Fibroma condromixoide de localización atípica. Caso clínico y revisión bibliográfica
Chondromyxoid fibroma of atypical location. Clinical case and bibliographic review
Cordero Fernández, J. A.
Escalante Fernández, C. M.
González Herranz, J.
Moral Pinteño, J. C.
Robles Frías, A.
Hospital Universitario Nuestra Señora de Valme. Sevilla.
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
(F. Melini de Paz.)
Servicio de Anatomía Patológica
(J. M. Conde Zurita.)
Correspondencia: Dr. José Antonio Cordero Fernández.
Manuel Vázquez Sagastizábal, 2 - 2.º dcha. 41004 Sevilla.
En redacción: Octubre 1998
N.° Código: 1040
RESUMEN
Presentamos el caso de una tumoración de aspecto radiográfico benigno en quinto metatarsiano, tratada inicialmente mediante legrado y relleno con injerto de banco y con el diagnóstico histopatológico de encondroma. La recidiva, a los dos años, fue tratada mediante resección en bloque e injerto autólogo de cresta iliaca. En esta ocasión, el diagnóstico histopatológico fue de fibroma condromixoide.
ABSTRACT
We present the case of patient with a tumor of benign radiographic appearance on the fifth metatarsal. The initial treatment was debridement and filling with bank bone graft. The histopathological diagnosis was enchondroma. A recurrence two years later was treated by block resection and autologous bone graft from the iliac crest. On this occasion, the histopathological diagnosis was chondromyxoid fibroma.
Palabras clave: Tumores óseos. Primitivos benignos. Fibroma condromixoide.
Key words: Bone tumors. Benign primitives. Chondromyxoid fibroma.
INTRODUCCIÓN
El fibroma condromixoide es un tumor benigno caracterizado por la presencia de zonas lobuladas de células fusiformes o estrelladas, con abundante material intercelular mixoide o condroide, separadas por zonas de tejido más rico en células fusiformes multinucleadas de distintos tamaños. A veces se observan grandes células pleomorfas que pueden dar lugar a confusión con el condrosarcoma.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de diecinueve años remitida de otro centro, inmovilizada con férula posterior de yeso, con diagnóstico de fractura patológica en quinto metatarsiano del pie derecho de 35 días de evolución.
En la anamnesis refiere comenzar con dolor en borde externo del pie derecho, sin traumatismo previo, hace varias semanas. Un aumento progresivo del dolor, con marcha antiálgica en pronación le lleva a consultar con su traumatólogo. En la radiología simple se aprecia una línea de fractura en el seno de una lesión lítica metafisoepifisaria con pseudotrabeculación y sin matriz condroide (Fig. l). Dadas las características clinicorradiológicas, se diagnostica de quiste óseo, planificando legrado, biopsia e injerto de banco de huesos como tratamiento (Fig. 2). El diagnóstico histopatológico inicial fue de encondroma.
Fig. 1.--Lesión lítica en región metáfiso-epifisaria del quinto metatarsiano, trabeculada sin calcificaciones, que presenta fractura.
Fig. 1.--Osteolysis of the metaphyseal-epiphyseal region of the fifth metatarsal. The lesion is trabeculated, free of calcifications, and presents a fracture.
Fig. 2.--Imagen de la lesión tras el tratamiento inicial. Legrado e injerto óseo de banco de huesos.
Fig. 2.--The lesion after initial treatment by debridement and filling with bone graft using bone bank material.
RESULTADOS
La paciente, a los tres meses, retorna a su vida normal. Al año de la intervención presenta sólo ligeras molestias al realizar esfuerzos, pudiendo incluso practicar deporte.
Radiográficamente el injerto va incorporándose, aunque aún persisten áreas quísticas.
En el seguimiento de la paciente se detecta recidiva de la tumoración a los dos años de la intervención (Fig. 3), practicándose entonces resección en bloque y reconstrucción mediante injerto corticoesponjoso autólogo (Fig. 4). El nuevo informe histopatológico habla ya de un fibroma condromixoide (Fig. 5).
Fig. 3.--Imagen a los dos años. Se aprecia una recidiva local.
Fig. 3.--Image two years later. Local recurrence is visible.
Fig. 4.--Se realiza una resección en bloque de la lesión y reconstrucción con injerto autólogo de cresta iliaca.
Fig. 4.--After block resection, the defect was reconstructed with autologous bone graft from the iliac crest.
Fig. 5.--Imagen anatomopatológica. Se aprecia la presencia de abundantes fibroblastos dispuestos en remolino. La matriz es condroide. No se observan atipias celulares.
Fig. 5.--Histological section showing abundant fibroblasts arrayed in whorls. The matrix is chondroid. Cellular atypias are absent.
La evolución a los dos años ha sido favorable, con incorporación completa del injerto, remodelación del metatarsiano y sin ningún signo clínico-radiológico de recidiva (Fig. 6).
Fig. 6.--Dos años después de la segunda intervención la incorporación y remodelación del injerto ha sido completa. El resultado funcional es excelente.
Fig. 6.--Two years after the second operation, graft incorporation and remodeling is complete. The functional outcome was excellent.
DISCUSIÓN
Descrito por Jaffe y Lichtenstein en 1948, es el tumor benigno de origen cartilaginoso menos frecuente (20). Representa para Rouvillan (18) el 1 por 100 de todos los tumores benignos. Aparece en la segunda o tercera década de la vida (2, 3, 11, 15, 18, 20), sin ningún predominio por sexo (20). Se localiza preferentemente en miembro inferior, siendo la metáfisis proximal de tibia el lugar más frecuente para la mayoría de los autores (2, 11, 15, 18, 20). Goldenhar (7) en 1994 no encuentra ningún caso previo en el quinto metatarsiano y presenta uno de comportamiento agresivo en esa localización. Para O''Connor (16), el pie es la localización más agresiva del tumor. Clínicamente se manifiesta de forma silente e inespecífica como dolor local ligero y tumefacción, siendo generalmente un hallazgo incidental. Schajowicz (20), sólo encuentra un caso de fractura patológica en su serie.
En el estudio radiológico se aprecia una imagen oval o redondeada de rarefacción excéntrica y metafisaria en hueso largo, con un contorno externo como una fina cáscara de hueso reactivo y un contorno interno de borde festoneado e irregular.
En cuanto al tratamiento, todos los autores coinciden en la resección en bloque como tratamiento definitivo, dada la tendencia a la recidiva del tumor tras el curetaje (6, 12, 20), incluso tras diecinueve años de la cirugía (16), siendo más frecuente la recurrencia en los de tipo mucinoide (2) y en los pacientes más jóvenes (2, 20). No se han encontrado casos de transformación maligna (20, 24) o son extremadamente raros (9, 15).
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Fibroma condromixoide dalla localizzazione atipica. Caso clinico e revisione bibliografica.
RIASSUNTO
Presentiamo il caso di un tumore dall''aspetto radiografico benigno nel quinto metatarso, trattato all''inizio a mezzo raschiamento e riempimento mediante innesto da banca, con la diagnosi istopatologica di encondroma. La recidiva, dopo due anni, è stata trattata mediante resezione in blocco e innesto autoplastico dalla cresta iliaca. In questa occasione, la diagnosi istopatologica è stata: fibroma condromixoide.
Fibrome chondromyxoïde à siège atypique. Un cas clinique suivi d''une révision bibliographique
RÉSUMÉ
Les auteurs présentent le cas d''une tumeur au niveau du cinquième métatarsien apparemment bénigne sur les clichés radiographiques, traitée au départ par un curetage et un remplissage par greffe issue d''une banque. Diagnostic histopathologique: enchondrome. La récidive, deux ans après, a été traitée par résection en bloc et autogreffe de crête iliaque. Nouveau diagnostic histopathologique: fibrome chondromyxoïde.
Kartilaginös-schleimbildendes Fasergeschwulst an untypischer Stelle Klinischer Fall und Literaturüberprüfung
ZUSAMMENFASSUNG
Wir präsentieren den Fall einer röntgologisch gutartigen Tumorbildung des fünften Mittelfußknochens, anfänglich behandelt mittels Abschabung und Füllung mit Transplantaten aus der Zellbank und unter krankheitsgeschichtlicher Diagnose eines Knorpelgeschwulstes. Nach zwei Jahren erfolgte ein Rückfall, der mittels operativer Entfernung und Eigengewebstransplantation der Darmbeinleiste behandelt wurde. Bei dieser Gelegenheit wurde ein kartilaginös-schleimbildendes Fasergeschwulst diagnostiziert.