Introducción: Los tumores desmoides o fibromatosis agresiva son tumoraciones de partes blandas histológicamente benignos, el término fue acuñado por Müller en 1838 y procede de la palabra griega “desmos” (tendón). Se desarrollan a partir de tejidos musculo-aponeuróticos y son localmente agresivos y tendencia a la recidiva. Carecen de potencial metastásico y capacidad de desdiferenciación. En ocasiones se puede producir su regresión espontánea. Normalmente cursan de manera asintomática o con síntomas relacionados con efecto de masa del tumor, como compresión y dolor a dicho nivel. Su diagnóstico se realiza mediante biopsia, la biopsia incisional es el método diagnóstico más preciso. Presentan tinción positiva para β-catenina, actina y vimentina y también positividad para receptores estrogénicos. El tratamiento de elección es la cirugía. Su tasa de recidiva es muy alta, en torno al 25%. Son tumores radiosensibles, con una eficacia demostrada con tasas de control local y de recidiva similares a las de la cirugía, además se emplea en aquellos pacientes no candidatos a cirugía o que rechazan la misma y de manera adyuvante en caso de existencia de remanente tumoral tras la cirugía. Se han descrito casos de respuesta al tamoxifeno.

Casos clínicos: Presentamos el caso de 3 pacientes que han sido intervenidas en nuestro servicio a lo largo del último año de tumores desmoides de la pared abdominal. Todas las pacientes son mujeres con edades comprendidas entre los 22 y los 34 años de edad, con una media de edad de 29,6 años. La principal causa de consulta fue la aparición de una masa a nivel de pared abdominal y dolor a la movilización. Todas presentaron antecedentes de agresión quirúrgica previa en la zona de aparición de la tumoración, un Pfannensteil previo (por cesárea en 2 de los casos y por resección de disgerminoma ovárico en el otro). Una de las pacientes consumía anticonceptivos orales. El tratamiento empleado fue la resección quirúrgica amplia con márgenes libres, teniendo que resecar músculo y aponeurosis en todas ellas, respetando la vascularización epigástrica y el peritoneo y reconstrucción del defecto con malla (en 2 casos con malla de doble capa y en 1 de los casos con malla simple de polipropileno). No han presentado recidivas posteriores.

Discusión: La relación de los tumores desmoides con el embarazo está fuertemente documentada, sin embargo la naturaleza de esta asociación no está clara, interviniendo en ella múltiples factores. Normalmente aparecen durante el primer año tras la gestación. En la realización de una cesárea concurren varios factores de riesgo, como son el propio embarazo y el traumatismo abdominal, existen múltiples casos reportados que los relacionan. Es importante realizar el diagnóstico diferencial con el sarcoma, la biopsia de la pieza será la que nos de el diagnóstico definitivo. La cirugía debe ser agresiva, resecando las estructuras circundantes a la tumoración para evitar recidivas, la reparación anatómica del defecto quirúrgico debido al gran tamaño, no suele ser posible, por lo que en muchos casos es necesario la realización de colgajos o la utilización de material protésico o mallas.