Siguiendo los criterios de la Clasificación Internacional de Cefaleas (ICHD-IIIbeta), la migraña episódica es una cefalea recurrente con episodios de 4-72h de duración, localización unilateral, carácter pulsátil, intensidad moderada o severa, empeoramiento con la actividad física y asociación con náuseas/vómitos y/o foto-sonofobia con una frecuencia de presentación inferior a 15 días/mes2. Se define como estado migrañoso un ataque de más de 72 h de duración refractario a tratamiento farmacológico intravenoso2. El cuadro puede asociarse o no a la presencia de aura. Debemos sospechar un aura atípica en los siguientes supuestos: inicio brusco, predominio de síntomas motores deficitarios (hemiparesia) o visuales negativos (pérdida de visión/hemianopsia), duración mayor a 60min, primer episodio sugestivo de aura pero sin cefalea acompañante ni síntomas visuales, primer episodio en edades tardías >50 años y antecedentes de factores de riesgo vascular y/o ausencia de historia familiar de migraña1–6 (tabla 1). Asimismo el paciente que acude por cefalea a Urgencias puede asociar una esfera amplia de síntomas visuales y es necesario descartar tanto patología neurológica como oftalmológica (tabla 2).

Es una cefalea que aparece 15 días o más al mes durante más de 3 meses, y que, en al menos 8 días/mes, presenta características de cefalea migrañosa con o sin aura. El paciente puede cumplir, de forma concomitante, criterios diagnósticos de cefalea por abuso de analgésicos2. Es muy importante valorar la existencia de factores cronificadores modificables, como son el abuso de analgésicos y cafeína, trastornos del ánimo, apnea del sueño, trastornos hormonales, sobrepeso y obesidad1 (tabla 1).

Cefalea que aparece menos de 15 días al mes, bilateral, opresiva, de intensidad leve a moderada y con duración de min a días que no empeora con la actividad física y que podría asociar náuseas leves, fotofobia o fonofobia2 (tabla 3).

Cefalea con las características previamente descritas pero que aparece durante 15 días o más al mes, durante más de 3 meses2 (tabla 3).

Cefalea precipitada por la tos en ausencia de otros trastornos estructurales intracraneales. Raramente afecta a menores de 40 años, predomina en hombres y responde a indometacina. La duración es breve (segundos o min) iniciándose inmediatamente o unos segundos después de la tos u otras maniobras de Valsalva como levantar pesos, por ejemplo. Habitualmente bilateral, occipital o frontal, aguda de intensidad moderada-severa y punzante o explosiva2,17 (tabla 6).

La cefalea desencadenada por la tos en un 20% de los casos es secundaria, típicamente una malformación de Chiari tipo I o lesiones en fosa posterior18,19.

Se desencadena tras el ejercicio intenso y/o prolongado. Afecta predominantemente a hombres jóvenes con migraña. Aparece durante el pico del ejercicio y cede con el reposo. Suele ser pulsátil o punzante, de duración inferior a 48 h y puede acompañarse de síntomas migrañosos2,17.

El 80% de los casos de cefalea relacionada con el esfuerzo físico recurrentes son primarias17. En pacientes de edad avanzada, factores de riesgo cardiovascular o antecedentes de cardiopatía isquémica, debe descartarse la isquemia cardíaca (cefalea cardíaca)20. Se han descrito casos secundarios a feocromocitoma, hipertensión/hipotensión intracraneal o trombosis de senos venosos que deben investigarse según criterio clínico18.

Ocurre solo durante la actividad sexual. Presenta localización occipital bilateral, intensa que aparece en el acmé o a medida que progresa la excitación sexual y mejora cuando la actividad cede (en menos de 24 h). Ocurre típicamente en adultos de mediana edad, predomina en hombres y presenta comorbilidad con la migraña2,17.

La forma primaria suele ser recurrente. Se han descrito formas secundarias a hemorragia subaracnoidea, disección arterial o síndrome de vasoconstricción cerebral reversible o hipertensión arterial que deben sospecharse especialmente en mujeres, mayores de 40-50 años, ante episodios prolongados o presencia de pérdida de consciencia rigidez de nuca18,19.

Clínica similar a la producida por rotura aneurismática que ocurre de forma repetitiva en ausencia de lesiones estructurales intracraneales. Inicio brusco, máxima intensidad en menos de 60 segundos y puede durar h e incluso semanas. El dolor aparece de forma espontánea o desencadenado por ejercicio, actividad sexual o hiperventilación. Habitualmente occipital y puede acompañarse de náuseas y vómitos2,17.

El estudio de posibles causas secundarias debe ser exhaustivo y rápido, descartando obligatoriamente la hemorragia intracerebral, hemorragia subaracnoidea, trombosis venosa cerebral, malformación vascular, disección arterial, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, apoplejía hipofisaria, meningitis, quiste coloide del tercer ventrículo, hipotensión del LCR o sinusitis aguda19,21.

Cefalea en forma de punzadas transitorias de breve duración (segundos) que se repiten con frecuencia irregular (una a múltiples por día) en localización craneal variable sin acompañarse de síntomas autonómicos2,17. Es una entidad frecuente, que predomina en mujeres jóvenes, y comorbilidad con migraña 21 21,22.

El diagnóstico diferencial principal debe hacerse con otras cefaleas primarias como SUNCT, hemicránea paroxística o neuralgia del trigémino17.

Dolor craneal percibido en un área fija, delimitada, redondeada u ovalada, de 1-6cm de diámetro. Opresivo o punzante, leve-moderado y asociar paroxismos intensos. La mitad de los pacientes presentan algún tipo de alteración sensitiva (alodinia, hipoestesia, parestesias), o incluso cambios dérmicos locales (alopecia, cambio en la coloración del pelo o atrofia cutánea). En un 10% existe antecedente de traumatismo local. Puede ocurrir a cualquier edad y afecta más a las mujeres23.

Se han descrito casos secundarios a: aneurisma fusiforme de una rama de la arteria temporal superficial, displasia fibrosa craneal, enfermedad de Paget, meningioma, quiste aracnoideo, picadura de insecto, resección de un adenoma hiposifario24,25.

Entidad infrecuente, típica de la edad avanzada, más en mujeres y cuya principal característica es que ocurre exclusivamente durante el sueño. Generalmente sufren una única crisis de 15min-4 h por noche, 10 o más noches al mes, que suele presentarse a la misma hora en cada sujeto (predominantemente 2-4 am). Describen un dolor sordo, moderado, fronto-temporal, bilateral u holocraneal. Pueden asociar síntomas vegetativos leves (náuseas). Es común que los pacientes respondan al dolor buscando algún tipo de actividad tranquila, a diferencia de la migraña donde se busca el reposo y de las cefaleas trigémino-autonómicas que suelen cursar con agitación2.

Se han descrito casos secundarios a: lesiones en fosa posterior o tronco encefálico (meningioma, hemangioblastoma cerebeloso) y lesiones en hipófisis (macroadenoma hipofisario no funcionante), síndrome de apnea hipopnea del sueño (SAHS), hipertensión arterial nocturna, retirada de fármacos como litio o IECA o uso excesivo de medicación sintomática26–28.

Cefalea diaria y continua desde su inicio, al menos tres meses antes. Es muy característico que el paciente recuerde con exactitud el día y las circunstancias de inicio del dolor, aunque en menos de la mitad de los casos es posible identificar un desencadenante (infección, evento estresante, cirugía, exposición a sustancias), no siendo importantes las características semiológicas para su definición. Es más común entre las mujeres y puede aparecer a cualquier edad, especialmente en la 2.ª-3.ª década de la vida.

Es obligado descartar causa secundaria como hipertensión intracraneal (idiopática o secundaria), hipotensión de líquido cefalorraquídeo, abuso de medicación sintomática, meningitis crónica, hematoma subdural crónico, disección cervical, trombosis venosa cerebral, malformación arteriovenosa, fístula dural arterio-venosa, arteritis de células gigantes, cefalea cervicogénica29–31.

Es la neuralgia más frecuente32. Se caracteriza por paroxismos dolorosos muy intensos de cualidad punzante o eléctrica, breves (menos de 2 min de duración) y desencadenados por estímulos como la masticación o la palpación local2. Suele existir un periodo refractario en el que no es posible desencadenar un nuevo ataque. Las ramas habitualmente afectadas son la segunda y tercera, siendo la primera muy infrecuente (<5%)1.

La neuralgia clásica supone el 90% de los casos y es causada por la compresión de la raíz nerviosa por un bucle vascular1. En los casos en que exista una alteración exploratoria como hipoestesia local, reflejo corneal abolido o alteración de otros nervios craneales se debe sospechar una posible causa secundaria (tumores de crecimiento lento, anomalías de la base del cráneo, malformaciones vasculares, lesiones desmielinizantes o infarto de tronco)1.

Se ha descrito la neuralgia de rama terminal del trigémino, con un patrón de dolor más continuo y de carácter urente, que serían las neuralgias supra- e infraorbitaria, mentoniana, nasociliar, auriculotemporal, supra- e infratroclear y lagrimal. Especialmente en el caso del nervio mentoniano e infraorbitario se debe tener en cuenta una posible etiología tumoral (numb chin y numb cheek syndrome, respectivamente)33.

Se debe a la afectación del VII nervio craneal y se caracteriza por ataques de dolor agudo en la profundidad del oído1. Los desencadenantes típicos son la presión del trago, el frío, el ruido o la masticación1.

Se produce por una irritación del IX nervio craneal debido en la mayoría de los casos a un bucle vascular de la PICA ipsilateral1. El dolor es referido en la región periauricular y/o del tercio posterior de la lengua, faringe y región amigdalina1. Los desencadenantes habituales son la tos, la deglución, el estornudo, o el bostezo. Además del dolor paroxístico habitualmente lancinante, puede existir una molestia interictal con dolor quemante o sordo1. Entre las causas secundarias están las lesiones desmielinizantes, tumores locales, abscesos amigdalinos, malformación de Chiari y aneurismas vasculares. Es importante el diagnóstico diferencial con el síndrome de Eagle donde existe un dolor faríngeo que puede ser paroxístico y desencadenado por la deglución o puede reproducirse si se presiona la fosa amigdalina ipsilateral y es debido a una calcificación del ligamento estilohioideo34.

Es una rama del X par craneal. Se caracteriza por ataques de dolor lancinante en región anterolateral del cuello, desencadenados por la deglución, los giros del cuello, el grito o el canto1.

Se caracterizan por dolor continuo o paroxístico en la región occipital con irradiación frecuente a la región parietal alta o incluso frontal. La sensibilidad local de la zona es habitual y reproduce el dolor. En ocasiones se asocian a patología cervical. La más frecuente es la del occipital mayor, aunque se han descrito tanto del occipital menor como del tercer nervio occipital.