Introducción: El leiomiosarcoma venoso es un tumor mesenquimal de baja incidencia. Su evolución conlleva diseminación hematógena metastásica y pronóstico desfavorable. Existen escasas evidencias de que la quimio y radioterapia puedan mejorar la supervivencia.

Caso clínico: Mujer de 51 años de edad, diagnosticada por TC de masa retroperitoneal derecha de 65 × 60 × 90 mm, sólida y bien definida, en situación posterior y caudal a la 2ª porción duodenal, paracaval y anterolateral al riñón derecho. Se establece el diagnóstico diferencial entre tumor neurógenico (paraganglioma) vs tumor mesodérmico. Intervención quirúrgica. Abordaje laparoscópico con 4 trócares en línea semicircular subcostal derecha. Decolación del parietocólico derecho y ángulo hepático. Disección roma de tumoración adherida a la cava (no invasión). Identificación de la vena gonadal derecha y uréter derecho, ambos sin infiltración tumoral. Evidencia de origen tumoral en vena gonadal. Exéresis tumoral en su totalidad. Postoperatorio correcto. Anatomía patológica: leiomiosarcoma de alto grado, resección marginal R1. Evolución: quimio/radioterapia adyuvante. A 2 años de la cirugía muestra remisión completa por TC.

Discusión: La resección laparoscópica de un sarcoma venoso es factible, siempre y cuando las condiciones locales sean adecuadas, existan dudas diagnósticas y no exista diseminación a distancia.