Un varón de 64 años estudiado por presentar ictus bilaterales de repetición. La Resonancia Nuclear Magnética (RNM) craneal describía signos de desmielinización isquémica e infartos lacunares crónicos en las regiones cápsulo-ganglionares. Descartadas otras causas, ante la sospecha de hipercoagulabilidad secundaria a neoplasia oculta se inició el estudio de extensión. La tomografía axial computarizada toraco-abdominal (fig. 1) detectó una masa adrenal derecha de 55 mm. Tras la corticoterapia empírica se apreció una mejoría clínica y radiológica en Tomografía por Emisión de Positrones (PET). En la biopsia adrenal se apreciaron células de hábito linfoide ocupando la luz vascular (fig. 2). El inmunofenotipo de dichas células fue positivo para CD20 (fig. 3), CD5, MUM 1, BCL 6 y BCL2, negativo para CD10, c-myc y TdT. El paciente se diagnosticó de linfoma B difuso de células grandes intravascular estadio iv.

El linfoma B difuso de células grandes intravascular es una entidad rara y agresiva. La presentación clínica es inespecífica, pero hasta un 35% de los pacientes debutan con una clínica neurológica heterogénea y es frecuente la afectación simultánea de los órganos endocrinos (especialmente las glándulas suprarrenales [25%] y de la piel [28%]). El diagnóstico se basa en la apreciación de linfocitos en la biopsia, ocupando las luces vasculares. Dado que la biopsia de los posibles órganos afectados puede resultar en ocasiones difícil, la biopsia aleatoria de la piel con toma de tejido celular subcutáneo se ha sugerido como posible alternativa para intentar alcanzar el diagnóstico.