El síndrome de HELLP se describe como la presencia de hemólisis, elevación de las enzimas hepáticas y trombocitopenia1. Afecta aproximadamente al 0,1–0,6% de todos los embarazos y el 4–12% de las preeclampsias severas. Se ha comunicado que la mortalidad perinatal varía del 7 al 60%2. La incidencia de cesárea es alta y hay un incremento en el riesgo de parto pretérmino y restricción del crecimiento intrauterino3. Las enfermedades hepáticas son raras en el embarazo, pero cuando ocurren pueden afectar de forma dramática a la madre y el feto. La incidencia de hematomas hepáticos subcapsulares con rotura de la capsula varía de 1 caso por cada 40.000–250.000 partos. La mayoría de los casos que ocurren en el embarazo son complicaciones de la preeclampsia, eclampsia o síndrome de HELLP4.
Se trata de una mujer de 19 años de edad, tercigesta, secundípara, con embarazo actual de 39 semanas, quien consultó por contracciones uterinas dolorosas y cefalea. La presión arterial al momento del ingreso era de 180/120mmHg, proteinuria de 3,5g/dl y edema en ambas pierna; ingresa con diagnóstico de preeclampsia severa. La paciente se somete a inducción del parto y se obtiene un recién nacido de sexo femenino de 2.900g.
A las 5h del puerperio presentaba presión arterial de 160/130mmHg, frecuencia cardíaca de 120lat/min, palidez cutáneo-mucosa, diaforesis, somnolencia, hiporreflexia generalizada y sin evidencia de sangrado genital. El laboratorio informó: hemoglobina, 6g/dl; hematocrito, 18%; plaquetas, 55.000/μl; bilirrubina total, 5mg/dl; transaminasa glutamicopirúvica, 745U/l; transaminasa glutamicoxalacética, 815U/l, y deshidrogenasa láctica, 2.100U/l; se diagnostica síndrome de HELLP y es trasladada a la unidad de cuidados intensivos.
Después de 25h de puerperio, la paciente presenta palidez cutáneo-mucosa acentuada, hipotermia, abdomen globoso, distendido, timpánico, francamente doloroso a la palpación, Blumberg positivo. Se realiza ecograma hepático en que se observa una imagen semilunar en el lóbulo hepático derecho, indicativa de hematoma subcapsular hepático (fig. 1).
Se decide realizar laparotomía exploratoria, que evidencia abundante cantidad de sangre oscura libre en la cavidad y hematoma hepático con extensa alteración del parénquima del lóbulo derecho; se procedió a colocar parches de epiplón sobre las zonas de hemorragia. Además, se observa útero atónico, aumentado de tamaño (14 × 20cm), con múltiples hematomas intramurales; se procede a realizar histerotomía subtotal. La paciente permanece hospitalizada durante 45 días y evoluciona satisfactoriamente.
Abercrombie5 fue el primero en describir los hematomas subcapsulares en el embarazo. Los hematomas hepáticos están comúnmente relacionados con preeclampsia y síndrome de HELLP, pueden observarse en enfermedad biliar, infecciones, aneurismas y neoplasias hepáticas. La morbilidad concomitante incluye coagulación intravascular diseminada en más del 90% de los casos, edema pulmonar, derrame pleural e insuficiencia renal aguda6.
Los hallazgos histopatológicos en estos pacientes incluyen necrosis periportal focal con depósitos de fibrina en sinusoides normales y en aquellos que están en áreas de necrosis hepatocelular. Las áreas de necrosis pueden sangrar, lo que causa la formación de los hematomas subcapsulares hepáticos3. Los traumatismos menores (vómitos, transporte del paciente, contracciones uterinas efectivas, convulsiones) pueden inducir hemorragia hepática2.
Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y la sospecha clínica es fundamental para el diagnóstico y el tratamiento adecuado del síndrome. Los síntomas que se pueden observar son náuseas, vómitos, epigastralgia, disnea y dolor en el hipocondrio derecho; signos de shock hipovolémico, como la hipotensión severa, pueden indicar rotura capsular y hemorragia severa7.
Los estudios de imágenes son obligatorios en pacientes con sospecha de alteraciones hepáticas. La apariencia ecográfica usual del hematoma subcapsular hepático es una colección de líquido ecogénico en forma redondeada justo por debajo de la cápsula hepática8. La ecografía puede servir como técnica de diagnóstico rápida y no invasiva para confirmar el diagnóstico y ayudar a dirigir el tratamiento. Los diagnósticos diferenciales pueden hacerse con facilidad por hallazgos en la ecografía o la tomografía2. La evaluación ecográfica seriada puede contribuir en el seguimiento de las pacientes con dolor súbito en el cuadrante superior derecho del abdomen durante el posparto9.
Los embarazos con síndrome de HELLP y la rotura del hematoma subcapsular hepático requieren de un manejo bien formulado. La laparotomía está reservada sólo para pacientes hemodinámicamente inestables, con hemorragia continua, aumento del dolor o expansión o infección documentada del hematoma, por lo cual debe realizarse en forma inmediata7. Según la severidad del hematoma, se han utilizado varios esquemas de tratamiento4. Los más utilizados son: presión con compresas de laparotomía colocadas sobre las superficies sangrantes con drenaje perihepático, maniobra de Pringle (compresión digital de la arteria hepática y la vena porta por 15 o 20min), ligadura quirúrgica del segmento hepático sangrante, sutura y drenaje, colocación de parches de epiplón y mallas quirúrgicas en la zona hepática afectada. Cuando la hemorragia hepática no se puede contener y se produce insuficiencia hepática aguda, se puede realizar un trasplante hepático6.
Datos recientes apoyan el esquema de tratamiento conservador en pacientes hemodinámicamente estables, bajo estricta monitorización clínica, de laboratorio y e imágenes2. Se han obtenido resultados favorables con la embolización arterial durante la arteriografía hepática10.
