Los angiosarcomas son los sarcomas más frecuentes de la mama1,2. Se trata de una neoplasia vascular maligna rara y agresiva que surge del tejido conectivo y que puede extenderse a piel1,3,4. Representan menos del 0,05% de todos los cánceres primarios de mama femenina1-3,5-8.
Presentamos el caso de una mujer de 27 años con antecedente de leucemia promielocítica aguda tratada solo con quimioterapia, en remisión completa desde hace 12 años. Consultó por una tumoración de mama de rápido crecimiento, sin otra sintomatología (fig. 1A).
La mamografía mostraba unas mamas muy densas; la ecografía no halló alteraciones significativas, salvo una placa fibrosa en unión de cuadrante interno de la mama derecha, siendo catalogadas como BIRADS 1-2. Se completó el estudio con BAG, que informó de posible angioma versus angiosarcoma.
La resonancia magnética reveló una tumoración vascular en la mama derecha con alta sospecha de malignidad (BIRADS 5), sin presencia de adenopatías (fig. 1B).
Se realizó mastectomía subcutánea y reconstrucción protésica inmediata. El estudio anatomopatológico demostró un angiosarcoma de grado i con límites libres pero próximo a la piel (2mm). El estudio inmunohistoquímico fue positivo para CD34, CD31 Y CD 99 y negativo para D2-40,P21 y CKIT, además de un KI 67 del 20%, y en comité se decidió completar la mastectomía retirando la prótesis.
Los angiosarcomas primarios afectan a mujeres entre 20-50 años y los secundarios se deben, fundamentalmente, a radioterapia previa para tratamiento de cáncer de mama en mujeres con edad media de 70 años, por lo que son más frecuentes2-4,7.
Ambos presentan similar histología, marcadores inmunohistoquímicos, mutación ADN y pronóstico2,4,6.
Como marcadores inmunohistoquímicos destacan el CD31, el CD34 y el factor de von Willebrand, siendo considerado el CD31 el más sensible y específico como indicador de proliferación vascular2,6,8.
Típicamente tienen un comportamiento agresivo, con tendencia a metastatizar6,8, cuya probabilidad de recurrencia, incluso en casos de enfermedad localizada, ronda el 50%8.
Generalmente se presentan como masa palpable, no dolorosa, de crecimiento rápido, asociado en ocasiones a cambios de coloración2-4.
El diagnóstico por imagen es inespecífico, puesto que ni la mamografía ni la ecografía presentan una imagen sospechosa. De hecho, puede pasar inadvertido o ser clasificado como una lesión benigna en pacientes jóvenes con mamas densas1-3,8, como nuestro caso.
Sin embargo, la resonancia magnética muestra imágenes hiperintensas en T2 de alta sospecha, siendo siempre necesario el estudio anatomopatológico para llegar al diagnóstico1,3,4,8,9.
El tratamiento principal es la mastectomía simple, seguida o no de tratamiento adyuvante con quimioterapia, radioterapia o ambos7, dependiendo del grado y el estadio. En casos seleccionados se puede optar por una cirugía ahorradora de piel o incluso conservadora8. Suele metastatizar por vía hematógena, por lo que la biopsia del ganglio centinela no es necesaria2-5,7.
El papel de la quimioterapia no está bien establecido aunque parece mostrar efecto beneficioso en angiosarcomas de alto grado y extensión metastásica, en estos casos los antiangiogénicos se han mostrado eficaces10. La radioterapia no está establecida, quedando limitada para el tratamiento de la enfermedad microscópica residual tras la cirugía del tumor primario8.
El pronóstico de estos tumores es incierto, incluso tras una resección completa4,7. Algunos estudios informan de supervivencias del 80% a los 10 años para aquellos de bajo grado y del 20% para los de alto grado, siempre y cuando el diagnóstico sea precoz3,5,11,12.
Distintos estudios establecen correlación con el tamaño del tumor, el grado y la resección de los márgenes2,5,7; sin embargo, algunos autores no encontraron relación entre el tamaño del tumor y el pronóstico3,4,9,11,13, incluso Nascimento et al. no encontraron relación entre el grado del tumor y la supervivencia6.
Nuestra paciente no recibió ningún tratamiento anterior que justifique el angiosarcoma y tras la mastectomía definitiva y la tomografía por emisión de positrones-tomografía computada no se encontró extensión del tumor, por lo que actualmente se encuentra libre de enfermedad y sin más tratamiento, pasados los 6 meses de la cirugía.
En conclusión, el angiosarcoma primario de mama es un tumor agresivo, poco frecuente y que afecta especialmente a mujeres jóvenes. El diagnóstico por imagen es difícil, salvo para la resonancia, por lo que puede pasar inadvertido. Actualmente, no existe tratamiento estándar establecido por la falta de series, considerándose la mastectomía simple el único tratamiento seguro en este tipo de tumor.
