La rotura del seno de Valsalva es una fístula que conecta un seno de Valsalva aórtico con una cavidad cardiaca generalmente derecha, la aurícula o el ventrículo, ocasionando un cortocircuito I-D que puede resultar en insuficiencia cardiaca. Se diagnostica por ecocardiograma y requiere cirugía para evitar complicaciones como la insuficiencia cardiaca congestiva. Presentamos un caso diagnosticado al nacer tras un embarazo normal, parto eutócico y ecografías fetales normales. Al 2.° día de vida se ausculta soplo continuo y se aprecia en ecocardiograma la presencia de un túnel de 5mm de diámetro con flujo pulsátil que se origina del seno coronariano derecho y termina en orejuela derecha. El paciente fue intervenido a los 3 meses de vida. Se realizó abordaje combinado por aurícula derecha y aorta ascendente. Se practicó cierre del orificio distal y resección parcial de la pared del aneurisma con resutura. Postoperatorio sin incidencias. Ecocardiograma de control normal. La rotura del seno de Valsalva es una cardiopatía rara que puede provocar cortocircuito I-D significativo e insuficiencia cardiaca. La cirugía restaura la normalidad respetando la válvula aórtica y la arteria coronaria derecha. Es el caso más joven reportado en la literatura.
Rupture of a sinus of Valsalva is a fistula connecting an aortic sinus of Valsalva with a cardiac chamber, generally right either the atrium or the ventricle, resulting in L-R shunt that may induce congestive heart failure. The lesion is diagnosed by echocardiogram and early surgery is always granted due to the high risk of complications like congestive heart failure. We present a case diagnosed at birth after normal pregnancy and delivery and normal fetal echocardiograms. At 2nd day of life, a continuous murmur was evident. Echocardiogram showed a 5mm-diameter tunnel-like structure with pulsatile flow originating from the right sinus of Valsalva and ending at the right atrial appendage. At the age of 3 months, the patient was operated upon. A combined approach was used through the ascending aorta and the right atrium. It consisted on closure of the distal orifice in the atrium and partial resection of the aneurysm wall and suture. Postoperative course was uneventful with normal postoperative echocardiogram. Rupture of a sinus of Valsalva is a rare congenital lesion that may result in significant L-R shunt and congestive heart failure. Surgery restores normalcy preserving aortic valve function and coronary flow. This is the youngest reported case in the literature.
La rotura del seno de Valsalva es una fístula que conecta un seno de Valsalva aórtico con una cavidad derecha, la aurícula o el ventrículo, ocasionando un cortocircuito I-D que puede resultar en insuficiencia cardiaca1. También se describe como túnel o fístula aortoauricular2. Se diagnostica por ecocardiograma y requiere cirugía para evitar complicaciones como la insuficiencia cardiaca congestiva3. Reportamos un caso intervenido a los 3 meses de vida.
Caso clínicoSe trata de una mujer fruto de embarazo controlado de curso normal. Ecografías prenatales normales. TS bajo riesgo. Parto a las 40+2 semanas eutócico. PRN: 3.600g. Lactancia materna. Al 2.° día de vida se ausculta un soplo continuo en borde esternal izquierdo. Ecocardiografía: situs solitus, levocardia, levoápex, concordancia AV-VA. CIV muscular apical anterior de 2mm con shunt I-D de V máx.: 285cm/seg. Persistencia del conducto arterioso mínimo en región ampular con shunt I-D continuo. Foramen oval permeable de 3mm con shunt I-D. Llama la atención tanto en la proyección para esternal eje largo, supraesternal y 4 cámaras la existencia de una imagen tubular de unos 4-5mm de diámetro que describe un medio arco, con flujo pulsátil, que tiene un origen en aorta, saliendo del seno de Valsalva derecho por encima de la salida coronaria. La coronaria derecha parece salir bien, presentando un calibre normal (fig. 1). La RX de tórax muestra dilatación de aurícula derecha. El angio-TAC confirmó la presencia de una estructura tubular con origen a la altura del seno coronario derecho y que se dirige a cavidades derechas. El shunt I-D es inicialmente bien tolerado por lo que se le sigue clínicamente. En nuevo ecocardiograma a los 3 meses de vida se aprecia cierre de la CIV muscular y el ductus. Crecimiento de la estructura tubular hasta 6-7mm de diámetro en origen, con flujo pulsátil de V máx.: 175cm/seg (gradiente 12mmHg), desembocadura en orejuela derecha de 3mm con flujo turbulento. Debido al rápido crecimiento se decide tratamiento quirúrgico.
Fue intervenida por esternotomía media utilizando circulación extracorpórea convencional y parada cardiaca con cardioplejía de Del Nido. Hallazgos: conexión tuneliforme de seno de Valsalva derecho a orejuela derecha. Es un túnel largo y ancho de paredes arteriales que se introduce en orejuela y termina en un orificio pequeño que limita el flujo (fig. 2). El aneurisma del seno está en conexión íntima con el orificio de la coronaria derecha que tiene flujo normal (fig. 3). Abordaje combinado: por aortotomía transversa se expone la raíz aórtica y la válvula trivalva que es normal. Hay dilatación del seno de Valsalva derecho con un gran túnel que entra en AD. Se identifica el ostium de coronaria derecha que está en continuidad con el aneurisma (fig. 3). Por atriotomía derecha transversal limitada se identifica la conexión del túnel que es de pared arterial y de calibre pequeño y limita el flujo. Se sutura con un punto de prolene 6/0. Se secciona el saco aneurismático y se reseca parte de la pared arterial resuturando el seno con sutura continua prolene 6/0 respetando la válvula y el origen de la coronaria derecha (fig. 4). Tiempo de isquemia 33min.
La evolución postoperatoria fue favorable: se extubó a las 6 h, drenaje torácico escaso sin precisar transfusión. Fue dado de alta al 5.° día postoperatorio sin medicación. Ecocardiograma postoperatorio normal sin lesiones residuales.
DiscusiónEl aneurisma del seno de Valsalva es un defecto congénito raro que se ocasiona por una deficiencia congénita de la lámina elástica de la capa media aórtica. La pared se dilata progresivamente por efecto de la presión arterial formando un túnel aortoauricular. Algunos autores diferencian este último término como una identidad aparte, pero en esencia es la misma cosa3,4. La deficiencia de la lámina elástica origina el túnel, pero la conexión final con la orejuela es una rotura del aneurisma sobre una cavidad de bajas presiones. La presentación más frecuente es la dilatación del seno de Valsalva derecho comunicando con la orejuela derecha. Pero puede afectar a cualquier seno de Valsalva y drenar en el ventrículo derecho. Jainandunsing5 en un metanálisis identificó 136 casos reportados de fístulas aortoauriculares. La mayoría eran debidos a endocarditis, trauma o posquirúrgicos. Solo 16 pacientes (12%) eran de causa congénita. Es por definición una conexión inestable con tendencia al crecimiento y dilatación progresiva aumentando el shunt I-D y pudiendo ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva, arritmias y síncope. El tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos, aunque hay algunos pacientes tratados mediante cierre percutáneo con coils6. En el tratamiento quirúrgico es esencial evitar resecar en exceso la pared del seno evitando la distorsión valvular o la compresión de la arteria coronaria derecha. En nuestro caso se resecó la zona tuneliforme dejando suficiente margen de pared aórtica para resutura directa sin necesidad de parche.
Muchos pacientes son diagnosticados en edad adulta7, aunque hay varios casos reportados en edad infantil, el más joven a los 10 meses de edad8. El interés de este caso reside en ser diagnosticado en el periodo neonatal y ser intervenido al 3.° mes de vida. Es el paciente más joven reportado en la literatura.
Responsabilidades éticasLos padres del paciente firmaron el consentimiento informado de la intervención autorizando el uso de imágenes médicas con fines científicos preservando el anonimato.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
