Introducción y objetivos: El tumor fibroso solitario es una neoplasia rara de partes blandas. Sus localizaciones más frecuentes son el retroperitoneo y extremidades inferiores, aunque puede presentarse en zonas diferentes como cabeza y cuello, meninges, extremidades superiores o abdomen. La forma de presentación es como una masa bien definida, sólida e hipervascularizada. Embriológicamente tiene su origen en los fibroblastos. La clasificación de la Organización Mundial de la Salud de tumores de partes blandas, propone el nombre de tumor fibroso solitario (TFS) con dos variantes: la celular, resulta anatomopatológicamente indistinguible del hemangiopericitoma descrito por Stout y Murray en 1942; y la fibrosa, se correspondería con el tumor fibroso solitario convencional, descrito por primera vez en la pleura por Wagner en 1870, que puede crecer además en cavidad abdominal y retroperitoneo, extremidades, tronco, cabeza y cuello. El TFS no presenta diferencias entre sexos y la edad al diagnóstico se encuentra entre los 20 y los 70 años. El crecimiento del tumor suele ser lento y la sintomatología viene determinada por la compresión de estructuras vecinas. Su diagnóstico es anatomopatológico, aunque las pruebas de imagen pueden ayudarnos a su sospecha. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica con amplios márgenes. El pronóstico de estos tumores es bueno con porcentajes de supervivencia a los 5 y 10 años del 80% y 70% respectivamente. Puede aparecer recurrencias locales y metástasis (pulmón, hígado y óseas) en un 10-15% que requerirán nuevas cirugías. El objetivo es presentar y conocer el tumor fibroso solitario, una enfermedad rara pero que puede diagnosticarse de manera incidental ante urgencias como es el caso clínico que se presenta a continuación.

Caso clínico: Mujer de 24 años, sin antecedentes de interés, que acude a Urgencias por dolor abdominal muy intenso de 8 horas de evolución acompañado de malestar general y estabilidad hemodinámica. Se realiza TC de abdomen y pelvis con hallazgos de masa en fosa iliaca derecha con signos de compromiso vascular sin poder descartar plastrón a nivel íleo-cecal estrangulado o masa ovárica torsionada como principales causas. Dados los hallazgos se decide laparoscopia urgente con evidencia de masa de 11 × 8 cm en fosa iliaca derecha dependiente de epiplón mayor con signos de isquemia y adherencias laxas a estructuras vecinas. Se realiza extirpación quirúrgica del epiplón mayor vía laparoscópica sin necesidad de extirpación de otras estructuras adyacentes. Durante el postoperatorio inmediato no ocurren incidencias y es dada de alta a las 36 horas. La revisión de la anatomía patológica al mes revela una proliferación de células fusiformes con prominente vascularización y vasos ectásicos ramificados en “asta de ciervo” con marcada hialinización perivascular. Además de una expresión intensa y difusa para CD34, CD99 y BCL2 compatible con el diagnóstico de tumor fibroso solitario. Actualmente la paciente está asintomática y el tiempo de seguimiento es de 1 año sin aparición de recidivas.

Discusión: El conocimiento de este tumor es importante para poder ser sospechado y por tanto diagnosticado. Su diagnóstico suele realizarse ante masas hipervascularizadas o de manera incidental tras complicaciones que requieren tratamiento quirúrgico urgente.