Mujer de 50 años con antecedentes de tiroidectomía total por enfermedad nodular, en tratamiento con 75ug diarios de levotiroxina. Trabajaba en una empresa de limpieza.
Consultó por proceso de 6 meses de evolución que se había iniciado con lesiones en pulpejos de los dedos, fiebre episódica, poliartritis en manos, con edema, dolor nocturno y rigidez matutina prolongada, así como lesiones hiperqueratósicas fisuradas en la cara externa del dedo índice y en pie derecho. Progresivamente se añadió deterioro del estado general, parestesias y dolor nocturno en manos, fenómeno de Raynaud y tos seca. Por ello, recibió varios ciclos de antibiótico.
En la exploración física destacaba una saturación de oxígeno del 96% (FiO2: 0,21), crepitantes tipo velcro en ambas bases pulmonares, y dolor a la palpación en articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales y distales de ambas manos, así como lesiones eccematosas sobre todo en cara externa del dedo índice y en el primer dedo del pie (fig. 1).
Los estudios analíticos fueron normales excepto la aldolasa (8,5U/l [valor normal<7,6]) y la enzima convertidora de angiotensina (80U/l [valor normal<52]). El proteinograma fue normal, los anticuerpos antinucleares negativos, mientras que los anticuerpos anti-Jo fueron positivos. Los estudios microbiológicos fueron negativos.
La radiografía de tórax mostró un patrón intersticial, confirmado por la TC en ambas bases pulmonares, con alguna bronquiectasia de tracción y sin adenopatías significativas (fig. 2).
La broncoscopia fue normal, con lavado broncoalveolar negativo para células tumorales y para hongos, bacterias y virus. El recuento celular mostró un 30% de neutrófilos, un 29% de linfocitos y un cociente CD4/CD8 de 0,44.
La biopsia de piel evidenció una reacción espongiótico-psoriasiforme, con signos de liquenificación.
La espirometría forzada, el test de la marcha y los volúmenes pulmonares fueron normales, con difusión ligeramente disminuida (DLCO: 72,8%). El ecocardiograma fue normal y el electromiograma mostró afectación de ambos nervios medianos, además de un patrón miopático difuso sin claro predominio distal o proximal.
Con el diagnóstico de sospecha de síndrome antisintetasa (SA) se inició tratamiento con prednisona 60mg/día y azatioprina 100mg/día, con mejoría muy llamativa de las manifestaciones articulares, desaparición de las lesiones dérmicas y práctica desaparición de las alteraciones radiológicas.
El SA se incluye entre las miopatías inflamatorias idiopáticas, y se caracteriza por la presencia de anticuerpos antisintetasa en suero, enfermedad pulmonar intersticial, afectación muscular, síndrome constitucional, fiebre, poliartritis, manos de mecánico y fenómeno de Raynaud.
La enfermedad pulmonar intersticial es uno de los rasgos más característicos, suele manifestarse con disnea y tos seca y tiene implicaciones pronósticas. El sustrato radiológico puede ser una neumopatía intersticial no especificada, que se caracteriza por afectación intersticial de predominio en bases, de localización periférica, con áreas de vidrio deslustrado, reticulación evidente y áreas de panalización con o sin bronquiectasias de tracción1. La relación entre la miopatía y la enfermedad pulmonar es variable y pueden aparecer simultáneamente o una de ellas antes que la otra.
La afectación muscular suele desarrollarse en semanas o meses, y se caracteriza, de acuerdo con Bohan y Peter2, por debilidad muscular proximal, con o sin disfagia y con o sin lesiones cutáneas diagnósticas de dermatomiositis (signo de Gottron o exantema en heliotropo), al igual que sucede en la polimiositis o dermatomiositis sin anticuerpos antisintetasa.
La asociación de neumopatía intersticial con lesiones hiperqueratósicas fisuradas en la zona lateral de los dedos de la mano ––conocidas como manos de mecánico— y, en ocasiones, en los dedos de los pies, orienta fuertemente al diagnóstico de esta entidad en detrimento de otros diagnósticos dermatológicos erróneos tipo dermatitis crónica de manos, dermatitis irritativa friccional o lesiones psoriasiformes. En una reciente serie española en donde analizan 11 casos de SA, 5 de ellos (45%) presentaron este signo3.
También son frecuentes el fenómeno de Raynaud y la fiebre, que junto con la disnea y la ocasional expectoración pueden simular un proceso infeccioso, como ocurrió con nuestra paciente. En ocasiones puede existir afectación articular, que se caracteriza por ser poliarticular, simétrica, no erosiva y por asociarse a calcinosis periarticular4,5.
La confirmación diagnóstica del SA requiere, sin embargo, la positividad de alguno de los anticuerpos antisintetasa en suero, dirigidos frente a enzimas citoplasmáticas que intervienen en la síntesis proteica. El más empleado en la práctica es el anticuerpo anti-Jo-1 o anticuerpo frente a la histidil-ARNt. En los últimos años se han descrito más anticuerpos antisintetasa como el anti-PL7, anti-PL12, anti-EJ, anti-OJ, anti-KS, anti-YRS y anti-Zo6,7. Es fundamental conocer que, debido a su localización citoplasmática, los anticuerpos antisintetasa pueden ser positivos aun con un cribado de anticuerpos antinucleares negativos.
Existen unos criterios no validados para el diagnóstico del SA, pero la mayoría de los autores coinciden en que la presencia de, al menos, una manifestación clínica mayor (miositis o neumopatía intersticial) o menor (fiebre, fenómeno de Raynaud, alteraciones en la capilaroscopia, manos de mecánico, artritis, trastornos de la motilidad esofágica o calcinosis cutánea)8, junto con la positividad de los anticuerpos antisintetasa, permite el diagnóstico.
En el estudio del SA puede ser necesaria la práctica de algunas pruebas complementarias, como las pruebas funcionales respiratorias pues son útiles en el diagnóstico, seguimiento y evaluación de la respuesta terapéutica de la afectación pulmonar.
Más del 50% de estos pacientes presentan historia de exposición laboral a polvo, productos de limpieza, lejías, o materiales de construcción, textiles o de ebanistería. Por todo ello, se debe evitar la exposición a agentes lesivos. Los corticoides, ciclosporina, tracolimus, metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo, anakinra o rituximab9, según los órganos más afectados, han demostrado su utilidad.
Para finalizar, nos parece importante reseñar que si bien el SA es un proceso infrecuente y de diagnóstico no siempre fácil, la identificación de las típicas lesiones que configuran las manos de mecánico, especialmente junto a un contexto de afectación muscular o pulmonar, debe hacernos pensar con fuerza en la posibilidad de un SA.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.
