Introducción: El carcinoma adenoide quístico (CAQ) primario de piel es un tumor poco común. Éste aparece frecuentemente en las glándulas salivares, aunque también puede originarse en otros sitios como las glándulas lagrimales, mucosas del tracto respiratorio (especialmente el superior), glándulas de Bartholino de la vulva, mama, cuello uterino y próstata. Presentamos un caso de CAQ primario de piel, con una localización atípica, localizado entre línea intermamaria y cuadrante supero interno de mama izquierda.

Caso clínico: Mujer de 74 años que consulta por un nódulo asintomático de unos 4 cm entre línea intermamaria y cuadrante supero interno de mama izquierda de 10 años de evolución. Compatible con quiste sebáceo, se realiza escisión quirúrgica y macroscópicamente se objetiva una lesión redondeada con superficie irregular y consistencia dura. Posteriormente la anatomía patológica informó la lesión como carcinoma adenoide quístico con márgenes laterales y profundos afectos y presencia de invasión perineural. Dada su localización se planteó el caso como un CAQ de mama. Se amplió el estudio realizando mamografías donde no se hallaron signos de patología mamaria. Se realizó una segunda cirugía para ampliación de márgenes quirúrgicos, siendo informados posteriormente como libres de enfermedad. Completado el estudio histológico, finalmente se informó la lesión como un CAQ primario de piel. Posteriormente la evolución fue satisfactoria, sin recurrencia o evidencia de enfermedad local o metástasis al año tras la cirugía.

Discusión: Las características morfológicas del CAQ han sido estudiadas principalmente en las glándulas salivales. Esta neoplasia se puede presentar en otros sitios, incluyendo a la mama (0,1%). La localización del CAQ en piel es extremadamente rara, constituyendo aproximadamente un 2% de las neoplasias malignas de las glándulas sudoríparas. Debido a las diversas localizaciones del CAQ se ha sugerido que su origen no es a partir de un tipo celular específico, sino que el tumor en sí es un patrón histológico específico de carcinoma. Desde el punto de vista histológico el CAQ cutáneo es indistinguible de sus homólogos en otras localizaciones. En piel, la clave para el diagnóstico es observar células basaloides, uniformes, formando patrón cribiforme o estructuras tubulares con pseudoluces glandulares con material de aspecto mucinoso en el interior. Dada la localización del tumor en el caso de nuestra paciente, nos planteamos el diagnóstico diferencial con un CAQ de mama. El carcinoma adenoide quístico de la mama también es una entidad clínico-patológica infrecuente. Su tratamiento no se realiza según los parámetros determinantes en otros cánceres mamarios y posee una evolución, comportamiento biológico y pronóstico más favorables. La anatomía patológica nos permite hacer el diagnóstico diferencial con otras neoplasias mamarias, pero difícilmente con otros CAQ salvo por la localización, ya que como se ha sugerido su origen no es a partir de un tipo celular específico. Nuestro caso clínico la ausencia de tejido mamario en la histología definió el origen. El tratamiento del carcinoma adenoide quístico no está estandarizado. El tratamiento de elección recomendado es la exéresis del tumor con los márgenes libres. Dado el comportamiento y pronóstico favorables, la linfadenectomía no está indicada de primera elección.