Introducción: La enfermedad renal hereditaria más común es la poliquistosis renal autosómica dominante del adulto (PQRAD) y ocurre aproximadamente en 1:800 a 1:1.000 personas. Se han identificado dos genes responsables, PDK1 (que representa más del 80% de los casos) y PDK2. La evolución de la ADPKD es progresiva hacia la insuficiencia renal crónica. En los pacientes sin enfermedad poliquística hepática asociada que se someten a trasplante renal el pronóstico depende de la función del injerto y de la progresión de la enfermedad hepática en términos de trastorno funcional y desplazamiento intestinal intrabdominal y otros síntomas compresivos debidos al agrandamiento del hígado y el riñón quístico.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 72 años con PQRAD, trasplantado renal con reinclusión en hemodiálisis por fracaso del injerto, diabetes mellitus tipo 2, cardiopatía isquémica y anemia multifactorial que acude al Servicio de Urgencias por dolor abdominal agudo. A la exploración física se observó una eventración de gran tamaño no reductible con "pérdida del derecho a domicilio" que se extendía en la totalidad del abdomen. Presentaba cambios tróficos en la piel que condicionaban el desarrollo de úlceras cutáneas como consecuencia del aumento progresivo del tamaño en los últimos años. Esta situación condicionaba una gran limitación física para las actividades básicas de la vida. La TC identificó una hernia incisional gigante que contenía la práctica totalidad de colon, intestino delgado, el mesenterio, vejiga, ambos riñones poliquísticos y el injerto atrófico. No se encontraron signos de isquemia u obstrucción intestinal. El defecto parietal fue de 34 × 18 × 32 cm. Se realizó una nefrectomía bilateral y posteriormente una separación anatómica de componentes derecha. No fue posible identificar el oblicuo externo izquierdo debido a la retracción y atrofia. Se continuó con una técnica de doble malla con una malla intrabdominal de fluoruro de polivinilideno de 30 × 25 cm que se fijó a espina ilíaca anterosuperior (EIAS) izquierda, pubis, última costilla izquierda y los músculos laterales izquierdos. A continuación, se fijó una malla de polipropileno supraaponeurótica de 50 × 50 cm entre los dos músculos oblicuos del lado derecho, fijándola a EIAS derecha y al oblicuo externo, con la consiguiente reimplantación sobre la malla.

Discusión: Debido a la mayor supervivencia de los pacientes insuficientes renales crónicos con el avance de la terapia de soporte, se debe considerar un manejo agresivo de la enfermedad poliquística renal y hepática para evitar situaciones extremas como la que presentamos, así como una mejor vigilancia, identificación y corrección precoz de las hernias incisionales en este tipo de pacientes.