Introducción: El cordoma es un tipo de tumor óseo maligno poco frecuente, cuya entidad debe tenerse en cuenta ante la presentación de un paciente con una masa en región sacra, sobre todo por la alta recurrencia y la baja tasa de supervivencia que presenta.

Caso clínico: Presentamos el caso clínico de un varón de 45 años que acude a consultas de Cirugía General para valoración de un posible sinus pilonidal. Clínicamente, el paciente se encuentra asintomático. A la exploración física, destaca una tumoración subcutánea sobre zona coccígea, de aproximadamente 2 × 2 cm, sin estigmas de orificio comunicante exterior. Estos hallazgos nos sugieren como primera posibilidad un sinus pilonidal. Se propone intervención quirúrgica programada en modelo de cirugía mayor ambulatoria (CMA). Durante el acto quirúrgico, se observa una lesión que impresiona de quiste sebáceo, con adherencias firmes a zona sacra. Se realiza exéresis con cierre primario. El paciente fue dado de alta ese mismo día. El resultado de la anatomía patológica informa de presencia de matriz mixoide con incremento de celularidad formando discretos cordones celulares y ligera atipia celular con binucleación. Las células presentan una marcada positividad para EMA y citoqueratinas EA1/EA3. Estas alteraciones histológicas son compatibles con cordoma. Ante tales hallazgos, se amplían estudios mediante RM donde se observa afectación de segundo y tercer hueso coccígeo con un comportamiento que sugieren cordoma; sin lesiones a otro nivel. Se completa el estudio con PET-TAC que confirma dichos resultados. Se decide reintervención quirúrgica conjunta con neurocirugía. En quirófano, se realiza extirpación de coxis y del trayecto cicatricial previo, con integridad completa de recto y esfínter anal. El paciente presento buena evolución clínica posterior, siendo dado de alta al 5º día posquirúrgico. La anatomía patológica confirmo de nuevo los hallazgos de cordoma sacro.

Discusión: El cordoma es un tumor óseo raro, de crecimiento lento, localmente invasivo y muy recidivante. Son restos del notocordio primitivo y afectan fundamentalmente al esqueleto axial (presentándose el 50% a nivel sacro). Supone entre el 1-5% de los tumores malignos primarios de hueso, afectando fundamentalmente a varones entre 40-60 años. Esta neoplasia presenta una alta tasa de recurrencia, hasta del 100% en algunos estudios, con una frecuencia de supervivencia del 46% a los 10 años del diagnóstico; siendo esta superior con respecto a otras localizaciones. La clínica que presenta es inespecífica, dependiendo del grado de afectación nerviosa. Aparecen como tumoraciones duras, que pueden confundirse con sinus pilonidales. En el diagnóstico diferencial, resulta fundamental poder descartar otras posibles neoplasias, para ello debemos recurrir a un estudio histoquímico e inmunohistoquímico, que presente positividad para citoqueratinas, EMA y la proteína S-100. Como tratamiento de elección sería la resección local amplia, utilizándose radioterapia posoperatoria cuando no es posible. Es importante mencionar el papel fundamental de los equipos multidisciplinares para un óptimo tratamiento. Es necesario realizar un seguimiento de estos pacientes a través de controles evolutivos con RM, para valorar posibles recaídas.