La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por un engrosamiento anómalo del miocardio sin evidencia de causas secundarias como hipertensión arterial, tumores o enfermedades infiltrativas. La afectación suele ser asimétrica, con una mayor afectación del septo interventricular y de la pared lateral del ventrículo izquierdo, existiendo hasta en el 40% de los casos obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo1.

Debido a que el pronóstico de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica se asocia a un mayor riesgo de muerte súbita y a que los hallazgos electrocardiográfico en ocasiones se superponen y confunden con los de la cardiopatía isquémica y el corazón de atleta2, el conocimiento de esta entidad, frecuentemente vista y diagnosticada por primera vez por el médico de atención primaria, resulta fundamental.

Presentamos el caso de un paciente varón de 33 años de edad, previamente asintomático sin factores de riesgo cardiovascular y gran deportista (fútbol y pádel) que acude remitido desde su centro de salud adonde acudió por molestias torácicas de características punzantes acompañado de dolor en el brazo izquierdo. A su llegada al Servicio de Urgencias el paciente se encontraba asintomático, evidenciándose en el electrocardiograma ritmo sinusal a 60lpm, bloqueo incompleto de rama derecha, ondas T negativas en cara inferior y lateral y datos de hipertrofia ventricular izquierda (fig. 1).

Figura 1.

Electrocardiograma basal de 12 derivaciones donde se evidencia ritmo sinusal a 60lpm, bloqueo incompleto de rama derecha, ondas T negativas en cara inferior, V4-V6 (puntas de flecha) e isodifásicas en V3, con índice de Sokolow-Lyon de 40mm. Según este índice, que se calcula sumando S en V1 con la R en V5 o V6, se considera hipertrofia ventricular izquierda si la sumatoria es mayor o igual a 35mm.

(0,74MB).

A la exploración física el paciente presentaba un buen estado general con normal coloración de piel y mucosas, pulsos periféricos conservados y auscultación cardiopulmonar con tonos cardíacos rítmicos, sin soplos y murmullo vesicular conservado. Analíticamente, la bioquímica general y el hemograma fueron normales y no se produjo elevación de marcadores enzimáticos cardíacos (troponina I) en determinaciones seriadas. Por otro lado, no se evidenciaron cambios dinámicos en los electrocardiogramas evolutivos. A pesar de ello se inició tratamiento con doble antiagregación y se pautó heparina de bajo peso molecular hasta completar el estudio diagnóstico.

Una vez en planta, el ecocardiograma evidenció un ventrículo izquierdo no dilatado con hipertrofia ventricular izquierda ligera sin datos de afectación apical (diámetro diastólico del ventrículo izquierdo de 38mm, fracción de acortamiento del 45%, tabique interventricular de 12mm y pared posterior de 12mm) y función global y segmentaria conservada (fracción de eyección por Simpson del 70%) con datos de disfunción diastólica y aurícula izquierda de tamaño normal. No se evidenciaron alteraciones valvulares significativas, masas ni derrame pericárdico. Por su parte la ecocardiografía de estrés con adenosina y atropina resultó clínica, electrocardiográficamente y ecocardiográficamente negativa, descartándose isquemia funcional y obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Dado sus hallazgos electrocardiográficos y ecocardiográficos y el antecedente familiar de un hermano con hipertrofia ventricular izquierda se le aconsejó no realizar deportes de alta intensidad, siendo dado de alta sin tratamiento cardiológico para posterior control por su médico de cabecera y cardiólogo de referencia.

Entre un 75-95% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica suelen tener asociada algún tipo de alteración electrocardiográfica entre las que se encuentran la hipertrofia ventricular izquierda, la infradesnivelación del ST con pendiente descendiente secundaria a repolarización precoz, la existencia de ondas T negativas, la desviación del eje a la izquierda o el crecimiento auricular izquierdo2. Por su parte, el deporte produce una serie de adaptaciones morfológicas y funcionales cardíacas cuyos efectos principales son la bradicardia sinusal, los trastornos inespecíficos de la conducción como el bloqueo de primer grado o el bloqueo incompleto de rama derecha y la hipertrofia ventricular izquierda con o sin datos repolarización precoz, siendo infrecuentes la inversión de la onda T, la depresión del ST, las ondas Q patológicas, el crecimiento auricular izquierdo o los bloqueos completos de ramas3. Igualmente, la incidencia de arritmias malignas en la miocardiopatía hipertrófica es frecuente, representando la causa más habitual de muerte súbita en deportistas menores de 35 años4,5, mientras que las arritmias asociadas al corazón de atleta suelen ser escasas y generalmente benignas. Por otra parte, la inversión simétrica de la onda T, donde antes había una polaridad positiva, sugiere la existencia de isquemia coronaria. Al contrario, las inversiones aisladas y asimétricas hacen menos probable la naturaleza isquémica del cuadro clínico. De ahí la importancia de realizar un adecuado diagnóstico diferencial entre las 3 entidades.

Hasta la introducción del ecocardiograma en la práctica clínica, el diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica se basaba en la presencia de alteraciones electrocardiográficas conjuntamente con la existencia de síntomas y/o antecedentes familiares. Sin embargo, la propia ecocardiografía, la resonancia magnética o los estudios genéticos han permitido realizar un mejor abordaje diagnóstico y terapéutico de estos pacientes.

En este sentido, estudios previos han evidenciado que el límite superior del grosor del tabique interventricular en atletas con alto grado de entrenamiento es de 16mm6, teniendo los pacientes con miocardiopatía hipertrófica mayores grosores y asimetría de la hipertrofia ventricular, cavidades ventriculares más pequeñas, mayor grado de disfunción diastólica, mayor dilatación auricular izquierda y mayor presencia de obstrucción dinámica al tracto de salida del ventrículo izquierdo que los pacientes con corazón de atleta7. Por su parte, la resonancia magnética con gadolinio permite identificar zonas de fibrosis características de la miocardiopatía hipertrófica, y el estudio genético mutaciones que codifican las proteínas del sarcómero, el disco-Z o la homeostasis del calcio. Igualmente, en todos los pacientes deportistas se debe descartar el uso de esteroides anabólicos u otras drogas ilícitas que estimulen el crecimiento muscular y favorezcan la hipertrofia ventricular izquierda8.

En nuestro paciente se descartó la existencia de enfermedad coronaria mediante la ecocardiografía de estrés y el uso de anabolizantes mediante la historia clínica dirigida al uso de estas sustancias. Aunque nuestro diagnóstico de presunción fue el de miocardiopatía hipertrófica, debido a la existencia de ondas T negativas en cara lateral9 y la presencia de hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo, debemos tener en cuenta que los cambios electrocardiográficos suelen preceder a los cambios ecocardiográficos10 razón por la cual la ecocardiografía puede ser normal en algunos pacientes.

Por este motivo, en aquellos pacientes en los que las pruebas de imagen no son concluyentes, debemos insistir en el abandono del entrenamiento por al menos 3 meses, lapso en el cual los cambios revertirán en caso de haber sido inducidos por el ejercicio. Igualmente, es conveniente que el paciente tenga y lleve un electrocardiograma consigo, con el que el médico pueda comparar, si precisase acudir nuevamente a urgencias.