Objetivos: Describir nuestra experiencia, manejo y complicaciones de una patología de difícil diagnóstico que según su forma de presentación puede sugerir malignidad. La enfermedad por IgG4 es una patología sistémica autoinmune que desencadena una respuesta inflamatoria con fibrosis de tejidos, entre ellos el pulmón, manifestándose como pseudotumores inflamatorios o nódulos sólidos como hallazgo radiológico.

Métodos: Se analiza la historia clínica de 2 pacientes con enfermedad IgG4 pulmonar intervenidos en nuestro servicio de enero a diciembre de 2019, se registra la anamnesis, el abordaje terapéutico y su evolución. Paciente 1: varón de 48 años, fumador de 30 paquetes/año, en estudio de hemoptisis. En el TAC se evidencia masa hiliar pulmonar de 3 cm en LID, cavitada, con adenopatías mediastínicas hiliares derechas y subcarinal. En el PET TAC se observa lesión en LID con SUV máximo 3,6, sospechoso de patología inflamatoria sin descartar patología neoplásica, con captación leve a nivel del mediastino. Se realiza biopsia por broncoscopia y LBA con resultados negativos. Se procede a lobectomía inferior derecha VATS que se reconvierte a toracotomía; la anatomía patológica indica infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, obliteración venosa y fibrosis de patrón estoriforme. Con la Inmunohistoquímica el número de células plasmáticas positivas a IgG4 fue mayor de 50. La concentración plasmática de IgG 1800. Paciente 2: varón de 72 años, fumador de 47 paquetes/año, diabético, en estudio por tos seca de 1 mes de evolución, con hallazgo de masa parahiliar derecha cavitada de 3 cm, con adenopatías paratraqueal y subcarinal en el TAC. El PET TAC muestra una masa aumentada de tamaño respecto al TAC, hipermetabólica, con adenopatías paratraqueal y subcarinal hipercaptantes, sugestivo de malignidad. Broncoscopia y mediastinoscopia negativas. Se realiza lobectomía superior derecha por toracotomía, cuyo resultado anatomopatológico es compatible con enfermedad pulmonar asociada a IgG4. Concentración plasmática de 1.910.

Resultados: El primer caso es dado de alta a los 9 días. Reingresa por empiema pleural que se trata con la administración de meropenem + linezolid durante 2 semanas, e inserción de drenaje pleural. Valorado por Medicina Interna, quienes definen no iniciar terapia corticoidea por ausencia de síntomas de progresión. El segundo caso desarrolla neumonía nosocomial de lóbulo medio en su ingreso, iniciando terapia corticoidea el día 20 posoperatorio, se da de alta tras 24 días de hospitalización. A la semana del alta ingresa por fístula broncopleural, se decide suspensión de corticoides e inserción de PigTail guiado por TAC, y dehiscencia de la herida quirúrgica tratado con sistema de presión negativa cutánea.

Conclusiones: A pesar de que no existe evidencia científica sobre su manejo, en fase inicial, la terapia más recomendada es la prednisona durante 2-4 semanas, sin embargo en algunos casos la conducta expectante puede estar justificada. Debe tenerse en cuenta cada paciente antes del inicio de dicha terapia, ya que, por tratarse de una enfermedad que supone un estado de inmunosupresión, sumado a un acto quirúrgico y comorbilidades incrementan el riesgo de complicaciones infecciosas.