Objetivos: Presentar un caso sobre un linfangioma quístico inguinal sin extensión intrabdominal y realizar una revisión de la literatura.

Caso clínico: Mujer de 62 años, remitida por tumoración inguinal derecha. Sin antecedentes de interés. Asintomática. La lesión de unos 10 × 6 cm en ingle no se modifica con maniobras de Valsalva. Ingle contralateral normal. La ecografía muestra una lesión quística inespecífica de gran tamaño en tejido celular subcutáneo. Plantea un diagnóstico diferencial con un hematoma crónico, un quiste del canal de Nuck o linfangioma quístico, sin poder descartar una hernia inguino-crural o de Spiegel. Ante estos hallazgos se decidió intervención quirúrgica. La tumoración, de aspecto quístico se extendía en un plano a nivel de la aponeurosis del oblicuo mayor, respetándola sin extensión a planos profundos. Se realizó una exéresis ligando sus vasos nutricios y vaciando su contenido, se realizó un cierre por planos y por primera intención. No se registraron incidencias. El informe anatomopatológico confirmo el diagnóstico de linfangioma quístico, con marcadores positivos para CD-31 y D2-40. Los linfangiomas quísticos son una rara malformación congénita hamartomatosa del sistema linfático. Topográficamente el 95% se encuentran en el cuello y axila. La localización retroperitoneal supone menos del 5%. La hipótesis más aceptada sobre su fisiopatología se establece en una insuficiencia en el drenaje de los vasos linfáticos hacia el sistema venoso. Son considerados tumores benignos sin potencial de transformación maligna. Su presentación clínica es polimórfica surgiendo como una aparición de grandes masas a nivel de partes blandas, afectando a piel y tejido subcutáneo pudiéndose extender intrabdominalmente y en raras ocasiones teniendo un origen primariamente intrabdominal o retroperitoneal. Su inespecificidad y ausencia de signos patognomónicos supone un reto diagnóstico. La revisión de más de 535 casos en niños menores de 5 años solo halló un caso de localización inguinal, lo que supone una frecuencia menor del 0,2%. Por otro lado D. Poenaru describió que tan solo una decena de linfangiomas quísticos abdominales habían sido publicados, todos ellos con extensión intrabdominal. Tan solo un niño de 3 meses, fue el primer caso publicado de linfangioma quístico inguinal aislado sin extensión intrabdominal. La ausencia de extensión intrabdominal y presentarse en una mujer de 62 años hacen excepcional este caso. La cirugía es el gold standard, garantizando una resección completa. No existe un protocolo estandarizado sobre el seguimiento. En este caso se realizo una revisión al primer y sexto mes postoperatorio junto con una TAC, sin demostrar signos de recidiva, persistencia o extensión intrabdominal de la enfermedad.

Discusión: La infrecuente presentación en adultos y su rara localización inguinal sin extensión intrabdominal constituyen un reto diagnóstico debiendo de estar presente en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones inguinales. La resección completa es la única que permite la curación total alcanzando tasas de hasta el 81%. Se debe plantear la necesidad de estudios de extensión para descartar afectación intrabdominal y/o retroperitoneal en pacientes con linfangiomas abdominales aparentemente aislados. Es mandatorio un seguimiento clínico y radiológico para confirmar la ausencia de recidiva.