La adenomatosis hepática es una entidad poco frecuente que se define como la presencia de 10 o más adenomas sobre un parénquima hepático normal1. Aunque es una enfermedad benigna, conlleva riesgo de sangrado, sobre todo cuando se trata de adenomas de gran tamaño, de recidiva y de malignización a hepatocarcinoma2. El tratamiento es discutido abarcando desde el seguimiento hasta el trasplante hepático. El objetivo de nuestro artículo es aportar un nuevo caso de adenomatosis hepática tratado con resección quirúrgica, que precisó radiofrecuencia en 2 lesiones centrales del lóbulo hepático derecho. Tras 3 años de seguimiento no presenta recidiva de la enfermedad.
Presentamos el caso de una mujer de 42 años, tomadora de anticonceptivos orales (ACO) durante 16 años. Acudió a urgencias por cuadro de dolor epigástrico brusco. En la analítica destacaba un Hto del 29% junto con aumento leve de las enzimas hepáticas (GOT: 71U/l, GPT: 64U/l). En la ecografía abdominal se apreció una masa heterogénea de 11cm en lóbulo hepático izquierdo (LHI) con líquido libre en cavidad. Se realizó TAC encontrando múltiples lesiones hipervasculares con captación irregular de contraste, 5 en lóbulo hepático derecho (LHD) y 5 en LHI, una de ellas de 11cms con signos de sangrado, que se hacían isodensas al parénquima en fase venosa (fig. 1). Los marcadores tumorales fueron normales y la serología y los anticuerpos irregulares fueron negativos. Se realizó biopsia en su hospital de origen que fue altamente sugestiva de adenoma. Una vez estabilizada la paciente, se trasladó a nuestro centro. Se intervino mediante incisión subcostal bilateral realizando ecografía intraoperatoria en la que se apreciaron 10 lesiones sólidas bilaterales, algunas con contenido ecogénico. Se extirparon 3 lesiones del LHD de mayor tamaño y se realizó lobectomía izquierda extirpando 5 lesiones del LHI. Las 2 lesiones restantes, una central en el LHD de 2cm y otra próxima a la vena suprahepática derecha de 1,5cm, se trataron con radiofrecuencia. Tanto la biopsia intraoperatoria como la anatomía patológica definitiva informaron de benignidad siendo compatible con adenomatosis hepática. La paciente evolucionó favorablemente siendo dada de alta el sexto día postoperatorio estando en remisión completa de la enfermedad a los 3 años de seguimiento (fig. 2 en la que se aprecia la necrosis de la lesión y el resto del parénquima sin recidiva).
La adenomatosis hepática es una entidad descrita por Flejou en 19853, de la que se recogen 81 casos en la literatura, apareciendo en el 10–24% de los pacientes con adenoma hepático1. El origen es controvertido y, a diferencia de los adenomas solitarios, su relación con la toma de ACO, los esteroides androgénicos o la glucogenosis tipo I es incierta, aunque en nuestro caso sí existió el antecedente de ingesta de ACO2.
El tratamiento es controvertido. En los casos en los que debuta como hemorragia importante se debe realizar tratamiento urgente, bien con cirugía o embolización arterial en función de la estabilidad del paciente. En los casos en los que la enfermedad esté estable, el tratamiento abarca desde la observación hasta el trasplante4–7.
La resección hepática se postula como el tratamiento adecuado por la mayoría de autores. La clínica Mayo recomienda la exéresis profiláctica en lesiones >4cm, debido a su riesgo de sangrado, y la observación cuando son menores de este tamaño7. De los 81 casos recogidos en la literatura, el sangrado apareció en el 18% de los casos y 2 pacientes fallecieron por hemorragia intraperitoneal. El principal inconveniente de la resección hepática, es que en la mayoría de los casos la extirpación total de la enfermedad es imposible ya que suele ser bilobar y es necesario respetar el volumen residual mínimo para el buen funcionamiento del órgano. Otro inconveniente es la recidiva de la enfermedad tras la resección pudiendo precisar de varias intervenciones quirúrgicas. Con el fin de tratar toda la enfermedad, algo que en pocas ocasiones se consigue con la resección quirúrgica aislada, han aparecido diversas combinaciones de tratamiento. Una de ellas es el uso de la quimioembolización intrarterial8 de las lesiones, bien para facilitar la resección hepática, en casos de sangrado agudo, o cuando las lesiones se consideran irresecables.
En nuestro caso, tras la resección quirúrgica de 8 de las lesiones, se optó por el tratamiento con radiofrecuencia de las 2 restantes debido a su localización central en el LHD y a su tamaño menor de 2cm. En la literatura está descrita la radiofrecuencia como una técnica que, en caso de otro tipo de tumores, obtiene una necrosis coagulativa completa. Su uso en los adenomas hepáticos actualmente no está descrito.
Considerado como la única opción terapeútica potencialmente curable, el trasplante hepático8–10, se indica exclusivamente en formas agresivas de la enfermedad con síntomas severos o degeneración a hepatocarcinoma6. Aun así, no hay que olvidar que el trasplante en sí conlleva la aparición de complicaciones como la aparición de tumores de novo por la inmunosupresión, hipertensión arterial, insuficiencia renal, etc. De los 17 casos recogidos en la literatura de pacientes trasplantados por adenomatosis hepática, en 3 de ellos apareció degeneración a un hepatocarcinoma, falleciendo 2 por recidiva del tumor tras el trasplante y otro por complicaciones en el postoperatorio. Por tanto, actualmente la indicación de trasplante es controvertida y quizá es necesario agotar otras formas terapeúticas para el tratamiento de la adenomatosis hepática.
Tras un seguimiento de 36 meses, nuestra paciente continúa sin recidiva de la enfermedad. Aun así, es necesario un mayor seguimiento para valorar la eficacia de las técnicas utilizadas en el manejo de la adenomatosis hepática, con el fin de consensuar criterios a la hora del tratamiento.
