P-544 - LOBULITIS LINFOCITARIA ESCLEROSANTE NO ASOCIADA A FENÓMENOS AUTOINMUNES
Hospital Puerta de Hierro, Majadahonda.
Introducción: Presentación de un caso de lobulitis linfocitaria esclerosante no asociada a fenómenos autoinmunes.
Caso clínico: Mujer de 31 años, alérgica a amoxicilina, que acude a consultas por nódulo en mama izquierda de una semana de evolución asociado a sensación distérmica, náuseas y malestar general. A la exploración se palpa, en intercuadrantes superiores de mama izquierda, una lesión de unos 4 cm levemente dolorosa, sin otras alteraciones. La ecografía y mamografía se informan como “distorsión del parénquima glandular en intercuadrantes superiores de la mama izquierda, hipoecogénica y de bordes mal definidos, que se punciona”. La RM evidencia lesión focal de 3 cm, de contornos mal definidos, hipointensa en T2 y STIR, que presenta curvas de realce no patológicas. El informe anatomopatológico revela: lobulitis linfocitaria esclerosante, sin signos de malignidad. Se realiza seguimiento con controles radiológicos con mamografía y RM a los 6, 12, 24 y 36 meses, sin objetivar cambios en las características de la lesión. A los 2 años de seguimiento aparece una lesión en intercuadrantes externos de mama derecha de características superponibles a las de la lesión previamente descrita. Se realiza estudio por Medicina Interna que descarta la presencia de enfermedades de origen autoinmune con las que se relaciona esta enfermedad.
Discusión: La lobulitis linfocitaria esclerosante se caracteriza por la presencia de lobulitis, ductitis, y vasculitis linfocíticas, con fibrosis producida por fibroblastos epiteloides. Es una entidad rara, que supone el 1% de las lesiones mamarias benignas. La etiopatogenia de la enfermedad es desconocida, aunque se ha observado su asociación con fenómenos autoinmunes. Inicialmente fue descrita en mujeres con diabetes mellitus tipo 1 con mal control y altos requerimientos de insulina. Se postuló que el mecanismo por el que se producía era la formación de radicales glicosilados por la hiperglucemia, que actuarían como neo-antígenos, estimulando a los linfocitos B. Sin embargo, se ha visto su asociación con otras enfermedades autoinmunes en pacientes no diabéticos, tales como el síndrome de Sjögren, la tiroiditis de Hashimoto o la enfermedad de Graves. Clínicamente se presenta como una lesión mamaria palpable, nodular e irregular, no adherida a planos profundos y que pueden afectar a cualquier cuadrante. Para el diagnóstico es necesario un estudio anatomopatológico. En las pruebas de imagen puede resultar indistinguible de una lesión maligna, presentándose como una lesión irregular, hipoecogénica en la ecografía, microlobulada, con sombra acústica posterior. En la mayoría de los casos, la PAAF resulta insuficiente, soliendo precisar una BAG o una biopsia abierta. En el manejo de estas pacientes, es importante descartar procesos autoinmunes, que están frecuentemente asociados, como se hizo en nuestro caso, en el que paradójicamente no hubo ningún hallazgo. El riesgo de cáncer de mama sobre este tipo de lesiones aparentemente no está aumentado. Una vez establecido el diagnóstico, se recomienda seguimiento clínico y radiológico, sin ser precisas biopsias repetidas.