P-190 - ADENOMA CORTICAL E HIPERPLASIA MEDULAR UNILATERAL EN PACIENTE CON FEOCROMOCITOMA
Hospital General Universitario Reina Sofía, Murcia.
Introducción: La corteza y la médula suprarrenal presentan orígenes embriológicos distintos presentando así mismo diferentes secreciones hormonales. La coexistencia de dos patologías en la misma pieza anatomopatológica es infrecuente, encontrando pocos casos descritos en la literatura. Presentamos un caso de diagnostico clínico de feocromocitoma con diagnostico anatomopatológico de adenoma cortical junto con hiperplasia medular suprarrenal.
Caso clínico: Mujer de 53 años con antecedentes de obesidad, HTA tratada con tres fármacos y SAOS en estudio endocrinológico por crisis adrenérgicas y crisis hipertensiva de 190/110. Se inicia estudio hormonal completo hallando hormonas hipofisarias, tiroideas y gluco y mineralcorticoides normales y evidenciando elevación de NA plasma de 5.000 pg/ml que luego se normaliza junto con cifras de NA en orina de 183 μg/24h y catecolaminas totales en orina de 128 μg/24h. Se realiza también TAC abdominal en el que se objetiva aumento de tamaño de la glándula suprarrenal derecha de 2,5 cm, bien delimitado, sugestivo de corresponder a un adenoma y gammagrafía con MIBG que no objetiva depósitos patológicos de trazador. Con el diagnostico de feocromocitoma se interviene mediante abordaje laparoscópico lateral transperitoneal tras preparación con fenoxibezamina realizando suprarrenalectomía derecha sin incidencias. La paciente presenta un curso clínico favorable siendo alta hospitalaria al 4º día postoperatorio con buenos controles de cifras de TA. El análisis anatomopatológico definitivo mostro una formación nodular bien delimitada, amarillenta de 2,9 cm de diámetro mayor. El estudio microscópico revelo proliferación de células claras, encapsulada, con patrón trabecular sin observar atipias, mitosis ni infiltración capsular con marcada hiperplasia de la medular.
Discusión: La hiperplasia medular suprarrenal es una enfermedad infrecuente, generalmente bilateral y asociada a neoplasia endocrina múltiple, aunque se han comunicado casos de hiperplasia medular unilateral esporádica como causa del exceso de catecolaminas que provocan el síndrome de feocromocitoma. Algunos autores incluso defienden esta enfermedad como el cambio patológico inicial que finalmente terminara desarrollando una hiperplasia nodular y un tumor medular adrenal. La asociación de un adenoma cortical junto con hiperplasia medular es una enfermedad infrecuente con pocos casos reportados en la literatura mundial, presentando en estos hiperfunción tanto cortical como medular. En nuestro caso, la exeresis de la glándula afecta se tradujo en la desaparición completa de los signos y síntomas junto con normalización de los niveles de catecolaminas en orina después de 14 meses de seguimiento. Si bien la asociación de dos tumores adrenales de diferente estirpe es extremadamente inusual, consideramos importante su consideración por la necesidad de una correcta valoración hormonal preoperatoria así como un seguimiento adecuado a largo plazo de la función de la glándula suprarrenal contralateral.