El fibroadenoma es la lesión benigna más frecuente de la mama en la mujer joven1. Sin embargo, el fibroadenoma gigante juvenil (FAGJ), definido como aquel mayor de 5 cm, de 500 gramos, o que ocupe más del 80% de la mama, y que acontece generalmente en mujeres menores de 25 años, es una afección de la mama poco frecuente, con una incidencia en torno al 0,5-2% del total de los fibroadenomas2.

Aunque la malignización de esta lesión es rara, presenta un rápido crecimiento en muchas ocasiones, lo cual provoca un importante estado de ansiedad en la paciente no solo por el temor a que se trate de una patología más grave, sino por el cambio en la apariencia física que se produce en estas mujeres jóvenes3.

Tradicionalmente la etiología se ha relacionado con un aumento de los niveles de estrógeno o por aumento de los receptores hormonales; sin embargo, actualmente la causa no está claramente establecida4.

Generalmente, el fibroadenoma no suele precisar tratamiento quirúrgico; sin embargo, el fibroadenoma gigante, debido a la alteración local que provoca y a la afectación psicológica de la paciente, suele requerir cirugía5.

Las recomendaciones actuales ante el diagnóstico del fibroadenoma gigante no dan una información homogénea sobre el manejo de este, existiendo diversas opciones de cirugía, entre las que se encuentra exéresis simple, con o sin incisiones consideradas como de mejor resultado estético, o mastectomía con reconstrucción5.

En este trabajo se expondrá el caso de un FAGJ tratado quirúrgicamente, y se realizará una revisión bibliográfica sobres los casos, el tipo de cirugía y el resultado estético tras ella. El objetivo de este artículo será aportar información desde nuestra experiencia y tras la revisión realizada sobre la actitud terapéutica ante el diagnóstico de FAGJ.

Se presenta el caso de una mujer de 13 años que describía un rápido crecimiento de la mama derecha tras traumatismo. En la exploración física se objetivó una importante asimetría mamaria, siendo la derecha de un tamaño notablemente mayor, palpándose un tumor de consistencia dura sin poder distinguirse tejido mamario sano (fig. 1). El diagnóstico diferencial que se planteó fue: FAGJ, tumor phyllodes y hematoma organizado. En ecografía se apreciaba una masa en la mama derecha de al menos 12cm, sólida y homogénea, realizándose biopsia con resultado de fibroadenoma juvenil. En la demora de la cirugía, el tumor sufrió un importante aumento, llegando a medir unos 16cm (fig. 1).

Figura 1.

Exploración previa a la cirugía.

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Debido al rápido crecimiento y a la afectación estética que produjo, se decidió realizar cirugía. Se realizó un diseño de la mama con incisión en «T» invertida con pedículo superomedial con posterior escisión del fibroadenoma. La pieza de tumorectomía tuvo un tamaño de 15 x 7cm con un peso de 1163 g (se confirmó el diagnóstico anatomopatológico de fibroadenoma juvenil). El planteamiento inicial de la cirugía era realizar una reconstrucción del complejo aréola-pezón (CAP) postumerectomía, llevándolo cranealmente junto a su pedículo para corregir la asimetría, ya que debido al tamaño del tumor se preveía una importante excedencia de piel. Sin embargo, debido al escaso grosor del colgajo superior que llevaba el CAP se decidió no tallar el pedículo para evitar una posible complicación posquirúrgica (necrosis). Además, la buena calidad de la piel sobrante, la edad de la paciente y la falta de desarrollo mamario en ambas glándulas ayudó a tomar la decisión de no reconstrucción, ya que se espera una buena readaptación de la piel excedente. El postoperatorio fue sin complicaciones (fig. 2). La revisión tras cirugía a los tres meses de la intervención muestra todavía asimetría mamaria, y, aunque presenta una cicatrización correcta de la incisión en T, muestra un importante exceso de piel dando lugar a pliegues en cuadrantes inferiores e interno de la mama derecha, además de hematoma en resolución (fig. 2). La paciente, conociendo que la cicatrización no se ha completado, pudiéndose resolverse alteraciones estéticas que aún se observan y que además, su desarrollo mamario aún no es definitivo, desea esperar y ver evolución, para valorar una nueva intervención quirúrgica, donde se le planteará la colocación de prótesis bilaterales.

Figura 2.

Resultado tras cirugía: a) inmediato tras intervención; b) 3 meses tras intervención (se observa hematoma en resolución e importante exceso de piel, que provoca pliegues principalmente en cuadrantes inferiores e internos de la mama).

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El diagnóstico del FAGJ está basado en una correcta historia clínica y examen físico. Se suele presentar como masa indolora, móvil, unilateral, de consistencia dura y crecimiento rápido. Ante su sospecha, se debe realizar pruebas de imágenes (ecografía preferiblemente)6. Es fundamental descartar malignidad, aunque es raro encontrarla asociada al fibroadenoma, presentando un riesgo de malignización inferior al 0,2%7. Presenta una tasa alta de recurrencia, hasta un 33%8. Las recomendaciones actuales aconsejan escisión quirúrgica completa de la masa, debido a su tamaño y su rápido crecimiento, que puede distorsionar notablemente la estética de la mama9,10. A pesar de ello, el tipo de cirugía a realizar difiere en los diferentes científicos publicados.

Los fibroadenomas de pequeño tamaño pueden tratarse mediante escisión simple. Ante lesiones grandes se debe tener en cuenta la dimensión del fibroadenoma, la edad de la paciente y el desarrollo puberal a la hora de decidir el tipo de cirugía11.

La técnica elegida debe conservar el tejido sano mamario y el CAP cuando sea posible. De forma general, el procedimiento de elección será la resección simple, que suele presentar buenos resultados estéticos con muy pocas complicaciones posquirúrgicas12.

En la revisión sistemática más amplia publicada hasta el momento, por Sosin et al., incluyeron un total de 153 casos realizándose cirugía en el 98,7%, con escisión de la masa en casi todos los casos (solo cuatro casos requirieron mastectomía) y precisando reconstrucción un 17,6%3.

Ha quedado demostrado que la preservación de tejido mamario sano en desarrollo es de suma importancia para conseguir buenos resultados estéticos. Además, a pesar del gran tamaño del FAGJ, el tejido sano habitualmente subestimado suele ocupar el espacio que el tumor deja, reduciendo la necesidad de reconstrucción13. La realización de reconstrucción inmediata tiene mayor riesgo de presentar un peor resultado estético3.

En los casos de importante asimetría, no hay acuerdo sobre el abordaje quirúrgico. Tradicionalmente se ha realizado incisión inframamaria con escisión del tumor, suponiendo remodelación natural de la piel de la mama con el tiempo14. La técnica «T» invertida manteniendo el CAP intacto, llevada a cabo en nuestra paciente, con la incisión mínima necesaria para la escisión del tumor, permite un fácil acceso para extirpación del tumor, favoreciendo la simetría mamaria14. Es importante no prolongar en exceso la incisión submamaria, ya que tiende a presentar una peor cicatrización. En la serie de casos de Achebe et al.14, realizando esta incisión encontraron ventajas sobre el acceso al tumor y el resultado estético, con mínimas complicaciones.

Basados en nuestro caso y en la revisión realizada, se recomienda tratar quirúrgicamente los casos de FAGJ. El tipo de cirugía depende de la edad al diagnóstico, las características de la mama y del tumor, así como los deseos de la paciente. La incisión en «T» invertida, cuyo tamaño sea el mínimo necesario, presenta buenos resultados quirúrgicos y estéticos de manera general, valorando en un segundo tiempo la necesidad de intervenciones de simetrización con el fin de obtener el mejor resultado cosmético posible.

Los autores declaran que han seguido los protocolos y guías de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Los autores declaran no haber percibido financiación pública ni privada para el trabajo realizado.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.