INTRODUCCIÓN
El fibrolipoma neural, lipoma perineural o hamartoma lipofibromatoso nervioso de la vaina neural, es un trastorno del desarrollo del tejido fibroadiposo de la vaina neural1 que puede crecer intraneuralmente2. Habitualmente afecta al nervio mediano o a sus ramas1,3-6, pero también se ha descrito la afectación del nervio cubital7,8, ciático9, radial5, plantar8 y pares craneales10, aunque en estos casos con una incidencia mucho menor. Con frecuencia se asocia a macrodactilia cuando afecta a la mano. Cuando esta asociación está presente en el nacimiento se designa como macrodistrofia lipomatosa. En la última clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud11 se incluye dentro de los tumores de partes blandas del aparato locomotor y se le designa como lipomatosis nerviosa. Aunque tiene un comportamiento benigno, puede producir un síndrome compresivo neurológico. Es un tumor raro, hay unos 60 casos publicados y sólo 1 en la bibliografía en castellano12.
CASO CLÍNICO
Mujer de 47 años, que es remitida desde un centro periférico de especialidades por presentar disestesias y dolor de predominio nocturno en el territorio del nervio mediano derecho. A la inspección se apreciaba un aumento del grosor del segundo dedo, con aspecto abollonado, principalmente en su cara radial (fig. 1). En el estudio radiográfico se apreciaba una exostosis en la segunda falange del segundo dedo, tanto en la porción distal como proximal, así como un hueso accesorio en las bases de la primera falange y del segundo metacarpiano, e hipotrofia de la falange distal (fig. 2). Las pruebas analíticas rutinarias se encontraban dentro de la normalidad. El estudio electromiográfico del nervio mediano dio como resultado un atrapamiento importante en el túnel del carpo. Se intervino quirúrgicamente, y se encontró que el nervio colateral de la cara radial del segundo dedo estaba engrosado de forma irregular, con un trayecto sinuoso (fig. 3) e infiltrado por un tejido de apariencia adiposa. Se hizo una limpieza de la periferia de éste y una apertura del ligamento anular del carpo (la apariencia del nervio mediano a este nivel era normal). La sintomatología neurológica desapareció en el postoperatorio y, hoy día, 5 años después, la paciente no presenta ninguna alteración sensitiva.
Fig. 1.--Aumento del tamaño del segundo dedo con engrosamiento irregular de las partes blandas. / Fig. 1.--Enlargement of the second finger with irregular thickening of soft tissues.
Fig. 2.--Aumento de la anchura de la primera y segunda falanges e hipotrofia de la tercera falange del segundo dedo. Calcificaciones heterotópicas en la base del segundo metacarpiano y base de la priemra falange del segundo dedo. / Fig. 2.--Increased width of the first and second phalanxes and hypertrophy of the third phalanx of the second finger. Heterotopic calcifications of the base of the second metacarpal and base of the first phalanx of the second finger.
Fig. 3.--Se puede observar aumento del grosor del nervio colateral digital radial con trayecto sinuoso e infiltrado graso. / Fig. 3.--Increased thickness of the radial digital collateral nerve, which shows a sinuous trajectory and fat infiltration.
DISCUSIÓN
El fibrolipoma neural es un tumor lipomatoso benigno de crecimiento lento, descrito por primera vez por Mason en 195313. Su etiología es desconocida, aunque se considera por algunos autores como congénita8 o relacionada con un traumatismo14. El motivo de su relación con la macrodactilia se desconoce, aunque de hecho se trata de la lesión que más frecuentemente se relaciona con ella, en el caso de la mano3. Esta relación aparece más en mujeres, como ocurrió en el caso tratado por nosotros. Cuando no existe macrodactilia no hay predilección por ningún sexo4. Su clínica consiste en la aparición de una masa de crecimiento lento, que suele producir disestesias o pérdida de la función motora en el territorio del nervio afectado.
Su tratamiento es controvertido, ya que la extirpación completa puede producir un importante déficit motor y/o sensitivo y la microdisección tumoral intralesional puede desencadenar complicaciones isquémicas3,4. Por ello se recomienda la descompresión del nervio mediano en el túnel del carpo si aparece compresión de éste15-17, disección microquirúrgica del nervio18 o escisión del nervio con o sin injerto, dependiendo de la importancia de la rama nerviosa afectada19. Nosotros optamos por la resección parcial mediante microcirugía de la masa tumoral en el dedo y la apertura del ligamento anular del carpo, lo que hizo que desaparecieran los síntomas de la paciente.
Se debe hacer diagnóstico diferencial con el lipoma, liposarcoma, fibromatosis, síndrome de Klippel Treaunay y enfermedad de Dejerinne Sotas2,3.
Como se puede comprobar, existen muchos aspectos sin explicar de este tumor, como la frecuente y casi exclusiva afectación del nervio mediano o su asociación con otras alteraciones como la macrodactilia, lipomas intraóseos, exostosis o calcificaciones heterotópicas de tejidos blandos circundantes20.
Lipomatosi del nervo mediano
RIASSUNTO
I fibrolipomi neurali sono tumori molto rari che colpiscono soprattutto il nervo mediano e le sue ramificazioni. Sono spesso associati alla macrodattilia e alle calcificazioni eterotopiche.
Presentiamo il caso di un paziente con lipomatosi del ramo collaterale radiale del secondo dito della mano e sindrome del tunnel carpale.
Il trattamento è consistito nell'estirpazione perineurale del tumore e nell'apertura del legamento anulare del carpo, restando asintomatica cinque anni dopo.
Lipomatose du nerf médian
RÉSUMÉ
Les neurofibrolipomes sont des tumeurs très rares qui touchent principalement le nerf médian et ses ramifications. Ils sont souvent associés à une macrodactylie et à des calcifications hétérotopiques.
Nous présentons le cas d'une patiente qui souffre de lipomatose de la branche collatérale radiale du deuxième doigt de la main et un syndrome du tunnel carpien.
Le traitement consista en l'extirpation périneurale de la tumeur et en l'ouverture du ligament annulaire du carpe. Cinq ans après, elle avait toujours un cadre asymptomatique.
Lipomatose des Nervus medianus
ZUSAMMENFASSUNG
Neurofibrolipome sind sehr seltene Tumore, die vorrangig den Nervus medianus und seine Äste befallen. Sie werden oft mit Makrodaktylie und heterotopen Verkalkungen in Verbindung gebracht.
Wir stellen den Fall einer Patientin mit Lipomatose am kollateralen radialen Ast des zweiten Fingers der Hand und Karpaltunnelsyndrom vor.
Die Behandlung bestand in der perineuralen operativen Entfernung des Tumors und der Öffnung des Ringbandes der Handwurzel. Die Patientin blieb 5 Jahre danach asymptomatisch.
Correspondencia: Dr. Pedro Carpintero Benítez.
C/Mejorana, 45. 14012. Córdoba. España.
Correo electrónico: pcarpinterob@medynet.es