Introducción: Los lipomas son tumores benignos compuestos por adipocitos maduros normalmente localizados en el tejido subcutáneo de miembros o del tronco, aunque de forma excepcional también pueden localizarse en el retroperitoneo. La localización retroperitoneal de los lipomas es extremadamente rara, siendo dificultoso su diagnóstico diferencial respecto del liposarcoma bien diferenciado (LPS-BD).

Objetivos: Resumir la evidencia disponible acerca de los lipomas o liposarcomas retroperitoneales gigantes y elaborar recomendaciones para su diagnóstico y tratamiento.

Métodos: Se revisaron retrospectivamente todos aquellos pacientes que con el diagnóstico de LPRP fueron diagnosticados y tratados en el Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo del Hospital Clínico Universitario “Virgen de la Arrixaca” de Murcia, entre enero de 2000 y diciembre de 2018. Además, se efectuó una revisión sistemática de la literatura entre enero de 1985 y diciembre de 2019.

Resultados: Nuestra serie constaba de 4 pacientes, 2 mujeres y 2 varones, diagnosticado de LPS-RP. En 2 casos el diagnóstico fue incidental. El tamaño medio fue de 26cm, en 2 casos de localización retroperitoneal pura, en un caso con salida de la masa tumoral a región inguinal; y en otro con salida de la masa vía pélvica hacia región glútea. Todos los casos fueron resecados confirmándose el diagnóstico de lipoma en 2 casos (IHQ: MDM2-, CDK4- y estudio molecular MLPA-), mientras que en los restantes el diagnóstico fue LPS-BD tras el análisis genético de MDM2/CDK4 (ganancia MLPA) (fig.). La revisión de la bibliografía permitió la identificación de 30 casos, que sumados a los 2 finales de nuestra serie suman un total de 32 casos. Del total de enfermos de la serie, 18 eran mujeres (58%), con una edad media de 54 años (rango: 13-79 años), siendo sólo 2 casos asintomáticos (6,2%). El síntoma más frecuente fue el de masa o hinchazón abdominal (53,1%) seguido por el de dolor (40,6%). En el 61,2% de los casos el tumor se localizó en el compartimento retroperitoneal derecho, con un diámetro mayor medio de 24,9 cm (rango: 10,5-55 cm) y un peso medio de 4.576 g (rango: 145-19.500 g). Todos los casos fueron resecados, precisándose de la exéresis de órganos adyacentes sólo en 4 casos (12,5%). Sólo en 5 casos se incluyó estudio IMHQ (MDM2/CDK4 en 4 casos, y para HMB-45 y actina en el restante). El estudio genético (FISH o PCR) se efectuó en otros 5 casos. El diagnóstico de lipoma retroperitoneal se estableció en el 78% de los casos de la literatura mundial exclusivamente en base a criterios histológicos, sin estudio IMHQ o genético alguno.

Conclusiones: El lipoma retroperitoneal es una entidad infrecuente cuyo diagnóstico diferencial debe realizarse con el LPS-BD. Éste puede resultar dificultoso, debiéndose recurrir a técnicas moleculares como el FISH o la MLPA, para su filiación. Dadas estas dificultades, el diagnóstico de sospecha debe ser siempre de LPS y su tratamiento de la resección completa con márgenes libres.