Introducción y objetivos: El carcinoma de paratiroides se trata de una neoplasia endocrina extremadamente rara que presenta una incidencia anual de 3,5–5,7 por cada 10 millones de habitantes. Presenta una distribución similar en ambos sexos con edad de diagnóstico en la quinta década de la vida. La etiología sigue siendo incierta, aunque existe un riesgo incrementado en pacientes con hiperparatiroidismo familiar (hasta un 5% es en realidad de origen neoplásico). Puede asociarse a formas esporádicas o familiares (MEN-1). Destaca el papel del gen HRPT2 que codifica la proteína parafibromina y actúa como supresor tumoral. Existe asociación entre mutaciones del gen HRPT2 con malignidad de tumores de paratiroides, por lo que se recomienda su estudio genético. El objetivo principal de este trabajo es la revisión de las opciones terapéuticas del carcinoma de paratiroides, siendo la cirugía el pilar fundamental, junto con su pronóstico a medio largo- plazo.

Caso clínico: Paciente varón de 59 años con antecedente de HTA y nefrolitiasis que acude a Urgencias por hipercalcemia (16,1 mg/dl) en analítica ambulatoria. Refiere astenia, poliuria y polidipsia. En la exploración física destaca tumoración firme cervical derecha de 5 cm de diámetro máximo. Inicialmente se estabiliza al paciente mediante sueroterapia, bifosfonatos y calcitonina (tratamiento de hipercalcemia aguda). Se completa estudio analítico, destacando los valores de calcio 16,1 mg/dL y PTH intacta 1.363 pg/mL. También se realiza estudio de extensión sin objetivarse signos de enfermedad a distancia. Se solicita TC cervical donde se observa una lesión de aspecto sólido de localización posterior al lóbulo tiroideo derecho. Presenta pérdida de plano de clivaje con esófago, cartílago tiroides, musculatura prevertebral y músculos esternohioideo y esternocleidomastoideo derechos. Se confirma la sospecha de hiperparatiroidismo primario por probable carcinoma de paratiroides derecho. Es intervenido bajo anestesia general con neuromonitorización intraoperatoria el 5 de febrero de 2019 realizándose hemitiroidectomía derecha con paratiroidectomía superior derecha mediante cervicotomía anterior. Se objetiva una tumoración cervical de 3 cm sin infiltración locorregional y sin presencia de adenopatías palpables. Se procede a la determinación de PTH intraoperatoria con descenso superior al 50% del valor basal (1.681 pg/ml), transcurridos 15 minutos post-extirpación (144 pg/ml). El resultado anatomopatológico (según los criterios de Schantz, Castleman y Bodenson) es carcinoma paratiroideo variante histológica de células oxífilas ("oncocítico“) con un índice mitótico de 4 mitosis/10CGA e índice proliferativo ki67 10%. Tras valoración en comité oncológico multidisciplinar se decide control evolutivo, con solicitud de estudio genético HRPT2; sin necesidad de quimioterapia o radioterapia adyuvante.

Discusión: La técnica quirúrgica de elección en caso carcinoma de paratiroides localizado es la resección en bloque con hemitiroidectomía ipsilateral. Es el único tratamiento con eficacia demostrada con tasas de supervivencia a los 5 años de 89% y recurrencia del 8%. No está indicada la linfadenectomía cervical de rutina. La biopsia intraoperatoria no es útil para descartar malignidad, solo para confirmar la presencia de tejido paratiroideo. No existen datos concluyentes sobre el tratamiento primario con quimio-radioterapia ni sobre la efectividad de la radioterapia cervical adyuvante en casos de recurrencia o enfermedad metastásica al diagnóstico.