Se ha determinado que existe una alteración en la discriminación táctil en músicos distónicos, encontrándose un umbral de discriminación aumentado respecto a sujetos con distonías generalizadas y controles sanos. Esto se ha relacionado con una sobreposición de las áreas de representación de los dígitos de la mano afectada en músicos con distonía focal según estudios de mapeo de corteza somatosensitiva primaria (S1) con magnetoencefalografía y potenciales evocados somato sensoriales16–23. Esto ha llevado al planteamiento de que alteraciones en el procesamiento sensorial pudieran subyacer a la patogénesis de la distonía del músico.

La adquisición de habilidades motoras finas propias del entrenamiento musical en músicos sanos se asocia a un aumento de la representación cortical de los dígitos de la mano en S1, así como a una disminución de área de sus campos receptivos tactiles que se traduce en disminución de umbral de discriminación. En un modelo animal (primates) que reproduce las condiciones de un entrenamiento excesivo en secuencias de movimientos estereotipadas y a gran velocidad, dicha actividad se ha asociado a una degradación de la estructura topográfica con sobreposición de los campos de representación táctil digital en S1, además de un aumento de los campos receptivos, llegando un único dígito a extender su campo de recepción al de dedos adyacentes24–27, asociándose todo lo anterior a la aparición de distonía. Según los autores, esto sugeriría que las demandas de procesamiento sensorial en lapsos de tiempo cada vez más reducidos favorecen la aparición de distonía. Esto concuerda con el hecho de que la distonía del músico tiene mayor incidencia en solistas, sometidos a mayor exigencia de estímulos repetitivos y a gran velocidad, durante gran cantidad de horas de entrenamiento diario9.

En condiciones normales, los estímulos que arriban a S1 en forma casi simultánea son integrados como un estímulo único. Por el contrario, aquellos que lo hacen con un mayor intervalo temporal, generan representaciones corticales segregadas y diferenciadas. Para algunos autores, la pobre resolución espacial y temporal que se ha evidenciado en los músicos con distonía, podría asociarse a la degradación ya mencionada en la representación cortical de estímulos sensoriales18,19,26,28–30.

A nivel espinal pueden ser evaluados testando la excitabilidad de los circuitos inhibidores recíprocos del reflejo H entre músculos antagonistas del antebrazo, lo que ha llevado a plantear una posible disfunción de las vías reguladoras descendentes sobre las interneuronas inhibitorias espinales. Los circuitos inhibitorios troncales pueden evaluarse examinando la amplitud y duración del componente R2 de la curva del reflejo de parpadeo31. Por último, la inhibición cortical se puede cuantificar, entre otras formas, midiendo el período de latencia siguiente a un pulso de estimulación magnética transcraneal (EMT).En los tres casos es posible encontrar una menor inhibición en pacientes con distonía en general, comparados con controles sanos31,32.

Estudios de inhibición intracortical han mostrado que, en condiciones normales, encontraría disminuida su actividad con relación a los músculos que desarrollan una tarea y aumentada en músculos adyacentes no involucrados en el movimiento33. De esta manera se configura un mecanismo de focalización de la actividad motora que en los pacientes con distonía se presenta como alterado34,35.

En condiciones normales la activación de la corteza motora desencadena un flujo de “inputs” sensoriales desde las áreas en movimiento36. Esto comienza incluso antes del inicio del movimiento. Experiencias con potenciales evocados somato sensoriales (PES) en sujetos sanos y pacientes con distonía del escribiente, muestran menor grado de disminución en los PES que en controles sanos, durante la fase previa al inicio de un movimiento37–39. Según los autores, esta disminución de los PES en controles sanos correspondería a una necesaria disminución de la sensibilidad de S1 a los estímulos sensitivos, en una fase preparatoria al inicio del movimiento, mecanismo que en los pacientes con distonía, se presentaría como disfuncional.

Otros autores han investigado en mayor profundidad la integración e interacción sensoriomotora. Tamburin40 estudió en sujetos sanos la influencia de la estimulación digital eléctrica (D2, D5) sobre los potenciales evocados motores (PEM) en músculos de la mano a través de EMT, evidenciando la existencia de una inhibición topográfica de los PEM, es decir, la magnitud respuesta en los músculos era proporcional a la proximidad al sitio de estimulación. Esto sugería un mecanismo de focalización de la actividad motora cortical, la que se encontraría facilitada en los músculos que reciben estímulos sensitivos e inhibidos en los músculos no involucrados. Usando metodología similar41, Abbruzzese comparó pacientes con distonía de la mano con controles sanos, evidenciando en estos últimos una falla en el mecanismo de focalización antes mencionado, sugiriendo la existencia de una excitabilidad cortical aumentada

Un estudio reciente comparó la integración sensorio-motora en controles sanos no músicos, músicos sanos y sujetos con distonía del músico42. Incluyó el uso de estimulación vibratoria en músculos de la mano y EMT para evaluar la amplitud los PEM en 3 músculos de la misma área: abductor digiti minimi (ADM) abductor pollicis brevis (APB) y primer interóseo dorsal (PID), además de otros parámetros de inhibición intracortical. En sujetos sanos no músicos, el estímulo producía un aumento de amplitud del PEM (menor excitabilidad de circuitos inhibitorios intracorticales sobre el área motora del músculo estimulado), teniendo el efecto opuesto en aquellos que no recibían el estímulo. En músicos sanos existía una respuesta similar en el músculo estimulado, la que sin embargo se extendía a los músculos más cercanos, manteniéndose el efecto opuesto en el resto. En los músicos con distonía, el estímulo de cualquiera de los tres músculos producía una facilitación de la respuesta (PEM) en todos ellos, sugiriendo menor excitabilidad de los circuitos inhibitorios intracorticales. Esto sugiere una situación en la que no existen distinciones entre estímulos provenientes de cualquier músculo, lo que concuerda a su vez con las alteraciones en las áreas receptivas y de representación cortical sensorial, previamente mencionadas.

Estos hallazgos son consistentes con un modelo en el cual la práctica musical en músicos sanos se asocia a cambios adaptativos en la integración sensorio-motora, beneficiosos para la interpretación, consistentes en disminuir la inhibición sobre los músculos más próximos (anatómica y funcionalmente) al músculo estimulado. En músicos distónicos, dichas modificaciones se traducirían en un patrón de no focalización de este fenómeno, secundario a una alteración en los circuitos inhibitorios, conduciendo a la aparición de distonía.

Otro abordaje para el estudio de la actividad inhibitoria intracortical se ha utilizado en un estudio43 que evidencia (mediante EEG multicanal) en músicos distónicos una pérdida de la sincronización presente en músicos sanos entre las frecuencias oscilatorias corticales de áreas premotoras y sensoriomotoras durante tareas de inhibición de secuencias motoras aprendidas. Esta alteración a nivel de la sicronización cortical aporta nueva evidencia que convergen hacia la disfunción en los circuitos inhibitorios intracorticales es un fenómeno subyacente a la fisioptatología de la distonía del músico.

En resumen, en la distonía del músico se han descrito múltiples alteraciones fisiopatológicas tanto a nivel del procesamiento y representación cortical de estímulos sensitivos en los dígitos de la mano, así como también alteraciones en la interacción de estos estímulos con la facilitación o inhibición selectiva topográfica de la actividad motora de los músculos de la mano. Esto se ha atribuido a una alteración en la capacidad de los circuitos inhibitorios de focalizar su acción sobre músculos no involucrados en la ejecución musical.

Ahora bien, en qué medida las alteraciones descritas están determinadas por factores ambientales o propios del sujeto es un tema en discusión. Si bien el entrenamiento implica una actividad caracterizada por estímulos sensoriales repetitivos y la aparición de distonía se asocia con mayor número de horas de práctica9, la mayoría de los músicos no desarrolla distonía, ni las alteraciones en la representación cortical o de circuitos inhibitorios ya referidas. En este sentido, la mayoría de los autores coincide en que esta patología se asocia a otros factores de riesgo propios del sujeto además del entrenamiento musical prolongado, como se señalará a continuación.

Múltiples estrategias se han utilizado para el manejo de las distonía de los músicos con muy variables resultados. Si bien no se ha definido una forma de terapia especifica, existen principios generales que se combinan en cada situación buscando obtener resultados. En grandes líneas podemos definir intervenciones desde una perspectiva farmacológica, manejo con toxina botulínica, técnicas de reentrenamiento sensorial o pedagógico, entre otras.

Trihexifenidilo: las dosis utilizadas varían de una serie a otra (rangos de 1mg a 30mg diarios)9. Los resultados son poco alentadores, reportándose mejoría en solo el 33% de los pacientes. Se han utilizado otros anticolinérgicos, sin mejores resultados.

La inyección toxina botulínica sobre los músculos distónicos reduce la actividad anormal de estos al bloquear la liberación de acetilcolina en la placa neuromuscular. La toxina botulínica debe ser inyectada usando electromiografía en los músculos seleccionados, mediante la observación del movimiento mientras el paciente toca su instrumento, distinguiendo claramente la actividad distónica de los movimientos compensatorios. Aquellos pacientes con patrones de extensión o flexión de los dedos son preferentemente inyectados en el antebrazo. Las dosis varían según las diferentes series en la literatura9,53.

Los músculos más frecuentemente inyectados son: flexor digitorum superficialis y profundos, flexor carpi radialis, flexor pollicis longus, el digitorum extensor y los indicis extensor y los palmaris interosseus. La dosis media por grupo muscular era 112 unidades (rango 88 - 150) en el brazo y los músculos de hombro, 38 unidades (rango 5 - 85) en extensores de antebrazo, 65 unidades (10 - 175) en flexores de antebrazo, 26 unidades (5 - 84) en músculos de mano. Después de inyectada la TB, el 49% de los pacientes reportaron mejoría y el 57% recibió más de una inyección9. Schuele reporta cifras similares proponiendo la evaluación de mejoría según tres parámetros: ausencia de debilidad muscular luego de la aplicación de toxina, disminución de los síntomas distónicos, mantenimiento del nivel del repertorio musical y puesto en la orquesta51.

La mayoría de los autores reportan empeoramiento de la ejecución musical con el uso de toxina botulínica en el caso de la distonía de la embocadura53. Esto, si bien no se explicita, podría estar relacionado con la dificultad en mantener un adecuado “sello” con la musculatura perioral como se mencionó previamente.

No se ha determinado claramente factores pronósticos sobre el tratamiento con toxina botulínica, sin embrago, la selección adecuada de los músculos a inyectar y el uso de electromiografía son elementos básicos a considerar.

La mayoría de los autores coincide en las ventajas de un enfoque multidisciplinario en el tratamiento de la distonía del músico, incluyendo la participación de un neurólogo y un fisioterapeuta, además de un abordaje psicoterapéutico en muchas ocasiones9,14,54.

El reentrenamiento pedagógico comprende una variedad de aproximaciones terapéuticas que tienen en común el ser supervisadas por un instructor y estar orientadas a limitar y corregir la aparición de movimientos distónicos y compensatorios. No obstante las características del reentrenamiento pueden variar entre distintos equipos, existen ciertos principios básicos5,9,19,21,26,54,55:

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  Los movimientos del área corporal afectada se limitan hasta el umbral de fuerza y velocidad donde el movimiento distónico es desencadenado.

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  Detección y manejo de debilidad en músculos de cintura escapular, brazo, antebrazo y manos.

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  Los movimientos compensatorios pueden ser evitados (al menos parcialmente) mediante el uso de férulas.

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  Se favorece el “feedback” visual, mediante la utilización de un espejo, a objeto de que el paciente logre diferenciar la distonía de los movimientos propios de la ejecución. Además esto permite corregir posturas que dificultan la ejecución.

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  Utilización de técnicas (por ejemplo, Feldenkreis) que aumenten la percepción de los movimientos no distónicos, tanto en los dedos, como segmentos adyacentes a los dedos afectados.

Lo anterior, adicional o alternativamente, puede asociarse a ejercicios musicales inespecíficos, esto es, no pertenecientes a un repertorio particular, si no que diseñados para mejorar la técnica de ejecución instrumental (respetando los principios anteriormente mencionados). Ambos abordajes se asocian a una mejoría sintomática en el 50% de los casos9, no obstante exigen dedicación y tiempo, lo que puede limitar la adhesión al tratamiento.

Cabe agregar que14,54 el inicio temprano de la terapia, la menor severidad de los síntomas, la edad temprana y la ausencia de trastornos psicológicos concomitantes, son predictores de un resultado favorable.

Consiste en limitar los movimientos distónicos utilizando férulas en el dedo afectado, o evitando los movimientos distónicos por medio del uso, por ejemplo, de reposicionamiento o rediseño de una llave en el caso de los instrumentos de vientos56. Pueden incluirse acá, todas las formas de soporte (atriles, correas, etc.), que pueden ser de utilidad cuando la mano afectada por la distonía debe sostener el instrumento mientra se toca9.

Los conceptos modernos de rehabilitación tienen como objetivo reestablecer una postura fisiológica que soporte los gestos libres de los músicos.

Incluye un exhaustivo análisis de movimiento de hombro, brazo, muñeca y dedos, así como postura general durante la interpretación. La conciencia corporal y el ajuste de posturas en pro de la relajación son elementos de esta modalidad de intervención51.

Esta aproximación debe contemplar los múltiples factores asociados a la presencia de distonía, incluyendo aspectos de salud mental. El músico suele presentar stress por el alejamiento de la comunidad profesional a causa del tratamiento prolongado y la vivencia de una merma en el desempeño que dificulta su retorno51.

La toma de conciencia de la búsqueda del perfeccionismo, la reestructuración de rutinas de vida satisfactorias y la educación al entorno pedagógico o laboral sobre esta problema de salud son parte del tratamiento. Esto debe generarse en forma paralela al abordaje anterior, contemplando la presencia de un equipo interdisciplinario, que incluya neurología, terapia física, terapia ocupacional, psicología entre otros.