El carcinoma mioepitelial de la mama es un tumor infrecuente, con pocos casos descritos en la literatura, por lo que su diagnóstico es difícil y su tratamiento un desafío que incluye el diseño de colgajos locales. Presentamos un caso clínico de carcinoma mioepitelial de mama con progresión locorregional tras quimioterapia y radioterapia, así como una revisión de la literatura que nos permiten establecer un diagnóstico definitivo y un tratamiento óptimo oncológico y quirúrgico con reconstrucción de este tumor.
Myoepithelial carcinoma of the breast is an uncommon tumour with few cases reported in the literature. Consequently, it is a diagnostic and therapeutic challenge. Treatment includes the design of local flaps. We present a case of myoepithelial carcinoma of the breast with locoregional progression after chemotherapy and radiotherapy. We also provide a review of the literature, allowing us to establish a definitive diagnosis and optimal oncological and surgical treatment with reconstruction of this tumour.
La progresión locorregional postratamiento sistémico en la región torácica es poco frecuente en las mujeres con cáncer de mama, y se relaciona con carcinomas resistentes a terapia sistémica o sarcomas con elevado índice de proliferación. Esto supone un reto para el cirujano, planteando 3 necesidades críticas: actuación quirúrgica temprana para evitar la irresecabilidad del tumor, resección anatómica ampliada con extirpación completa del proceso y cobertura cutánea garantizando el cierre del defecto originado. La experiencia en resecciones ampliadas y el diseño de colgajos de avance permite al cirujano solventar esta problemática, otorgando una oportunidad a estas pacientes. El objetivo de este artículo es comunicar nuestra experiencia en el diseño de colgajo local para la cobertura cutánea de una progresión locorregional por un carcinoma mioepitelial de mama.
Caso clínicoMujer de 46 años diagnosticada en otro centro de carcinoma mioepitelial de mama izquierda con progresión tras quimioterapia y radioterapia. Previamente la paciente se palpó una masa de 3,5cm en el cuadrante superior externo de la mama izquierda, cuya biopsia demostró un adenomioepitelioma atípico. Se practicó una tumorectomía que demostró un carcinoma mioepitelial sobre un adenomioepitelioma de 4,2cm. La resonancia magnética postumorectomía demostró infiltración de pared costal, engrosamiento cutáneo y múltiples adenopatías axilares ipsilaterales. Ante esto, el comité de mama decidió tratamiento con doxorrubicina y ciclofosfamida. Durante dicho tratamiento la paciente percibe el aumento de la mama izquierda, dolor y secreción serosa. Una segunda resonancia magnética evidencia empeoramiento local del proceso, aumento de tamaño del tumor, adenopatías axilares izquierdas y afectación de la pared costal. Tras estos hallazgos el comité recomendó radioterapia de la mama izquierda. Al finalizar la quimioterapia y radioterapia se realizó una tercera resonancia magnética (fig. 1) que demostró persistencia de la tumoración con afectación costal, muscular, retracción del pezón y múltiples adenopatías axilares ipsilaterales. Ante esta evolución se solicitó valoración por nuestra unidad de mama.
Resonancia magnética de mamas. Múltiples áreas en relación con necrosis, contacta ampliamente con pared costal con datos de infiltración muscular, engrosamiento e hipercaptación de la piel de los cuadrantes externos, así como retracción del pezón. Múltiples adenopatías axilares ipsilaterales.
Durante la exploración en nuestra unidad destacaba una masa móvil en cuadrante superior externo de la mama izquierda de 9×8cm con 2 orificios fistulosos y la salida de secreción serosa. No se palpaban adenopatías axilares ni cervicales, y presentaba linfedema moderado en el brazo izquierdo. Se practicó una mastectomía radical izquierda, linfadenectomía axilar izquierda de nivel I y cobertura cutánea con colgajo toracoepigástrico (fig. 2).
El estudio anatomopatológico demostró un carcinoma mioepitelial de 5,6cm con extensa necrosis que infiltraba superficialmente el músculo pectoral subyacente, y sin metástasis ganglionares. Tras un año de seguimiento, la paciente se encuentra libre de enfermedad.
DiscusiónLas neoplasias mioepiteliales de la mama son poco frecuentes, y los casos reportados son limitados1–3. En 1999, Tavassoli describió un sistema de clasificación de las lesiones mioepiteliales: carcinoma adenoide quístico, carcinoma pleomórfico, mioepiteliosis multifocal, adenomioepitelioma y carcinoma mioepitelial (proliferación de células malignas de características mioepiteliales)1,4.
El carcinoma mioepitelial es más frecuente en la quinta década de la vida1,5. No existe una clínica específica5, aunque se ha descrito como nódulos indoloros de rápido crecimiento, y frecuentemente en cuadrantes externos de la mama6. El tamaño del tumor varía entre 1,4 a 17cm1. Tienen un comportamiento localmente agresivo, con potencial recurrencia y metástasis1,5. Los hallazgos mamográficos y ecográficos son poco útiles al dar imágenes inespecíficas nodulares6. El diagnóstico es difícil, debido a que presenta una histología heterogénea, siendo muy importante el estudio histopatológico e inmunohistoquímico. La inmunohistoquímica incluye la proteína S-100, proteínas de la membrana basal, colágeno tipo iv y laminina, citoqueratinas de alto peso molecular (CK5, CK5/6, CK14 y CK17), actina de músculo liso, vimentina, calponina y p63 (altamente sensible y específico para células mioepiteliales)7. Estos tumores no suelen expresar receptores hormonales1,6,8.
El diagnóstico diferencial del carcinoma mioepitelial incluye tumores de células fusiformes (carcinoma sarcomatoide monofásico, fibromatosis y sarcoma de células fusiformes puro) y neoplasias malignas con diferenciación mioepitelial (carcinoma adenoide quístico, adenomioepitelioma maligno, carcinoma adenoescamoso de bajo grado o carcinoma de mama pobremente diferenciado rico en células mioepiteliales)1,6,9.
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica amplia con linfadenectomía axilar, seguido de radioterapia1,2,6–8. No hay estudios del rol del ganglio centinela. El esquema adecuado de quimioterapia se desconoce1,2,6,8, pero es la única opción terapéutica en casos con metástasis a distancia o recurrencia1. Se recomienda un esquema con análogos de platino y paclitaxel dado que solo este régimen ha reportado alguna eficacia6,8. No se recomienda hormonoterapia al ser tumores con receptores hormonales negativos1,6.
Al tratarse de cirugías con extirpaciones amplias de tejido mamario y de estructuras adyacentes, el cierre del defecto quirúrgico es difícil, agravado por la mayor tensión en los bordes quirúrgicos y por el riesgo de necrosis. Los colgajos por rotación permiten el cierre de los defectos torácicos con menor morbilidad comparado con los colgajos musculares. Específicamente, los colgajos toracoepigástricos permiten el ascenso de la superficie cutánea de la región lateral del abdomen al tórax para cubrir dichos defectos, principalmente los localizados lateralmente hacia la axila. La vascularización del colgajo depende de las perforantes de la arteria epigástrica superior. La técnica quirúrgica consiste en realizar una incisión desde el extremo lateral inferior del defecto hasta la espina ilíaca anterosuperior, disecando a nivel del plano fascial en dirección medial e inferior. En este caso, se reservó el colgajo musculocutáneo del dorsal ancho como segunda opción si fracasaba el colgajo local10,11.
El caso presentado nos aporta 2 enseñanzas. La primera, la ausencia de respuesta a quimioterapia y radioterapia permitió la progresión locorregional del proceso que puso en riesgo la resecabilidad del tumor. Por ello es importante asumir que estos tumores se benefician de cirugía primaria como primer eslabón de la secuencia terapéutica para, una vez eliminada la enfermedad locorregional, incrementar la eficacia de la radioterapia sobre la enfermedad residual microscópica. Segunda, el cirujano debe adiestrarse en el diseño de colgajos locales que permitan la cobertura cutánea de grandes extirpaciones oncológicas, garantizando el cierre de la herida con una técnica de baja morbilidad que facilite el inicio temprano de la radioterapia. La no utilización de un colgajo musculocutáneo (colgajo de dorsal ancho) nos permite disponer de una segunda oportunidad para la cobertura cutánea en caso de una recidiva.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y han obtenido los permisos correspondientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
