Presentamos el caso clínico de una paciente mujer de 47 años con antecedentes de TBC tratada en la infancia y traumatismo por atropello a los 34 años que precisó intervención de menisco izquierdo; neoplasia gástrica a los 44 años que requirió gastrectomía total, colecistectomía y aporte mensual de vitamina B12, sin tratamiento con quimioterapia ni radioterapia.
Desde el atropello, a los 34 años, refiere clínica de inestabilidad en las extremidades inferiores, inicialmente en situaciones de bipedestación y reposo, que ha ido evolucionando afectando también la deambulación hasta el punto de impedirla y precisar silla de ruedas desde hace 6 meses (13 años después de su inicio). Desde hace un año presenta dificultad para sostener objetos pesados con las extremidades superiores.
La exploración neurológica no muestra déficit motor ni sensitivo y los reflejos osteotendinosos se hallan presentes y simétricos. Se evidencia temblor postural moderado bilateral, rigidez, bradicinesia moderada global y marcha lenta.
El registro electromiográfico simultáneo de la actividad muscular con electrodos cutáneos en ambos tibiales anteriores y gemelos muestra una ausencia de actividad en sedestación, y en bipedestación la presencia de salvas de actividad muscular síncrona en agonistas y antagonistas, a una frecuencia de 16Hz concordantes con la sospecha clínica de temblor ortostático (fig. 1).
En las extremidades superiores presenta una actividad electromiográfica compatible con un temblor a 16Hz síncrono entre extensores y flexores de los dedos durante la contracción isométrica (maniobras posturales asociadas a la sujeción de peso), que desaparece durante una forma de activación isotónica como la flexión y extensión intermitente de los codos (comer y beber).
La RMN y el datascan fueron normales. La paciente ha recibido tratamiento con biperideno, clonazepam, carbamazepina, pramipexol y gabapentina sin una clara mejoría.
El temblor ortostático (TO) es un trastorno motor poco frecuente descrito por primera vez por Heilman en 19841. Se caracteriza por una sensación de inestabilidad en bipedestación que mejora al sentarse o al andar. Los escasos hallazgos clínicos se limitan, cuando los hay, a pequeñas contracciones visibles o solamente palpables en las extremidades inferiores durante la posición de bipedestación2–4.
El TO es considerado como un trastorno idiopático, ya que el estudio con neuroimagen cerebral y otras exploraciones son generalmente normales. Los pacientes afectos de TO pueden dividirse en 2 subgrupos: “TO primario” con o sin temblor postural de extremidades superiores y “TO plus” en los cuales éste se asocia a otros trastornos del movimiento como el parkinsonismo, el síndrome de piernas inquietas o las discinesias3. También se han descrito algunos casos en que se asocia a lesiones protuberanciales5.
El diagnóstico se confirma sólo por el registro electromiográfico de unas características descargas de actividad muscular, rítmicas, (temblor) entre 13-18Hz2.
Sus características fisiopatológicas de interés son la presencia de este patrón de forma más evidente en músculos de las extremidades inferiores durante el ortostatismo, que pueden evidenciarse también en el tronco y las extremidades superiores durante el soporte de peso o la contracción isométrica, e incluso en músculos craneales3,4.
Se piensa que el TO es generado por un oscilador central cuya localización se desconoce, ya que las descargas electromiográficas son síncronas en las 4 extremidades, el tronco y los músculos faciales. Una localización razonable de este sistema oscilatorio serían los centros reguladores del tono y la bipedestación en el tronco cerebral, aunque el córtex cerebral, los ganglios basales y el cerebelo se cree que están involucrados en su patogénesis y modulación4,6.
La estimulación magnética transcraneal reajusta el TO, lo que implica que las estructuras corticales desempeñan un rol importante en la modulación de la actividad de las redes neuronales generadoras de este. La estimulación magnética transcraneal actúa suprimiendo el temblor temporalmente y modulándolo, ya que inicialmente este reaparece con una frecuencia mayor que preestímulo y posteriormente vuelve gradualmente a su frecuencia inicial6. (fig. 2 A)
A: Modulación del temblor ortostático con la estimulación magnética transcraneal sobre el córtex motor. Registro sobre músculo tibial anterior. B: Back-averaging que muestra actividad oscilatoria sincronizada con el temblor de la pierna. Cz, Fz, Pz y C4: localización de los electrodos de registro según la colocación de sistema internacional 10/20. Referencia A1+A2: orejas ligadas.
Como otros autores han evidenciado7, aplicando la técnica de back-averaging (promediación retrógrada) de la actividad EEG hallamos una oscilación cortical rítmica temporalmente ligada al temblor de las extremidades inferiores (fig. 2 B).
Se han utilizado fármacos diversos para el tratamiento del TO, entre ellos benzodiacepinas, agentes dopaminérgicos, antiepilépticos y betabloqueantes, observándose resultados variables. De todos ellos clonazepam parece el más efectivo. A pesar de que existe evidencia de que el sistema dopaminérgico puede estar involucrado en la patogénesis del TO, la respuesta a L-dopa o agonistas dopaminérgicos es también variable y suele darse en un subgrupo de pacientes con TO y enfermedad de Parkinson asociada (TO plus)2.
En algunos casos severos de temblor ortostático, que no responden a los tratamientos farmacológicos, se ha intentado con éxito la estimulación cerebral profunda a nivel del tálamo (VIM: ventralis intermedius nucleus).
Como conclusión queremos resaltar que en pacientes con inestabilidad en el mantenimiento de la bipedestación hay que sospechar que se pueda tratar de un temblor ortostático, y que un inocuo estudio electromiográfico nos puede conducir a confirmar o descartar este diagnóstico.
