto) (B), en la que se observa realce nodular precoz e intenso sospechoso de malignidad. El estudio dinámico funcional (C y D) muestra una curva de relación intensidad de señal en el tiempo tipo «wash-out» (tipo iii).
Las gammapatías monoclonales malignas constituyen un grupo de trastornos caracterizados por la proliferación clonal y progresiva de células plasmáticas malignas, que producen una proteína de carácter monoclonal1. Se distinguen varios subtipos, de los cuales el más común es el MM, y el menos frecuente (4%) y agresivo, el plasmocitoma extramedular (PEM)2. Los PEM pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, pero aproximadamente el 90% de los casos aparecen en la cabeza y el cuello. La afectación de la mama es extremadamente rara3–6, pudiendo aparecer como un tumor solitario o, más frecuentemente, en el contexto de un MM diseminado4,5,7,8.
La mayoría de los plasmocitomas mamarios registrados en la bibliografía corresponden a pacientes con MM con afectación secundaria de la mama1,2. Son más frecuentes en mujeres, con una edad media de 53 años y un tamaño que oscila entre 1 y 7,5cm3. Más de dos tercios son unilaterales1,4–6 y pueden aparecer de forma sincrónica a otros tumores primarios de mama, como el carcinoma ductal invasivo5.
El curso clínico depende de si la lesión es solitaria, cuyo pronóstico es bueno, o forma parte de un MM diseminado, los cuales tienen mal pronóstico2,4. Nuestra paciente presentó un PEM secundario a un mieloma en tratamiento, lo que presupone una evolución tórpida.
Debido a su escasa frecuencia, todavía no se han caracterizado definitivamente sus manifestaciones clínicas. La mayoría se presentan como tumoraciones palpables y duras a la exploración física. No suelen provocar dolor, aunque en nuestro caso comenzó como un bulto doloroso. En ocasiones pueden producir edema y eritema cutáneo, por lo que se puede confundir con un carcinoma inflamatorio o un absceso mamario5.
En la mamografía suelen describirse como masas de bordes bien definidos, siendo raras las microcalcificaciones1,8,9. No existen diferencias radiológicas entre los plasmocitomas primarios y los secundarios1.
Por ultrasonidos, son por lo general nódulos hipoecogénicos con sombra acústica o refuerzo posterior, y muchos presentan una marcada vascularización interna1,3.
En los pocos artículos que aportan estudio con RM, se suele describir como una lesión hipointensa en secuencias T2 e isointensa en secuencias T1, con un realce intenso tras la administración de contraste1,6. En nuestro caso también se presentó como una masa hipervascular. Utilizamos un protocolo estándar para estadificación locorregional, que incluye secuencias axiales FSE potenciadas en T2 y 3D VIBRANT (adquisición en paralelo) con supresión grasa, precontraste y poscontraste intravenoso (0,1mmol/Kg Gd-DTPA) administrado de forma dinámica, y estudio de difusión DWI (b=600).
El diagnóstico definitivo lo da el análisis anatomopatológico. En nuestro caso se realizó biopsia con aguja gruesa, obteniendo varios cilindros para su estudio histológico, aunque algunos artículos defienden que la realización de una punción-aspiración con aguja fina puede llegar igualmente al diagnóstico, demostrando una población de células plasmáticas con núcleos excéntricos, citoplasma abundante y los característicos halos claros perinucleares10.
El tratamiento de elección es la radioterapia a dosis altas más quimioterapia adyuvante. En algunos casos de PEM primarios se realiza, además, cirugía1,2. En nuestra paciente se empleó una nueva línea de quimioterapia y radioterapia local, con una dosis total de 36Gy sobre la mama afecta, logrando una respuesta completa a los 3 meses.
En conclusión, el PEM mamario no tiene unas características clínicas ni radiológicas específicas, pudiendo ser confundido con un carcinoma primario de mama o incluso con procesos benignos. A pesar de su rareza, debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las lesiones mamarias, especialmente en pacientes con MM.
