Introducción: Los paragangliomas son tumores infrecuentes derivados de células cromafines extra-adrenales que raramente se localizan en el retroperitoneo. Hasta un 25% de los mismos son malignos y aproximadamente un 10% presentan metástasis en el diagnóstico, siendo la localización más frecuente en pulmón, linfáticos e hígado. El único tratamiento potencialmente curativo es la cirugía radical del tumor primario y metástasis, estando la supervivencia y los resultados a largo plazo condicionados por el carácter metastásico del tumor y de la obtención de márgenes quirúrgicos libres de enfermedad microscópica (R0).

Caso clínico: Varón de 38 años sin antecedentes familiares ni personales de interés que acude por dolor en flanco izquierdo de un mes de evolución. Se realizó ecografía abdominal objetivándose masa izquierda de 15 cm. Se completó estudio con TAC toracoabdominal confirmando la presencia de una lesión de 15 cm en íntimo contacto con vena cava, aorta y cola de páncreas, perdiendo plano con vena renal izquierda la cual se encuentra trombosada. Además se visualizaba LOE hepática en segmento IV de 5 cm compatible con metástasis. La biopsia percutánea mostró un paraganglioma no funcionante sin avidez por FDOPA en PET. Se realizó intervención quirúrgica en dos tiempos realizando en primer lugar resección en bloque del tumor incluyendo riñón izquierdo, trombectomía de vena renal izquierda con resección parcial de vena cava y parte de mesocolon izquierdo preservándose la arcada de Riolano. A los 7 días, en un segundo tiempo se realiza hepatectomía izquierda con preservación del segmento I. El estudio histopatológico resultó en paraganglioma extraadrenal retroperitoneal pararrenal izquierdo que provocaba trombosis de vena renal ipsilateral con índice de proliferación celular (Ki 67) del 30% aproximadamente y expresión de enolasa, cromogranina, sinaptofisina y S100. El paciente evolucionó de forma favorable con una estancia hospitalaria de 13 días sin complicaciones.

Discusión: Los paragangliomas retroperitoneales son extremadamente infrecuentes, causando sintomatología inespecífica cuando son no funcionantes. La supervivencia está condicionada por la obtención de una exéresis completa con márgenes libres de enfermedad tumoral presentando una supervivencia a los 5 años del 95% en el caso de tumores benignos frente al 52% para los malignos. El tratamiento de elección es la resección completa del tumor, justificando intervenciones radicales que han demostrado un incremento en las tasas de supervivencia frente a estrategias más conservadoras. El uso de quimioterapia y/o radioterapia no ha demostrado su eficacia como complemento de la cirugía y se utilizan como tratamiento paliativo.