Introducción
Las mastocitosis son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la proliferación de mastocitos o células cebadas y su posterior acumulación en uno o varios tejidos u órganos1.
Fue descrita inicialmente por Nettleship y Tay en 1869 como "urticaria crónica que deja manchas pardas y dura más de 2 años..."; en 1949, Ellis describió el primer caso de afectación multiorgánica. Cuando hay evidencia de afectación de un tejido distinto a la piel se denomina mastocitosis sistémica (MS)2.
La MS es una enfermedad poco frecuente cuya incidencia y prevalencia se desconocen3. Mientras que la mastocitosis cutánea suele iniciarse en la infancia, la MS lo hace en la edad adulta. El diagnóstico se basa en una correcta anamnesis y exploración física, y la confirmación se realiza mediante estudio histológico4.
Se presenta el caso de una mujer diagnosticada de MS programada para histerectomía total mediante laparotomía media, y se revisan los puntos más importantes en el manejo anestésico y del dolor agudo postoperatorio de pacientes con esta patología.
Presentación del caso
Paciente de 52 años, ASA II, diagnosticada de MS, intervenida de forma programada de histerectomía abdominal por útero miomatoso.
Entre sus antecedentes destaca alergia a los antibióticos betalactámicos, aspirina, sulpiride, hipersensibilidad a opiáceos e intolerancia a los inhibidores de la ciclooxigenasa-2 (COX-2). Junto al estudio preoperatorio habitual se realizan pruebas de provocación con varios fármacos, con el siguiente resultado:
— Prueba cutánea (prick test) y provocación oral controlada con sulpiride (Dogmatil®), alcanzándose dosis total acumulada de 87,5 mg: resultado negativo.
— Provocación oral controlada con codeína: resultado positivo; a los 15 min de la primera dosis (7,5 mg) presenta mareo, prurito y eritema en cuello, que ceden tras administración de 40 mg de metilprednisolona y 4 mg de dexclorfeniramina (Polaramine®) intramuscular.
— Prueba cutánea (prick) celecoxib: negativa. Provocación oral controlada con celecoxib: positiva; a los 15 min de la primera dosis (100 mg) presenta disnea, mareo, eritema en cuello y prurito palmar. El cuadro se controla tras 2 dosis de adrenalina, metilprednisolona, dexclorfeniramina, broncodilatadores, oxígeno mediante mascarilla facial y sueroterapia. Se repite el mismo episodio a las 12 y 24 h, que requiere tratamiento en urgencias con buena respuesta.
— Se realizan pruebas con anestésicos generales y látex (prick e intradérmica): resultado negativo para suxametonio, vecuronio, cisatracurio, mivacurio, rocuronio, tiopenthal, etomidato, propofol, midazolam, diacepam y atropina.
En el período preoperatorio se aplicó el protocolo de nuestro servicio para la realización de anestesia general en pacientes con mastocitosis, que consiste en la administración de:
— Prednisona, 60 mg intravenosos (i.v.); 13, 7 y 1 h antes de la anestesia.
— Maleato de dexclorfeniramina (Polaramine®), 5 mg i.v.; 1 h antes de la anestesia.
— Ranitidina, 100 mg disueltos en 50 ml de suero fisiológico; 1 h antes de la anestesia.
— Singulair®, 1 comprimido de 10 mg; 24 h antes y 1 h antes.
Posteriormente, se llevó a cabo la inducción anestésica con propofol (120 mg) y vecuronio (8 mg) i.v. sin producirse incidencia alguna. El mantenimiento anestésico se realizó mediante una técnica combinada con oxígeno/aire/sevofluorano, y el control analgésico con la administración epidural de bolos de ropivacaína al 0,2%. Al finalizar la intervención, se procedió a la extubación sin ninguna complicación y la paciente pasó al área de reanimación, donde permaneció estable hasta su alta a planta. En ella, se mantuvo el tratamiento analgésico mediante paracetamol por vías i.v. y oral, junto con analgesia epidural con ropivacaína al 0,2% sin incidencias.
Discusión
La mastocitosis es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por producir episodios de prurito intenso secundarios a la degranulación de los mastocitos frente a múltiples y variados estímulos5. Al tratar con pacientes afectados de esta enfermedad, el anestesiólogo debe estar preparado y alerta porque, en ocasiones, la degranulación puede ser tan importante que desencadene una verdadera reacción anafiláctica6.
En este caso, se informó detalladamente a la paciente de las implicaciones que su enfermedad tenía sobre el manejo de la anestesia y la analgesia, y del tratamiento que se instauraría en caso de que apareciese alguna complicación. Posteriormente, se llevó a cabo un estudio preoperatorio ampliado con diversas pruebas de provocación para conocer la posible tolerancia a fármacos utilizados durante el proceso anestésico y quirúrgico. Es fundamental realizar un adecuado estudio preoperatorio con pruebas de provocación cutánea para conocer la sensibilidad de cada paciente a los distintos fármacos analgésicos, evitando de este modo un deficiente control analgésico durante el postoperatorio.
La elección de la técnica anestésica y analgésica es de especial importancia en este tipo de pacientes. No hay que olvidar que muchos de los fármacos empleados durante o después de la anestesia pueden provocarles reacciones anafilácticas o anafilactoides, así como graves alteraciones de la coagulación sanguínea. Estos cuadros se producen por la liberación de mediadores químicos mastocitarios, tanto preformados (histamina, heparina, triptasa) como originados durante el proceso de activación mastocitaria (PGD2, LTC4). La capacidad de algunas de estas sustancias para desencadenar la degranulación mastocitaria ha sido demostrada in vitro y, asimismo, se han descrito varios casos de reacciones graves durante la anestesia. El mecanismo que desencadena estos cuadros puede ser mediado por los receptores para la inmunoglobulina E, los receptores Fc gamma o el sistema del complemento. Los mediadores liberados por cualquiera de estos mecanismos, actuando sobre los órganos diana como el corazón, vasos, piel, pulmón y otros, pueden producir trastornos cardíacos, hemodinámicos y metabólicos similares a los observados en una reacción anafiláctica o graves trastornos de la coagulación.
Debido al tipo de intervención que se iba a realizar (histerectomía por vía laparotómica), se consideró una elección adecuada la anestesia general combinada con analgesia epidural. El resultado de las pruebas cutáneas de provocación permitía también el uso de suxametonio, cisatracurio, mivacurio, tiopental, etomidato, midazolam, diacepam, atropina y rocuronio, pero nos decantamos por propofol, vecuronio y sevofluorano.
En lo referente al tratamiento del dolor, puede ser complejo ya que, potencialmente, casi todos los fármacos analgésicos pueden ocasionar degranulación mastocitaria e histaminoliberación. El uso de la morfina está formalmente contraindicado por su elevado poder histaminoliberador y, por esta misma razón, todos los opiáceos se pueden descartar, aunque en la práctica hay experiencias positivas con varios de ellos7. Pensamos que no debe descartarse su uso sino que debe individualizarse, ya que la sensibilidad a la histaminoliberación producida por los opiáceos puede ser distinta en cada paciente e, incluso, en un mismo paciente distinta para cada fármaco.
Como fármaco de elección para el tratamiento de dolores menos intensos o para utilización como coadyuvante, destaca el paracetamol, mientras que fármacos como los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o los inhibidores selectivos de la COX-2 están contraindicados.
Estamos de acuerdo con otros autores8-10 en que, siempre que sea posible, las técnicas analgésicas locorregionales (centrales o periféricas) deben considerarse de elección. Aúnan el elevado perfil de seguridad de los anestésicos locales del grupo amida6,11 —los de tipo éster como la procaína o la clorprocaína están contraindicados—, con la disminución de la necesidad de utilización de otros fármacos que, administrados por vía i.v., tienen mayor riesgo potencial de producir una degranulación mastocitaria. Frente a esta opinión, Tirel et al12 postulan que el bloqueo simpático producido por la analgesia regional podría empeorar la situación clínica del paciente, en caso de producirse una degranulación mastocitaria introperatoria.
Conclusiones
— La MS no sólo condiciona de forma importante la técnica analgésica a elegir, sino que pone en peligro la vida del paciente13.
— Aunque la incidencia real de los episodios de degranulación mastocitaria y ulterior reacción anafiláctica ligados al acto anestésico no se conoce con certeza, su frecuencia está posiblemente infravalorada al no haber constancia escrita de todos ellos. Por tanto, debemos considerar el tratamiento analgésico como un desencadenante potencial.
— Es fundamental realizar una correcta valoración anestésica, que debe incluir el estudio con pruebas cutáneas de estimulación frente a los fármacos más comúnmente utilizados en nuestro quehacer diario.
— Las técnicas locorregionales con anestésicos locales tipo amida son de elección para el tratamiento analgésico en los períodos intra y postoperatorios. Pero, si bien deben evitarse inicialmente los fármacos con mayor potencial de provocar una degranulación mastocitaria (opiáceos, AINE, inhibidores de COX-2 y anestésicos locales tipo éster), el manejo debe ser individualizado, ajustando el tratamiento a cada paciente, a su grado de afectación por la mastocitosis, al resultado de las pruebas de provocación y al tipo de intervención quirúrgica o cuadro doloroso.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: jolarra1@yahoo.es (J. Olarra).
Recibido el 20 de mayo de 2009; aceptado el 30 de agosto de 2009