La hidrosadenitis supurativa (HS), también conocida como hidradenitis supurativa o acné inversa, es una enfermedad inflamatoria crónica, que cursa por brotes de intensidad variable, caracterizada por la presencia de forúnculos, nódulos dolorosos o abscesos que afectan predominantemente las grandes áreas intertriginosas corporales, en especial las axilas, las ingles y la región anogenital. Puede progresar a un estado inflamatorio crónico con formación de trayectos fistulosos, supuración maloliente, fibrosis dérmica y cicatrices hipertróficas1–3. De curso crónico y manejo complejo, requiere una atención individualizada y multidisciplinar, en la que el médico de Atención Primaria debe desempeñar un papel protagonista tanto en el diagnóstico precoz como en el abordaje terapéutico y de las comorbilidades asociadas. Para la elaboración de este artículo se ha revisado la literatura científica consultando las bases de datos: PubMed y Cochrane, y las plataformas: BMJ, Science Direct, OVID, usando como descriptores las palabras clave y eligiendo fundamentalmente artículos de revisión y guías clínicas.

Carecemos de amplios estudios multicéntricos que nos permitan conocer con exactitud la incidencia y la prevalencia de la enfermedad en nuestro país. Aunque la mayoría de los autores apuntan a una prevalencia estimada del 1%, recientemente se ha definido su prevalencia en el 0,1% y la incidencia en 6 de cada 100.000 personas/año en los EE. UU.3–5. La enfermedad suele iniciarse con la pubertad (2a década de la vida), aunque existen casos de inicio precoz en la infancia. Algunos estudios epidemiológicos indican una mayor actividad de la enfermedad entre la 3ay 4a décadas de la vida.

La HS afecta predominantemente a las mujeres en una proporción 3,3:1 con respecto a los varones5.

La HS es una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo en la que subyace un desequilibrio del sistema inmunológico (enfermedad autoinflamatoria), en una persona predispuesta genéticamente. Se estima que el 40% de los pacientes tiene familiares de primer grado afectos, siendo el patrón de herencia autosómico dominante. La presencia de factores exógenos desencadenantes o agravantes como el tabaquismo, la obesidad, alteraciones endocrinológicas, el microbioma y las fuerzas de fricción o cizallamiento pueden modificar el curso de la enfermedad1,6. La oclusión folicular es considerada el punto de partida de cada una de las lesiones de la enfermedad; la implicación de las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas se considera secundaria2,7. Recientemente se ha propuesto una teoría unitaria que permite relacionar las alteraciones genéticas descritas (γ-secretasa)8, con alteraciones en la formación de los folículos y con el desequilibrio inmunológico (alteraciones en los niveles de citocinas inflamatorias [IL], péptidos antimicrobianos y receptores Toll-like)6,9,10.

La HS es una entidad con marcado polimorfismo en la que se han descrito numerosas manifestaciones clínicas (fig. 1)26. La enfermedad se manifiesta clínicamente por la aparición recurrente de forúnculos, nódulos dolorosos (fig. 1a), abscesos (fig. 1b) o fístulas (fig. 1c), que afectan predominantemente las grandes áreas intertriginosas corporales. Las localizaciones más frecuentemente afectadas son las axilas y la región inguinogenitofemoral. Otros territorios en los que se observan lesiones son la región mamaria, las nalgas, la cara interna de los muslos, el pliegue abdominal, la espalda, el área retroauricular y la región facial. Los síntomas predominantes son el dolor, el prurito y la secreción maloliente14. La mayoría de los casos asociarán numerosas pápulas y pústulas foliculares (foliculitis) o quistes epidermoides. La HS puede cursar por brotes, alternando fases de actividad clínica y fases de latencia, o bien progresar a un estado inflamatorio crónico con formación de trayectos fistulosos, fibrosis dérmica y cicatrices características. Las cicatrices axilares o inguinales queloideas «en puente» o «en cuerda» (fig. 1d) y los dobles comedones también son consideradas lesiones definitorias de la enfermedad (fig. 1e). Las cicatrices atróficas (fig. 1f), en panal de abejas («honeycomb»), o en malla también son muy características. Los pacientes con HS presentan un gran deterioro en la calidad de vida. La influencia de la HS en la calidad de vida de los pacientes ha sido evaluada mediante el cuestionario Dermatology Life Quality Index (DLQI), obteniéndose puntuaciones superiores a los de otras enfermedades dermatológicas27. La HS incide globalmente sobre la vida de los pacientes. Los enfermos subrayan los problemas vinculados al contacto interpersonal, especialmente con relación a la apariencia y el olor, los cuales producen diversas reacciones emocionales y afectivas que promueven el aislamiento social. Puede afectar al rendimiento en las tareas cotidianas, incluyendo abstencionismo y pérdida de actividad laboral28. Resulta controvertido definir la HS como una enfermedad sistémica29. En cualquier caso, sí se ha demostrado su repercusión sistémica y la asociación de la HS con numerosas enfermedades y síndromes (tabla 1).

Figura 1.

Imágenes clínicas de la hidrosadenitis supurativa. a) Nódulos inflamatorios localizados en la cara interna del muslo derecho. b) Gran absceso y fístula crónica que ocupa la nalga derecha. Destaca la hiperpigmentación de la nalga afecta. c) Fístula lineal en fase inicial. Se aprecia un nódulo inflamatorio y un sinus drenante localizado en la axila de una mujer de 22 años. d) Cicatriz en puente en axila izquierda. e) Dobles y triples comedones. f) Cicatrices atróficas tipo «boxcar». g) Hidrosadenitis de predominio folicular con presencia en el área inguinogenital de numerosos quistes, nódulos inflamatorios y abscesos. Llama la atención el eritema y edema que envuelve toda el área afecta. h) Cicatrices y fístulas drenantes en ingle derecha.

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Pese a ser una enfermedad prevalente, la mayoría de los pacientes refieren una considerable demora diagnóstica. Muchos pacientes son diagnosticados de forunculosis o abscesos, recibiendo la mayoría de ellos pautas antibióticas empíricas inadecuadas. Ante episodios recurrentes debemos buscar otros signos clínicos de la enfermedad como las cicatrices, inspeccionar otras localizaciones típicas y consultar por los antecedentes familiares.

El diagnóstico es exclusivamente clínico y deben cumplirse 3 concisas premisas: a) la localización de las lesiones en áreas intertriginosas, predominantemente en las axilas o las ingles, b) objetivar la presencia de alguna de las lesiones consideradas típicas, incluyendo nódulos dolorosos o abscesos o sinus supurativos o cicatrices y c) que el curso de la enfermedad presente múltiples recurrencias12. En la mayoría de los casos, salvo sospecha de complicación o dudas diagnósticas, no realizaremos tomas de biopsias ni tomas de cultivo.

La ecografía de alta frecuencia se está erigiendo como una potente herramienta en la estadificación y en el diagnóstico diferencial, así como en la demostración de la existencia de inflamación subclínica y trayectos fistulosos inaparentes30,31.

El diagnóstico diferencial debe establecerse con: piodermitis locales como foliculitis, forúnculos, abscesos simples, erisipelas y celulitis; manifestaciones de la enfermedad de Crohn cutánea, en especial en las formas con predominio de las fístulas perianales; con neoplasias primarias o secundarias, con el linfogranuloma venéreo y con la actinomicosis o la escrofulodermia.

La escala clásicamente utilizada para estratificar la severidad de la enfermedad es la escala de Hurley. Es la clasificación más comúnmente empleada en la práctica clínica diaria32 por ser una herramienta simple, de manejo sencillo y que nos permite una buena comunicación entre Atención Primaria y Dermatología o Cirugía. Sin embargo, no es útil, ni precisa para la evaluación de la respuesta terapéutica ni para ensayos clínicos (tabla 2).

La HS es una entidad clínica compleja, cuyo correcto manejo requiere de un abordaje multidisciplinar, adaptado a la situación clínica de cada paciente (fig. 2). La elección de la mejor estrategia terapéutica es compleja, dado el bajo nivel de evidencia de las distintas opciones terapéuticas, y requiere la evaluación de múltiples aspectos relacionados con la enfermedad, el paciente y la experiencia de los profesionales sanitarios implicados. A excepción del adalimumab, la mayoría de los tratamientos empleados para la HS carecen de indicación específica para la enfermedad (tabla 3). Pasamos a describir las alternativas locales, sistémicas y quirúrgicas disponibles en una consulta de Atención Primaria.

Figura 2.

Propuesta de manejo de la hidrosadenitis supurativa.

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El abordaje integral de esta enfermedad se inicia en el manejo de los posibles factores desencadenantes y exacerbantes. Por lo tanto, es muy recomendable insistir y facilitar, con todas las estrategias disponibles, el cese del hábito tabáquico y el control de los diferentes componentes del SM, así como todo tipo de medidas orientadas al apoyo del daño psicosocial generado por la enfermedad. Con frecuencia los pacientes dicen que las ropas apretadas favorecen la aparición de lesiones, por lo que debe recomendarse el uso de ropa suelta y no ajustada. Deben evitarse técnicas de depilación agresivas. La mayoría de los autores recomienda la depilación láser de las áreas problemáticas33,34. El uso de desodorantes que puedan irritar las axilas debe evitarse. Aunque debe extremarse la higiene y evitar la maceración de los grandes pliegues, no se ha demostrado que el uso de jabones antisépticos altere el curso de la enfermedad35.

El síntoma más limitante y que más influye sobre el DLQi es el dolor. La primera línea en el tratamiento del dolor en la HS incluye antiinflamatorios tópicos y antiinflamatorios no esteroideos o paracetamol vía oral. En algunos casos el dolor puede controlarse con la aplicación de bolsas de hielo y, tópicamente, con lidocaína al 5%, lidocaína microsómica al 4%, o diclofenaco en gel al 1%. Algunos pacientes refieren alivio inmediato del dolor al drenar los abscesos36. Numerosos pacientes refieren como principal síntoma de la enfermedad el prurito. La presencia de numerosos mastocitos en las biopsias de áreas afectas podría justificar este síntoma37. Los corticoides tópicos parecen ser eficaces en el control de este síntoma. Los antihistamínicos orales clásicos sedantes como la hidroxicina o la dexclorfeniramina también pueden ser empleados38.

El resorcinol tópico al 15% (2 aplicaciones al día) es el único exfoliante que ha demostrado eficacia, tiene actividad queratolítica, antipruriginosa y antiséptica. Está indicado en la HS Hurley I y II39. La clindamicina tópica es el único agente con el que se han llevado a cabo estudios aleatorizados y controlados con placebo para el tratamiento de la HS leve-moderada. La clindamicina tópica al 0,1% también se ha comparado con la tetraciclina vía oral de 500mg, ambas empleadas 2 veces al día en un estudio aleatorizado y doble ciego, donde se concluyó que la clindamicina tópica puede ser tan eficaz como la tetraciclina oral40. Desconocemos la eficacia de otros antibióticos tópicos en la HS. Los corticoides intralesionales son empleados para el tratamiento de lesiones localizadas no abscesificadas, y pueden llegar a resolver la inflamación en esa área concreta. Se puede emplear acetónido de triamcinolona o betametasona; la infiltración se puede repetir a las 3-6 semanas. Este tratamiento puede emplearse como monoterapia o adyuvante de otros tratamientos sistémicos. Pueden provocar atrofia cutánea, telangiectasias y trastornos de la pigmentación y están contraindicados si se sospecha infección bacteriana.

La principal utilidad de los corticoides orales es la rápida reducción de la carga inflamatoria y, aunque no constituyen un buen tratamiento a largo plazo por sus efectos adversos bien conocidos, pueden ser útiles en los brotes en pautas cortas. Aunque no existen estudios recientes controlados a doble ciego, el empleo de prednisona y prednisolona a dosis de hasta 0,5-1mg/kg/día y pauta descendente posterior son frecuentemente utilizados por los dermatólogos que atienden pacientes con HS.

La cirugía está indicada en nódulos aislados, fístulas localizadas y en casos severos extensos que no responden a tratamientos médicos59. Para muchos autores, constituye el único tratamiento que puede llegar a ser curativo12. No obstante, no existen hasta el momento ensayos clínicos que evalúen su efectividad60 y un buen resultado quirúrgico no descarta la posterior aparición de lesiones en otras localizaciones. Debemos tener en cuenta que las cirugías amplias más agresivas asocian con mayor frecuencia secuelas estéticas y funcionales, por lo que el tipo de cirugía y los márgenes serán seleccionados en función de la zona y del grado de afectación. Es recomendable disminuir la inflamación de manera previa a la intervención en los casos donde exista y los márgenes no sean claros.

Existen varias técnicas quirúrgicas: a) incisión y drenaje, b) deroofing («destechamiento») y marsupialización, c) extirpación localizada o extensa. La técnica más empleada en centros de Atención Primaria y Urgencias es la incisión simple y drenaje. Se trata de un procedimiento sencillo, que puede realizarse en consulta bajo anestesia local y suele producir un rápido alivio del dolor de nódulos aislados, aunque la recidiva es la norma59,61,62. Anestesiaremos periféricamente la zona dolorosa y posteriormente incidiremos con un bisturí en el centro de la lesión. O bien, con un punch o sacabocados de 5-7mm, se realiza una incisión profunda centrada sobre la unidad pilosebácea inflamada. Esta técnica ha sido descrita como «punch-desbridamiento»23. El «destechamiento» (deroofing) y marsupialización es un técnica sencilla que podemos realizar en una sala de curas63. Con ayuda de una sonda o mosquito vamos transfixiando el trayecto fistuloso y retiramos el techo de la fístula con la ayuda de una tijera o electrobisturí63,64.

Como conclusión, cabe destacar que la HS es una enfermedad de etiopatogenia compleja, con numerosas asociaciones sistémicas y que se caracteriza por menoscabar significativamente la calidad de vida de los pacientes afectos. Disponemos de un elevado número de alternativas terapéuticas para la HS, las cuales pueden emplearse en monoterapia o combinadas, siempre en función de la gravedad de la enfermedad. Algunas de ellas pueden ser prescritas fácilmente desde Atención Primaria, mientras que otras requieren de la participación del dermatólogo, pero es importante conocer su existencia para remitir de forma precoz a todos los pacientes con HS moderada/grave que puedan beneficiarse de estos tratamientos. La valoración temprana y el tratamiento intensivo de la enfermedad pueden llegar a prevenir e incluso evitar las secuelas generadas por esta terrible y poco valorada enfermedad.

Los autores F. Javier García-Martínez, José C. Pascual, José Juan Pereyra-Rodríguez, Laura Salgado-Boquete y Antonio Martorell Calatayud han participado como consultores para laboratorios Abbvie. Javier Labandeira también ha participado como consultor de laboratorios Abbvie y MSD.