V-259 - CASO DE HEMANGIOPERICITOMA EN REGIÓN AXILAR
Hospital General, Castellón de la Plana.
Introducción: El hemangiopericitoma es una lesión infrecuente perteneciente a la familia de los tumores de partes blandas. Se trata de un tumor vascular que deriva de los pericitos de Zimmerman, células musculares lisas modificadas que contraen los capilares considerándose una variante anatomo-patológica de los tumores fibrosos solitarios. Estos habitualmente tienen características de benignidad (atipia, bajo número de mitosis y ausencia de necrosis) pero pueden crecer actuando como lesiones ocupantes de espacio. Se dan más frecuentemente en mujeres en la 4ª-5ª década de la vida y su presentación es muy ubicua. Sus localizaciones más usuales son pleura, meninges y músculo esquelético, o alrededor de huesos como la órbita ocular, mandíbula o huesos nasales, siendo la región axilar una presentación singular. Tanto es así que no hemos encontrado en la literatura revisada otros casos en esta localización.
Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 82 años diagnosticada de linfoma folicular tipo B de zona marginal en estadio IV. En el estudio de extensión, la neoplasia se expresó como múltiples adenopatías en región retroperitoneal, mesentérica, cervical bilateral y axilar bilateral, además de una esplenomegalia de 18,5 cm. La paciente fue tratada mediante pauta quimioterápica asociada de rituximab con ciclofosfamida más sulfato de vincristina y prednisona, cuya respuesta fue la disminución de los conglomerados adenopáticos en más de un 75% y reducción de la esplenomegalia. Pese a ello, persistió una masa axilar izquierda con unas dimensiones de 8,65 × 7,25 × 5,2 cm (sagital × axial × coronal) en el TAC de control y sin invasión de estructuras vásculo-nerviosas vecinas. Esta tumoración fue biopsiada mediante BAG siendo su resultado anatomopatológico compatible con un tumor fibroso solitario. El tratamiento definitivo consistió en la exéresis de la misma, sin tratamientos coadyuvantes. En el informe definitivo destacó la variante hemangioperiticoide de la tumoración, por su consistencia gomosa y vascularización filiforme.
Discusión: Al tratarse de una localización anatómica excepcional, este tipo de lesiones plantean un reto en el diagnóstico diferencial y más aún en nuestro caso dada la comorbilidad hematológica, edad y sexo de la paciente. Con respecto al antecedente médico de linfoma folicular en remisión, la primera sospecha diagnóstica tras la quimioterapia debería ser la persistencia de la afectación axilar. Alternativamente, debe tenerse en cuenta por la edad y sexo de la paciente que el diagnóstico de la adenopatía axilar esté en el contexto de un carcinoma oculto sincrónico (mama, melanoma u otra neoplasia) que debute como linfadenopatía axilar. Como tercera opción, se valoró la posibilidad de que, dado el estado de inmunosupresión de la paciente a causa del tratamiento quimioterápico, se tratara de una adenopatía reactiva a una infección intercurrente. Es por todo ello por lo que es de suma importancia la filiación de las lesiones de nueva aparición que planteen dudas diagnósticas y con ello poder realizar un tratamiento adecuado en función de las características de estas.