Introducción: La hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (HEPA) es una lesión proliferativa de la mama muy poco frecuente, circunstancia que condiciona un retraso en el diagnóstico.

Objetivos: Presentar tres casos de HEPA de mama atendidas en nuestro servicio.

Casos clínicos: Caso 1. Mujer de 13 años, con escoliosis, que consultó por algias dorsales asociadas a mamas voluminosas. La exploración física reveló una importante asimetría mamaria a expensas de una llamativa gigantomastia derecha con gran ptosis y deformidad, con desplazamiento del complejo areola-pezón (CAP). La mamografía informó de densidad completa y la RNM de una alteración de señal con ocupación total de la mama, con contornos lobulados y cambios quístico-necróticos. La anatomía patológica objetivó una HEPA difusa sin atipias. Se intervino quirúrgicamente realizando una mastectomía subcutánea derecha y reconstrucción inmediata con prótesis. Caso 2. Mujer de 54 años, sin antecedentes destacables, que consultó por tumoración en mama derecha de 6 meses de evolución. En la exploración se apreció un nódulo duro irregular de 1-2 cm en línea intercuadrántica superior. La mamografía evidenciaba un nódulo redondeado, sugestivo de fibroadenoma en ecografía, que había aumentado respecto a estudios previos. Se realizó tumorectomía, informando la anatomía patológica de HEPA. Caso 3. Mujer de 45 años, con antecedentes familiares de cáncer de mama, que presentó una tumoración en mama derecha en línea intercuadrántica superior, de 5 cm, no pétrea. La mamografía reveló microcalcificaciones benignas y la ecografía múltiples lesiones quísticas con alteración estructural. La RNM objetivó un quiste, y adyacente a él, una lesión pseudonodular bilobulada. Se realizó mastectomía subcutánea con reconstrucción inmediata protésica con pexia contralateral. La anatomía informó de HEPA.

Discusión: La HEPA es una proliferación mesenquimatosa benigna de la mama. La etiología es desconocida, postulándose la estimulación hormonal como causa para la proliferación de miofibroblastos, siendo más frecuente en mujeres pre y perimenopáusicas. Es rara en hombres, asociándose a ginecomastia. Aunque es frecuente el hallazgo incidental en mamografías (23,8%), ocasionalmente se presenta en premenopáusicas como nódulos palpables, móviles, indoloros, firmes, únicos (80%) o múltiples (12%), pasando a denominarse HEPA tumoral; en raras ocasiones se manifiesta como un proceso difuso (6%) causando engrandecimiento de la mama, generalmente unilateral, sin masa evidente y con asimetría, pudiendo experimentar un rápido crecimiento. La punción con aguja gruesa diagnostica la HEPA, caracterizada por un sobrecrecimiento de miofibroblastos que separan lóbulos y conductos, produciendo numerosos espacios anastomosados que semejan estructuras vasculares. La mamografía revela una masa oval no calcificada una densidad focal asimétrica. Es positiva para CD34, vimentina, desmina, actina, bcl-2 y receptores de estrógenos y de progesterona. El diagnóstico diferencial debe hacerse con el angiosarcoma de bajo grado, fibroadenoma y tumor phyllodes. Aunque se recomienda seguimiento para lesiones focales incidentales, en HEPA tumorales el tratamiento es la exéresis quirúrgica, o la mastectomía por razones estéticas. Se han desarrollado terapias con tamoxifeno con buenas respuestas. La mamoplastia de reducción o mastectomía bilateral con reconstrucción inmediata son las indicadas en los tumores difusos bilaterales. Su pronóstico es favorable aunque la recidiva tras la cirugía es muy elevada, hasta en un 22%.