La cirugía de reemplazo de raíz aórtica con preservación valvular se ha erigido como una técnica estándar para el tratamiento de pacientes con aneurismas de raíz aórtica. Presentamos nuestra experiencia en la población de pacientes con cardiopatías congénitas.
Desde julio de 2012 a diciembre de 2020, 9 pacientes con antecedentes de cardiopatías congénitas fueron intervenidos según la técnica de Yacoub (remodelado aórtico). Ocho de ellos eran varones y la mediana de edad fue de 28años. Seis pacientes habían sido intervenidos previamente. El 67% presentaban insuficiencia aórtica gradoIII oIV. La mediana de diámetro máximo de raíz aórtica previo a la cirugía fue de 50mm (rango, de 42 a 55mm). Con una mediana de seguimiento 85meses, la supervivencia global ha sido del 89%. Un paciente falleció durante el postoperatorio inmediato a causa de una tumoración en el tronco coronario izquierdo. Durante el seguimiento, todos los pacientes presentaban insuficiencia aórtica grado ≤II (7 de ellos grado ≤I). Ningún paciente ha presentado endocarditis aórtica ni ha sido reintervenido por insuficiencia aórtica.
La cirugía de reemplazo de raíz aórtica con preservación valvular muestra unos resultados excelentes a corto y medio plazo en la población de pacientes con cardiopatías congénitas, si bien la casuística propia es baja y habrá que esperar unos años a obtener datos sobre una población mayor y con un mayor seguimiento.
Valve-sparing aortic root replacement surgery has emerged as a standard technique for the treatment of patients with aortic root aneurysms. We present our experience in patients with congenital heart disease.
From July 2012 to December 2020, 9 patients with a history of congenital heart disease were operated on according to the Yacoub technique (aortic root remodeling). Eight of them were male and the median age was 28years. Six patients underwent a prior cardiac surgery. 67% had gradeIII orIV aortic regurgitation. The median maximum diameter of the aortic root prior to surgery was 50mm (range, 42 to 55mm). With a median follow-up of 85months, overall survival was 89%. One patient died during the immediate postoperative period due to a tumor in the left main coronary artery. During follow-up, all patients had grade ≤II aortic regurgitation (7 of them grade ≤I). No patient suffered from aortic endocarditis or underwent reoperation for aortic regurgitation.
Valve-sparing aortic root replacement surgery shows excellent results in the short and medium term in the population of patients with congenital heart disease. Nonetheless, our casuistry is low, so we need to wait a few years to get data based on a larger population and with a longer follow-up.
Desde la descripción inicial de los procedimientos de reemplazo de raÃz aórtica con preservación valvular a principios de la década de los noventa (cirugÃa de reimplante valvular aórtico o técnica de David y cirugÃa de remodelado de la raÃz aórtica o técnica de Yacoub), miles de pacientes se han beneficiado de este tipo de procedimientos, cuyos resultados a largo plazo se han demostrado bastante favorables, con tasas de reintervenciones por disfunción valvular inferiores al 10% tras 10años de seguimiento1. Cada uno de estos dos procedimientos tiene ventajas e inconvenientes propios. AsÃ, mientras la técnica de Yacoub consigue una mejor hemodinamia y se puede realizar en un menor tiempo quirúrgico, la técnica de David consigue la estabilización anular. Sin embargo, con las modificaciones llevadas a cabo en ambos procedimientos (uso de anuloplastia en la cirugÃa de remodelado o los tubos protésicos en la cirugÃa de reimplante), las diferencias se han reducido bastante. Aun asÃ, el menor tiempo quirúrgico requerido para la técnica de Yacoub, sumado al hecho de que se trata de un procedimiento más reproducible, convierte a esta intervención en la técnica de elección en una amplia variedad de centros.
Esta cirugÃa de raÃz aórtica, en pacientes con cardiopatÃas congénitas, estaba tradicionalmente reservada para pacientes con enfermedades del tejido conectivo. En las últimas décadas, debido a la mayor supervivencia de pacientes con cardiopatÃas congénitas (en particular aquellos con malformaciones cono-truncales reparadas), se ha producido un incremento de pacientes con aneurisma aórtico2.
La opción clásica de reemplazo de raÃz aórtica con la cirugÃa de Bentall - de Bono obligarÃa a recibir anticoagulación de manera indefinida en estos pacientes jóvenes, y es por ello que la cirugÃa de reemplazo de raÃz aórtica con preservación valvular se convierte en una opción muy atractiva para estos pacientes con dilatación de la raÃz aórtica, con o sin insuficiencia aórtica3, y más aún cuando diferentes grupos han mostrado excelentes resultados a largo plazo4.
El objetivo del presente estudio se basa en la descripción de nuestra experiencia con la cirugÃa de reemplazo aórtico con preservación valvular en la población de pacientes con cardiopatÃas congénitas.
MétodosDesde julio de 2012 hasta diciembre de 2020, 60 pacientes con aneurisma de aorta fueron sometidos a una cirugÃa de reemplazo de raÃz aórtica con preservación valvular según la técnica de Yacoub.
De la población estudiada, 7 pacientes presentaban antecedentes de conectivopatÃa y 9 de alguna cardiopatÃa congénita; el análisis de estos últimos se expone a continuación.
Las caracterÃsticas demográficas y clÃnicas más importantes vienen reflejadas en la tabla 1. Los aspectos morfológicos y funcionales más relevantes de la válvula aórtica y de la aorta ascendente se describen en la tabla 2.
CaracterÃsticas demográficas y clÃnicas de los pacientes intervenidos de cirugÃa de remodelado aórtico con antecedentes de cardiopatÃas congénitas
|  | n |
|---|---|
| Sexo (varón) | 8 |
| Edad (años) | |
| Mediana | 28 |
| Rango intercuartÃlico | 14 |
| MÃnimo | 16 |
| Máximo | 41 |
| SÃndromes asociados | |
| SÃndrome de Turner | 1 |
| Intervenciones quirúrgicas previas | |
| CoartectomÃa y anastomosis término-terminal ±ampliada | 3 |
| Resección de membrana subaórtica | 1 |
| Corrección de tetralogÃa de Fallot | 1 |
| Corrección de anomalÃa de Taussig-Bing | 1 |
| Clase funcional (NYHA) | |
| IÂ | 4Â |
| IIÂ | 3Â |
| IIIÂ | 2Â |
| IVÂ | 0Â |
Valores ecocardiográficos preoperatorios
| Válvula aórtica bicúspide | 5 |
| Insuficiencia aórtica previa | |
| 0-IÂ | 3Â |
| IIÂ | 0Â |
| IIIÂ | 4Â |
| IVÂ | 2Â |
| Diámetro de anillo raÃz aórtica (mm) | |
| Mediana | 28 |
| Rango intercuartÃlico | 7,5 |
| MÃnimo | 24 |
| Máximo | 33 |
| Diámetro de senos de Valsalva (mm) | |
| Mediana | 50 |
| Rango intercuartÃlico | 8,1 |
| MÃnimo | 42 |
| Máximo | 55 |
| Diámetro de porción tubular ascendente (mm) | |
| Mediana | 42 |
| Rango intercuartÃlico | 18,7 |
| MÃnimo | 23 |
| Máximo | 55 |
El paciente tipo serÃa un varón de 28años de edad, intervenido previamente, con válvula aórtica bicúspide e insuficiencia moderada-grave, en clase funcionalII de la NYHA. Todos los pacientes se intervinieron de manera reglada tras un consentimiento informado detallado.
El procedimiento se lleva a cabo mediante esternotomÃa media. Tras heparinización sistémica (3mg/kg) se inicia la circulación extracorpórea con hipotermia leve (30-32°C). Una vez pinzada la aorta se realiza transección de la misma, unos 5-10mm por encima de la unión sino-tubular, y administración de cardioplejÃa hemática frÃa, bien a través de una cánula insertada en la raÃz aórtica o directamente por los ostii coronarii, en función de la presencia de regurgitación aórtica significativa. A continuación se expone la válvula aórtica mediante la colocación de puntos de tracción en cada comisura y se explora detenidamente la válvula aórtica. La presencia de calcificaciones, retracción valvular o extensas fenestraciones nos orienta hacia el reemplazo valvular. En nuestra serie, en ningún paciente se cambió la estrategia quirúrgica tras la inspección valvular aórtica intraoperatoria.
Posteriormente medimos la altura geométrica de los velos, debiendo medir, al menos, 18mm. Una altura inferior se puede corregir mediante ampliación con algún tejido biológico (en nuestro caso solemos usar pericardio bovino).
A continuación se procede a la resección de toda la raÃz aórtica, dejando 2-3mm adyacentes al anillo valvular.
Aunque existen artÃculos que documentan ausencia de dilatación anular tras este procedimiento, incluso en ausencia de anuloplastia5, en nuestra experiencia realizamos una anuloplastia externa con sutura con PTFE CV0, ajustándola a un tallo de Hegar de 25mm, en aquellos pacientes en los que el diámetro anular fuese de, al menos, 25mm. Esta situación se dio en 8 de los 9 pacientes.
Posteriormente se recorta un tubo recto de 26mm (Gelweave, Vascutek Terumo, Renfrewshire, Escocia) para crear los neosenos de Valsalva, anastomosándolo al anillo valvular aórtico con sutura continua interrumpida de Prolene 4/0.
Tras la anastomosis de ambos botones coronarios se procede a la plicatura de la parte central de los velos para conseguir una altura efectiva de, al menos, 10mm.
En pacientes con válvula aórtica unicúspide se puede proceder a la bicuspidización valvular, eliminando un rafe y ampliando amplios velos resultantes con un parche, bien de pericardio bovino, bien de PTFE. En nuestro caso, tuvimos un paciente en el que lo realizamos con pericardio bovino.
Finalmente, se realizaba la anastomosis distal, el despinzamiento y la salida de CEC.
En todos los pacientes se realizó un estudio ecográfico intraoperatorio, no siendo aceptable una coaptación muy baja (por debajo del plano anular) o muy alta (>9mm del plano anular), longitud de coaptación <4mm o insuficiencia aórtica residual mayor que ligera.
La mediana de tiempo de circulación extracorpórea fue de 153minutos (rango, 116-277) y la de anoxia de 123minutos (rango, 98-185). En 4 pacientes se llevó a cabo un procedimiento concomitante (resección de membrana subaórtica en un paciente, cierre de un defecto septal interventricular y resección de membrana subaórtica en otro, y reemplazo valvular pulmonar asociado a ampliación de tronco pulmonar y del tracto de salida de ventrÃculo derecho en el tercero).
ResultadosLa supervivencia de la población global, tras una mediana de seguimiento de 60meses (rango, 0-113 meses), fue del 95% (57/60). El último estudio ecográfico mostró regurgitación aórtica ≤II/IV en el 93,0% de los pacientes (53 de 57).
Del subgrupo de pacientes con antecedentes de cardiopatÃas congénitas, un paciente de 40años, sin otro antecedente salvo corrección de tetralogÃa de Fallot durante su infancia, falleció durante el postoperatorio inmediato. Después de una evolución favorable, presentó un episodio de fibrilación ventricular y posterior asistolia de manera súbita, sin respuesta a las medidas adoptadas. El estudio necrópsico mostró la presencia de un tumor benigno en el tronco coronario izquierdo (lipoleiomioma) que ocupaba más del 80% de su luz, tumor no diagnosticado previamente. El resto de los pacientes presentaron una evolución favorable, si bien un paciente demoró su traslado a planta por el desarrollo de una neumonÃa. Ninguno de estos pacientes tuvo que ser reintervenido por sangrado. La mediana de estancia en la UCI fue de 3dÃas, y la estancia hospitalaria, de 8dÃas. Ninguno de estos pacientes reingresó en los meses posteriores al procedimiento.
La mediana de seguimiento fue de 85meses (0-113). Todos los pacientes con insuficiencia cardÃaca preoperatoria mejoraron su clase funcional. Ningún paciente ha presentado insuficiencia aórtica moderada o grave durante el seguimiento (fig. 1). Sin embargo, al cabo de varios años, un paciente con antecedentes de válvula unicúspide sometido a bicuspidización valvular con parche de pericardio bovino ha desarrollado estenosis aórtica significativa a los 7años de seguimiento.
Discusión
Con la mejora de la supervivencia de los niños con cardiopatÃas congénitas moderadas y complejas en las últimas décadas, existe una población creciente de pacientes adultos con cardiopatÃas congénitas. La presencia de dilatación aórtica no es infrecuente en esta población, en particular en aquellos con anomalÃas cono-truncales. En este sentido, se ha descrito un crecimiento anual de la raÃz aórtica de 0,63mm en pacientes intervenidos de un switch arterial como tratamiento de una trasposición de los grandes vasos (siendo el crecimiento mayor en las formas más complejas, tales como trasposición asociada a defecto del septo interventricular o anomalÃa de Taussig-Bing) frente a un crecimiento de 0,08mm en adultos sanos6. Del mismo modo, la dilatación de la raÃz aórtica está presente en el 87% de los pacientes intervenidos de tetralogÃa de Fallot, siendo el tiempo de seguimiento el único factor independiente asociado al desarrollo de la misma7. A pesar de todo ello, las guÃas de práctica clÃnica actuales mantienen las mismas indicaciones quirúrgicas para el reemplazo aórtico en esta población que para los adultos no congénitos, a pesar de que la rotura y la disección aórtica son infrecuentes en este grupo de edad8.
En nuestra serie, solo dos pacientes presentaban anomalÃas cono-truncales, siendo la técnica quirúrgica equivalente a la descrita para otras poblaciones. El bajo tamaño muestral nos impide sacar conclusiones, por lo que habrá que esperar a los próximos años para evaluar el efecto de este procedimiento en esta subpoblación.
Un paciente falleció durante el postoperatorio precoz por un problema coronario no diagnosticado. Si bien se trataba de un paciente con indicación lÃmite para la realización de coronariografÃa diagnóstica (40años sin antecedentes de riesgo cardiovascular, disfunción ventricular o dolor tÃpico), no es menos cierto que presentaba de base una anomalÃa cono-truncal (tetralogÃa de Fallot) asociada con trastornos coronarios frecuentes, si bien no tumorales9. En cualquier caso, y a raÃz de este paciente, hemos cambiado la estrategia y somos ahora más agresivos a la hora de identificar problemas coronarios en esta población de pacientes congénitos.
La reparación valvular aórtica supone un amplio abanico de técnicas quirúrgicas con diferentes indicaciones y resultados dispares a largo plazo. AsÃ, la reparación de las válvulas aórticas unicúspides se ha asociado con una baja durabilidad en comparación con la de las válvulas bi o tricúspides10. En nuestra serie, un paciente con esta anatomÃa (reparada y con normofunción valvular al alta) desarrolló estenosis aórtica durante el periodo de seguimiento. A raÃz de ello, hemos optado por desistir en la reparación de este tipo de anatomÃa valvular.
ConclusionesLa cirugÃa de reemplazo de raÃz aórtica con preservación valvular puede ser llevada a cabo de manera exitosa en la población de pacientes con cardiopatÃas congénitas.
Consideraciones éticasLos pacientes firmaron un consentimiento informado para la publicación de este estudio. El trabajo descrito fue aprobado por el Comité de ética local.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
