P-195 - CARCINOMA SUPRARRENAL EN MUJER JOVEN
Hospital Infanta Cristina, Parla.
Introducción: El carcinoma suprarrenal (CS) es una neoplasia maligna, agresiva, de mal pronóstico. Su incidencia global es del 0,5-2 × 1.000.000 habitantes y representa el 0,02% de las neoplasias. Su etiología es desconocida, la mayoría son esporádicos y unilaterales. Su diagnóstico suele realizarse en estadios avanzados pero en estadios precoces son potencialmente curables. A pesar de ello las tasas de recurrencia son elevadas (70-80%).
Métodos: Presentamos el caso de una mujer de 22 años con antecedentes de síndrome de ovario poliquístico e hirsutismo que acude remitida a Digestivo por dolor abdominal con sensación de plenitud postprandial y distensión abdominal. Se realizó gastroscopia que fue normal y ecografía en la que se observa una masa de 9 cm en glándula suprarrenal (SSRR) derecha. El estudió se completó con una TAC y RNM confirmando la existencia de una masa sólida de 8 × 8 cm en la glándula SSRR derecha. Con la sospecha de carcinoma se realizó PET-TAC y estudio hormonal que confirmó la sospecha de probable CS con DHEA de 2.970 ng/dl (45-380) y cifras de cortisol y metanefrinas normales.
Resultados: Con el diagnóstico de sospecha de CS por tamaño, el estudio radiológico y por la importante elevación de DHEAS se decide la intervención quirúrgica de la paciente. Se realiza un abordaje quirúrgico por laparotomía subcostal derecha objetivándose una masa de unos 10 × 8 cm en glándula SSRR derecha encapsulada, bien delimitada, que no infiltra estructuras vecinas y sin que se observen adenopatías. Completamos la tumorectomía de la lesión sin rotura de la misma con la extirpación de la grasa perirrenal así como linfadenectomía hasta cava. La anatomía patológica de la pieza confirma que se trata de un carcinoma de corteza SSRR de 11,8 cm y pesa 338,8 g (pT2 Nx). En el tejido fibroadiposo no se observa evidencia de infiltración ni existencia de ganglios. La paciente presenta un postoperatorio favorable, sin complicaciones con descenso inmediato de la DHEA con niveles postoperatorios de 30 ng/dl, siendo dada de alta en 6º día PO. Actualmente sin tratamiento.
Conclusiones: El CS es una entidad rara y con mal pronóstico debido a que se diagnostica en fases avanzadas. Se suelen presentar dos picos de incidencia: en niños < 5 años y en adultos entre la 4ª-5ª década. La mayoría son tumores no funcionantes. En todo paciente con masa adrenal sólida se deben realizar estudios bioquímicos de orina y plasma pero el tamaño de la masa medida por TAC o RNM sigue siendo uno de los mejores indicadores de potencial malignidad, sobre todo los > 6 cm. El único tratamiento potencialmente curativo es la cirugía recomendándose siempre que se sospeche malignidad el abordaje abierto. El tratamiento con mitotane se utiliza en la enfermedad metastásica. La supervivencia global a 5 años oscila entre 32-48%. En estadios II, como el de nuestra paciente, que son tumores mayores de 5 cm, sin ganglios, sin invasión local y sin metástasis, la supervivencia a 5 años se mantiene entre 20-58%.