La mielofibrosis es una panmielopatía clonal en la que hay una proliferación megacariocítica en la médula ósea, con su muerte intramedular se liberan localmente varios factores estimuladores de fibroblastos con la consiguiente fibrosis medular, y emigración de células germinales pluripotenciales a otros órganos que albergan tejido hematopoyético desde el desarrollo ontogénico1,2. El único tratamiento útil en la mielofibrosis es el trasplante de médula ósea, en situaciones en las que la esplenomegalia es masiva o produce síntomas severos, se aconseja la esplenectomía3,4. Presentamos el caso clínico de un paciente de 35 años sin antecedentes medicoquirúrgicos de interés, diagnosticado de mielofibrosis idiopática en octubre de 1999 que se inicia con anemia microcítica-hipocrómica, esplenomegalia y hepatomegalia; comienza el tratamiento médico en febrero de 2000 con una buena respuesta inicial, pero a partir de enero de 2005 presenta un importante aumento de la esplenomegalia, con progresión de la anemia y de la leucopenia sin respuesta al tratamiento con esteroides. Se realizan las siguientes pruebas diagnósticas: frotis de sangre periférica: anisocitosis eritrocitaria, abundantes poiquilicitos, aislados policromatófilos, anisocitosis plaquetaria, micromegacariocitos. Blastos, 2%. Mielograma: aspirado seco. Biopsia ósea: severa atrofia mieloide y fibrosis reticulínica y colágena, megacariocitos displásicos. Tomografía computarizada (TC) torácica: múltiples lesiones pulmonares algodonosas y nodulares. TC abdominal: hepatoesplenomegalia homogénea, bazo de 42 x 32 x 22 cm. (fig. 1). Gran dilatación de la vena esplénica motivada por la enorme esplenomegalia que causa desplazamiento inferomedial del riñon izquierdo. Biopsia transbronquial: parénquima pulmonar con fibrosis y abundantes megacariocitos en relación con mielofibrosis. Se interviene quirúrgicamente al paciente; se realiza una esplenectomía por vía abierta, y se obtiene una pieza de 7.300 g (fig. 2), a continuación se produce una mejoría clínica muy significativa que permite el trasplante de médula ósea no emparentado.
Fig. 1. Tomografía computarizada abdominal, hepatoesplenomegalia homogénea, bazo de 42 x 32 x 22 cm.
Fig. 2. A: esplenectomía por vía abierta. B: pieza quirúrgica de 7.300 g.
Correspondencia: Dr. F.J. González Rodríguez.
Arzúa, 8. 15704. Santiago de Compostela. A Coruña. España.
Correo electrónico: fran.padroso@gmail.com
Manuscrito recibido el 3-1-2007 y aceptado el 24-1-2007.
