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Inicio Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología (English Edition) Retinitis pigmentosa sine pigmenti. Debut with macular oedema
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Vol. 89. Issue 9.
Pages 376-381 (September 2014)
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Vol. 89. Issue 9.
Pages 376-381 (September 2014)
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Retinitis pigmentosa sine pigmenti. Debut with macular oedema
Retinosis pigmentaria sine pigmento. Inicio con edema macular
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G. de la Mata Pérez
Corresponding author
guille2805@gmail.com

Corresponding author.
, O. Ruiz-Moreno, S. Fernández-Pérez, C. Torrón Fernández-Blanco, L. Pablo-Júlvez
Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Spain
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Case report

A 25-year-old woman, with metamorphopsia in her left eye of one year onset. The examination revealed a bilateral cystoid macular edema (CME) and vascular attenuation. We describe the diagnostic tests as well as differential diagnosis and treatment response with carbonic anhydrase inhibitors.

Discussion

The retinitis pigmentosa sine pigment is a subtype of atypical retinitis pigmentosa characterized by the absence of pigment deposits. The night blindness is milder, and perimetric and electroretinographic impairment is lower. CME is an important cause of central vision loss, and responds to anhydrase carbonic inhibitors.

Keywords:
Retinitis pigmentosa sine pigmenti
Macular edema
Acetazolamide
Optical coherence tomography
Night blindness
Resumen
Caso clínico

Mujer de 25 años que presenta metamorfopsia y disminución de agudeza visual en ojo izquierdo de un año de evolución. A la exploración se aprecia un edema macular quístico (EMQ) y atenuación vascular bilateral. Se describen las pruebas diagnósticas, así como el diagnóstico diferencial y la respuesta al tratamiento con inhibidores de anhidrasa carbónica.

Discusión

La retinosis pigmentaria sine pigmento es un subtipo de retinosis pigmentaria atípica, caracterizada por la ausencia de depósitos pigmentarios. La hemeralopía es más leve y la afectación campimétrica y electrorretinográfica es menor. El EMQ constituye una causa importante de pérdida de visión central, y responde al tratamiento con inhibidores de anhidrasa carbónica.

Palabras clave:
Retinosis pigmentaria sine pigmento
Edema macular
Acetazolamida
Tomografía de coherencia óptica
Hemeralopía

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