Introducción: El melanoma maligno primario a nivel anorectal es una neoplasia muy rara y con un pronóstico ominoso. La mayoría de los melanomas en general, se originan a nivel cutáneo, pero los melanomas primarios mucosos ocurren en menos del 2% de los casos. Los melanomas primarios mucosos (MM) tienen la siguiente distribución: Cabeza y cuello 55,4%, anorecto 23,8%, tracto genital femenino 18%, tracto urinario 2,9%. El melanoma anorectal corresponde el 1-2% de las neoplasias colorectales; 0,2-3% de todos los melanomas y al 0,1-4,6% de todos los tumores malignos del ano. En varias series se muestran mayor frecuencia en la raza blanca y en el sexo femenino. La edad media de presentación es de 58 años, con mayor frecuencia entre la sexta y séptima década de la vida. Su presentación clínica puede asemejarse a cualquier patología benigna de la región anal. El modo más frecuente de presentación es la hemorragia, seguido de la sensación de masa y la proctalgia con un tiempo de evolución de entre 4 y 12 meses antes del diagnóstico definitivo. Otros síntomas son cambios en el hábito evacuatorio, prurito anal, tenesmo rectal y masa inguinal.

Caso clínico: Presentamos una paciente de 82 años que acude a CCEE de Cirugía General para control de colelitiasis actualmente asintomática para incluirla en lista de espera quirúrgica. AP: NRAMC, HTA en tratamiento médico, episodios de cólicos biliares simples. Aprovechando la consulta, la paciente refiere rectorragias ocasionales atribuidas a sus hemorroides internas ya conocidas, que actualmente son más frecuentes. A la exploración, se observa una masa dura de coloración negruzca, ulcerada en margen anal que abarca desde las 12h hasta las 3h aproximadamente. Se toma biopsia de la lesión, que se informa como melanoma nodular ulcerado. Ante los hallazgos se solicita TAC toracoabdominal, donde se descarta enfermedad a distancia; y pruebas de preoperatorio, que no contraindican la intervención. Se realiza por parte del servicio de Medicina Nuclear de referencia, linfografía isotópica para la detección de ganglio centinela, con migración inguinal bilateral. Se interviene de forma programada realizando primeramente la extirpación del ganglio centinela inguinal derecho, que se informa como negativo, sin identificar ninguno contralateral. Exéresis de la tumoración con márgenes libres macroscópicos, con sección parcial de esfínter interno y externo. Y posterior reconstrucción anal con anclaje parcial de la mucosa. El estudio anatomopatológico de la pieza se informa como melanoma nodular ulcerado, nivel V de Clark (afectación del tejido celular subcutáneo), grosor de Breslow de 15 mm, márgenes quirúrgicos libres a 1 mm de tumor. Presenta un postoperatorio favorable, con incontinencia fecal esporádica. Es valorada por el servicio de oncología que descarta tratamiento adyuvante con Interferón dada la edad, descartándose también la radioterapia como tratamiento complementario. La paciente llevará control a través de los seguimientos periódicos por parte de Cirugía General.

Discusión: Aunque es una entidad rara, siempre hay que tenerla presente en cualquier patología anal benigna ya que tiene un comportamiento sumamente agresivo sobre todo si se asocia en el momento del diagnóstico metástasis a distancia. Al tratarse de un proceso patológico poco frecuente, no existen estudios aleatorizados no prospectivos que definan el tratamiento multimodal para el melanoma anorectal. Aunque, si que se ha demostrado un beneficio claramente significativo si se logra la completa escisión quirúrgica (R0), ampliando los márgenes si es necesario, sin recurrir a procedimientos quirúrgicos extensos; y que la radioterapia adyuvante mejora el control locoregional de la enfermedad.