Los tumores retroperitoneales primarios se pueden originar de diferentes estructuras como tejido neural, mesodérmico, cresta neural o restos embrionarios. El linfangioma es un tumor benigno raro del tejido linfático. Son el resultado de un fallo en el desarrollo del sistema linfático. Aunque son considerados benignos pueden producir compresión e infiltrar estructuras vitales. El tamaño de la lesión es más importante en el desarrollo de síntomas que su localización. Linfangiomas intra-abdominales y retroperitoneales son los tumores más raros, especialmente cuando acontecen en adultos. El tumor puede ocurrir a cualquier edad y la mayoría son asintomáticos. El diagnóstico preoperatorio se facilita por ultrasonidos y tomografía axial computerizada. En la medida de llegar a un diagnóstico correcto de estas neoplasias es esencial realizar exploraciones complementarias con ultrasonidos y tomografía computerizada.
El tratamiento de elección es siempre quirúrgico y se debería realizar una extirpación completa a menos que estén afectadas estructuras vitales.
Primary retroperitoneal tumours may arise from different structures as neural, mesodermal, urogenital ridge, or embryonic remnant tissues. Lymphangioma is a rare benign tumour of the lymphatic tissue. They result from a developmental failure of the lymphatic system. Although benign, they can compress and infiltrative vital structures. The size of the lesion is more important than its location to the symptomatology development. Intraabdominal and retroperitoneal lymphangioma are the rarest tumour, specially when occurring in adults. The tumour can occur at any age and most are asymptomatic. Preoperative diagnosis is facilitated by ultrasonography and computed tomography. In order to correctly diagnose of these neoplasms it is essential to carry on ultrasound and CT examination. Treatment of choice is always surgical and a complete extirpation should be performed, unless vital structures were are involved.