La mesenteritis esclerosante (ME) es una enfermedad rara que afecta al mesenterio de etiología desconocida. El término de ME engloba diferentes denominaciones de! mismo proceso idiopático inflamatorio de los mesos, que se utilizan en la literatura médica para referirse a las distintas variables histológicas de la misma entidad entre los que se incluyen: lipodistrofia mesentérica, mesenteritis retráctil, enfermedad de Weber-Christian, mesenteritis xantulogranulomatosa y paniculitis nodular sistémica1. Aunque la clínica y los hallazgos radiológicos pueden hacer sospechar la enfermedad, su diagnóstico definitivo exige una confirmación histológica mediante biopsia. A continuación se presenta un caso clínico de ME como causa excepcional de dolor abdominal.

Varón de 66 años que acude a urgencias por dolor abdominal y lumbar de varios días de evolución. No presenta alteraciones del tránsito intestinal, vómitos ni fiebre. En la exploración física el abdomen es blando y depresible, doloroso en epigastrio sin defensa ni signos de peritonismo. Hemograma, bioquímica, perfil hepático y cardiaco y radiografías de tórax y abdomen normales. En la TAC abdominopélvica y RM se describen 2 imágenes de masas mesentéricas que miden aproximadamente 5 y 2cm respectivamente, localizadas por detrás de los vasos mesentéricos, cambios inflamatorios de la grasa a raíz de mesenterio y líquido libre rodeando la pared duodenal. En la endoscopia se objetiva una sobreelevación en la cara anterior de la segunda porción duodenal. Los marcadores tumorales (CEA, CA 125, CA 15.3, PSA, AFP), el proteinograma y la VSG son normales. Con la sospecha diagnóstica de ME se indica biopsia de la masa mediante cirugía laparoscópica. Laparoscopia exploradora con visualización y biopsia de una masa abdominal localizada en la raíz del mesenterio de unos 5 x 3cm (fig. 1). Resto sin hallazgos patológicos. El resultado del estudio histopatológico describe lóbulos de tejido adiposo maduro que parcialmente rodean áreas de hematíes y fibrina con reacción cicatricial circundante (sin existencia de microorganismos), junto con necrosis grasa parcheada e infiltración linfocitaria. Estos hallazgos son compatibles con el diagnóstico de ME. El periodo post-operatorio transcurrió sin complicaciones y el paciente fue tratado con AINE hasta la desaparición de los síntomas.

Figura 1.

Masa abdominal en la raíz del mesenterio.

(0.07MB).

La ME fue descrita por primera vez en 1924. Su patogenia no está clara y aunque algunos estudios sugieren alteraciones autoinmunes como uno de los mecanismos causales, también se ha relacionado con isquemia, infecciones, traumatismos, vasculitis, déficit vitamínicos y cirugías previas2. En nuestro caso, el hecho de que nuestro paciente sea diabético indica alteraciones de la inmunidad y posibilidad de vasculitis. Se asocia con procesos tumorales en el 69% de los pacientes entre los que se encuentran linfomas, cáncer de mama, de pulmón, melanoma y cáncer colorrectal3. Debido a que las manifestaciones clínicas son inespecíficas el diagnóstico puede sospecharse tras estudio de imagen mediante TAC o RM. La ME aparece en la mayoría de los casos como una masa en el mesenterio. Aunque esta masa puede rodear los vasos mesentéricos, se visualiza una línea alrededor de ellos (signo del anillo) que corresponde a tejido adiposo, que ayuda a diferenciar la ME de otros procesos que afectan al mesenterio como linfomas, tumores carcinoides o carcinomatosis4. Los estudios radiológicos también se utilizan como método no invasivo de monitorización del curso de la enfermedad5. La angiografía es esencial para analizar la relación de la masa con los vasos mesentéricos. La combinación de la PET y la TAC es útil para diferenciar la ME de la infiltración del mesenterio en pacientes con cáncer ya que la PET suele ser negativa en la mesenteritis6.

Para el diagnóstico de ME es necesaria su confirmación histopatológica mediante biopsia obtenida por cirugía. La PAAF de la masa generalmente es difícil de realizar debido a la localización y la muestra obtenida suele ser insuficiente para descartar malignidad. Los hallazgos histológicos varían según el estadio de la enfermedad pero exige la presencia de reacción cicatricial e infiltrado inflamatorio en el tejido adiposo. A diferencia de los tumores estromales gastrointestinales (GIST) y de la fibromatosis mesentérica, la ME es negativa para CD117/c-kit y beta-catenina y positiva para la actina7.

La evolución natural de la enfermedad no se conoce completamente. En series publicadas con 5 años de seguimiento hay una supervivencia del 65% de los pacientes y la mitad de las causas de muerte se deben a enfermedad maligna8. No existe un tratamiento estandarizado de la ME y la terapia debe ser individualizada dependiendo del estadio de la enfermedad. En etapas iniciales y cuando predominan la necrosis grasa y la inflamación, la enfermedad tiende a estabilizarse espontáneamente sin tratamiento. En estos casos, muchos autores recomiendan tratamiento conservador mediante observación y control de los síntomas con AINE. Sin embargo, existen otros trabajos publicados que defienden el uso de agentes inmunomoduladores para prevenir la progresión de la enfermedad. Se han utilizado corticoides, corticoides asociados a azatioprina, ciclofosfamida y colchicina con resultados prometedores sin evidencia de recurrencia de la enfermedad9,10. En estadios avanzados, cuando predomina la fibrosis sobre la inflamación, puede ser necesario el tratamiento quirúrgico mediante resecciones intestinales, bypass intestinal o colostomías. La cirugía también está indicada en las complicaciones como perforación u obstrucción intestinal.

La ME tiene un pronóstico favorable y generalmente es un proceso autolimitado, aunque existe un debate abierto sobre el momento de indicar el tratamiento inmunosupresor para evitar las recurrencias. En nuestro caso, se decide tratamiento conservador debido al buen control de los síntomas con AINE y a los hallazgos histológicos.