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XXII Reunión Nacional de Cirugía CIRUGÍA ENDOCRINA
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XXII Reunión Nacional de Cirugía
Santander, 6 - 8 November 2019
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37. CIRUGÍA ENDOCRINA
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P-116 - NEUROBLASTOMA ADRENAL. UNA ENTIDAD RARA EN LA EDAD ADULTA

Cabañó Muñoz, Daniel; León Díaz, Francisco Javier; Sánchez Pérez, Belinda; Pérez Daga, José Antonio; Mirón Fernández, Irene; Nicolás de Cabo, Sara; Santoyo Santoyo, Julio

Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

Introducción: El neuroblastoma es una de las neoplasias solidas más comunes en la edad pediátrica, correspondiendo hasta un 7% de los tumores malignos en esta edad. Sin embargo, es una entidad rara en la edad adulta con una incidencia de 1:10 millones/año.

Caso clínico: Se trata de una mujer de 49 años con clínica de disconfort abdominal y sensación de disnea de dos semanas de evolución. A la exploración se aprecia masa abdominal en hemiandomen superior. En la TC de abdomen se observa masa retroperitoneal de 15 cm de posible origen suprarrenal derecho que desplaza y comprime el riñón ipsilateral y lóbulo hepático derecho que contacta con vena cava retrohepática. El estudio de hormonas adrenales es negativo. Se decide cirugía, realizándose exéresis de la masa que precisa hepatectomía derecha, resección parcial de vena cava y de diafragma. El resultado del estudio histológico fue de neuroblastoma poco diferenciado, estadio IV de la INSS. Se derivó a la paciente a oncología médica y radioterápica. El TC y PET-TC (F18.FDG) a los 3 meses evidenció recidiva de la enfermedad a nivel del lecho quirúrgico, polo superior de riñón derecho y diseminación linfática. Dado los hallazgos, se decide quimioterapia paliativa.

Discusión: El neuroblastoma surge de las células de la cresta neural de la médula adrenal o de la cadena ganglionar simpática. Las localizaciones más frecuentes son el retroperitoneo, la glándula suprarrenal, abdomen, tórax, cuello y ganglios simpáticos pélvicos. La sintomatología consiste en masa abdominal, dolor abdominal, proptosis, equimosis periorbital, síndrome constitucional, síndrome opsoclonus-mioclonus, dolor óseo, anemia, etc. El diagnóstico se realiza mediante estudio de catecolaminas en orina, TC toraco-abdominal y gammagrafía simpaticoadrenal (I123-MIBG) para descartar metástasis óseas. La clasificación utilizada es la de la INSS en la que se habla de 4 estadios de la enfermedad. El tratamiento consiste en combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia según el estadio. Nos encontramos ante una entidad extremadamente rara en la edad adulta con un pronóstico infausto cuando el estadio es avanzado.

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