Calcinosis cutis digital
Calcinosis cutis digital
Carranza Bencano, A.
Herrero López, J.
Hospital Universitario «Virgen delRocío». Sevilla.
Servicio de Traumatología y CirugíaOrtopédica.
(A. Piñero Gálvez.)
Correspondencia: Dr.Andrés Carranza Bencano.
Santa Clara, 16, 1.° D. 41002 Sevilla.
En redacción: Febrero 1999
N.° Código: 1285-1459
RESUMEN
Se presenta un caso de calcificación entejidos blandos del tercer dedo de la mano de un paciente de 12años. El estudio anatomopatológico proporcionóel diagnóstico de calcinosis cutis. Por el estudiodermatológico fue diagnosticado de dermatomiositis infantil.El tratamiento quirúrgico permitió laresolución clínica sin recidiva a dos años deseguimiento. Se discute la etiología, fisiopatología,clínica y tratamiento.
ABSTRACT
We reported a case of soft tissue calcificationin the middle finger in a 12 year old patient. The histopathologystudy established the diagnosis of calcinosis cutis. It wasdiagnosed with infantile dermatomyositis after the dermatologicalassessment. Surgical treatment provided the clinical resolutionwith no recurrence after two year's follow-up. The aetiology,pathophysiology, clinical presentation and treatment arediscussed.
Palabras clave: Osificación. Dermatomiositis. Calcinosis cutis.
Key words: Ossification.Dermatomyositis. Calcinosis cutis.
INTRODUCCIÓN
La presencia de depósitos cálcicosen tejidos blandos es conocida en nuestra especialidad en forma decalcificaciones heterotópicas en inserciones tendinosas yligamentosas, miositis osificantes y osificaciones periarticularestras traumatismos encefálicos graves o prótesistotales de cadera.
Sin embargo, la presencia de calcificaciónen el tejido celular subcutáneo o piel se presenta en menorocasión. Por ello, presentamos un caso decalcificación en el tejido celular subcutáneo comomanifestación primaria de una enfermedad del tejidoconectivo.
CASO CLÍNICO
Paciente de 12 años de edad queacudió a las consultas externas de cirugíaortopédica por presentar tumoraciones de consistencia dura alo largo del tercer dedo de la mano derecha y que atribuía alesiones por mordedura de animal en un país del norte deÁfrica unos seis meses antes, no presentando otrosantecedentes de interés.
A la exploración inicial destacaba lapresencia de un típico fenómeno de Raynaud en dichodedo, con tumoraciones duras, no dolorosas y móviles en elborde cubital de dicho dedo hasta el pulpejo (Fig. 1).
Fig. 1.--Aspecto clínico dela mano, con tumoraciones en el tercerdedo.
Fig. 1.--Macroscopic appearance ofthe hand with a lump in the middlefinger.
En el estudio radiológico de la mano sedetectaron masas radioopacas cerebroides (Fig. 2).
Fig. 2.--Radiografíaanteroposterior (a) y lateral (b) mostrando la calcificaciónde tejidos blandos en la cara palmar del pulpejo del tercer dedo.
Fig. 2.--Anteroposterior (a) andlateral (b) radiographs showing calcification of the soft tissuesin the palmar aspect of the pulp of themiddle finger.
La biopsia realizada fue informada comocalcinosis cutis, por lo que el paciente fue remitido a la consultade colagenosis, en donde se le practicó estudioanalítico, revelando la presencia de anticuerposantinucleares positivos con patrón nucleolar a títulode 1/320, sobre triple sustrato Ep2 y una disminución de lasfracciones C3 y C4 del complemento, siendo el resto de laanalítica normal (hemograma, VSG, glucosa, urea, calcio,fósforo, bioquímica hepática, CPK,serología reumática, mantoux, anti DNA, antiENA).
En su evolución, el paciente nopresentó alteraciones de la musculatura, tanto estriada comolisa, pero desarrolló en dicho dedo una lesióndermatológica catalogada como pápula de Gotron,característica de la dermatomiositis, por lo que el pacientefue diagnosticado finalmente de dermatomiositis infantil einició tratamiento con Warfarina.
DISCUSIÓN
La calcificación y/u osificación dela piel y del tejido subcutáneo ocurre en una ampliavariedad de trastornos no relacionados entre sí. Endeterminadas condiciones, el depósito de fase mineralsólida inorgánica que contiene iones de calcio yfosfato no se organiza del modo que caracterizan al hueso y sedenomina calcificación. En otras ocasiones, la fase mineralse deposita en forma de tejido óseo bien formado,denominándose osificación heterotópica. Losmecanismos fundamentales responsables del depósito de fasemineral en ambos casos son probablemente diferentes.
Es conocida en nuestra especialidad laformación de calcificaciones a nivel de insercionestendinosas en áreas características, como el manguitode los rotadores del hombro, dando lugar al hombro doloroso. Deigual modo, la formación de osificaciónheterotópica asociada a traumatismos de codo o en pacientescon traumatismo craneoencefálico grave. Sin embargo, lapresencia de calcificación en la piel o tejido celularsubcutáneo puede ser un hallazgo poco habitual en nuestrapráctica clínica, precisando de estudios adicionalespor unidades de colagenosis y dermatología.
La calcificación de tejidos blandos esgeneralmente categorizada en cuatro tipos (1): calcificacióndistrófica, calcificación metastásica,calcificación idiopática y calcifilaxis. En lacalcificación distrófica los niveles de calcio yfósforo en suero son normales (7, 9). Lacalcificación distrófica generalmente se asocia aenfermedades del tejido conectivo, tales como dermatomiositis yesclerodermia y raramente con lupus eritematoso sistémico.La calcificación metastásica es el depósito decalcio en tejidos normales con incremento de los niveles de calcioy fósforo. La calcificación idiopática ocurreen tejidos normales con niveles normales de calcio yfósforo(7). La calcifilaxis es una reacción dehipersensibilidad que comienza típicamente con palidezcutánea que rápidamente progresa hacia laformación de necrosis y ulceración cutánea,que ha sido publicada en pacientes con insuficiencia renal entratamiento con hemodiálisis (2).
Clínicamente, la calcinosis cutis puedeser localizada en un área pequeña (circunscrita) opuede ser difusa (universal).
La fisiopatología de la calcinosis cutispermanece desconocida. Se ha sugerido que la elevación localde la actividad de la fosfatasa alcalina puede llevar a hidrolisisdel pirofosfato extracelular que normalmente inhibe eldepósito de calcio (6).
El tratamiento médico de la calcinosis notiene una alta efectividad. Inyecciones intralesionales decorticoides tienen un éxito limitado (3). Elhidróxido de aluminio ha sido publicado como efectivo en lacalcinosis de la dermatomiositis (8).
Mendelson et al (4) publicaron buenos resultadoscon la excisión quirúrgica en seis de siete pacientesafectos de dermatomiositis o esclerodermia, con un seguimiento deseis a 63 meses. Minami et al (5) publicaron liberación delos síntomas y ausencia de recidiva a dos años delpostoperatorio en dos pacientes con lupus eritematososistémico.
Nuestro paciente tiene un excelente resultado,sin recidiva a los dos años de seguimiento de laextirpación quirúrgica. El tratamientoquirúrgico puede ser considerado de elección en laliberación de la calcinosis cutis sintomática depacientes con enfermedades del tejido conectivo.
BIBLIOGRAFÍA
1.Cousins MAM, Jones DB. Whyte MP. Monafo WW.Surgical management of calcinosis cutis universalis in systematiclupus erythematosus. Arthritis Rheumatism 1997;40:570-2.
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3.Lee SS. Felsenstein J, Tanzer FR. Calcinosiscutis circumscripta. Treatment with an intralesionalcorticosteroid. Arch Dermatol 1978;114:1080-1.
4.Mendelson BC, Linscheid RL, Dobyns JH, MulerSA. Surgical treatment of calcinosis cutis in the upper extremity.J Hand Surg 1977;2-A:318-24.
5.Minami A, Suda K, Kaneda K, Kumakiri M.Extensive subcutaneous calcification of the forearm in systemiclupus erythematosus. J Hand Surg 1994;19-B:638-41.
6.Neuman WF, Distefano V, Mubryan BJ. Thesurface chemistry of bone. Observations on the role ofphosphatases. J Biol Chem 1951;193: 227-36.
7.Solomon AR, Ciomite SL, Headington JT.Epidermal and follicular calciphylaxis. J Cutan Pathol1988;15:282-5.
8.Wang WJ, Lo WL, Wong CK. Calcinosis cutis injuvenile dermatomyositis: remarkable response to aluminum hydroxidetherapy. Arch Dermatol 1988;124:1721-2.
9.Whyte MP. Extraskeletal (ectopic)calcification and ossification. In Primer on the Metabolic BoneDiseases and Disorders of Mineral Metabolism. Favus MJ (ed). NewYork: Lippincott-Raven Publishers; 1996.
Calcinosi cutanea digitale
RIASSUNTO
Si presenta un caso di calcificazione nei tessutimolli del terzo dito della mano di un paziente di età 12anni. Lo studio anatomopatologico ha diagnosticato calcinosicutanea. Lo studio dermatologico aveva diagnosticato unadermatomiosite infantile. Il trattamento chirurgico ne haconsentito la risoluzione clinica senza recidive dopo due anni dimonitoraggio. Se ne illustra l'eziologia, la fisiopatologia, laclinica e il trattamento.
Calcinose de la peau digital
RÉSUMÉ
Nous présentons un cas de calcificationdes tissus mous du troisième doigt de la main d'un patientâgé de 12 ans. L'étude anatomo-pathologiquenous donne le diagnostic de calcinose de la peau. L'étudedermatologique avait diagnostiqué une dermatomyositeinfantile. Le traîtement chirurgical a permis larésolution clinique sans récidive après deuxans de suivi. Dans ce rapport nous abordons l'étiologie, laphysiopathologie, la clinique et le traîtement.
Digitale Kutiskalzinose
ZUSAMMENFASSUNGE
Es wird ein Fall in der Klassifizierung beiweichen Gewebe des dritten Fingers der Hand bei einem12jährigen Patient vorgestellt. das anatomische undpathologiesche Studium verschafft und die Dyagnose vonKutiskalzinose. Durch das dermatologische Studium wurde eineinfantile Dermiotomiositis dyagnostiziert. Die chirurugischeBehandlung gestattete einen klinischen Beschluss ohne Rückfallin zwei Jahren Nachlauf.Man dikutiert die klinische Ätiologie,die Pathophysilogie und Behandlung.